CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN 1. ĐẠI CƯƠNG VỀ BỆNH LÝ HẸP KHÚC NỐI BỂ THẬN Hẹp khúc nối bể thận- niệu quản (HKNBT-NQ) với danh pháp quốc tế Ureteopelvic Junction Obstruction là nguyên nhân gây cản trở lưu thông nước tiểu từ bể thận (BT) xuống niệu quản (NQ), gây nên hiện tượng ứ nước thận, nhiễm khuẩn tiết niệu (NKTN) mạn tính, lâu ngày dẫn đến sỏi tiết niệu và suy giảm dần chức năng thận. Phần lớn các trường hợp HKNBT-NQ là dị tật bẩm sinh, tuy nhiên bệnh lý này có thể không biểu hiện lâm sàng cho đến khi trưởng thành. Nguyên nhân do đè ép từ bên ngoài hoặc chít hẹp từ bên trong.
Trước đây, triệu chứng thường gặp nhất ở trẻ sơ sinh là sờ thấy khối u bụng. Ngày nay, nhờ sử dụng rộng rãi siêu âm chẩn đoán trước sinh, người ta có thể chẩn đoán sớm bệnh lý này khi thai nhi còn nằm trong bụng mẹ, từ đó có kế hoạch theo dõi và điều trị ngay sau sinh, giảm đáng kể tỷ lệ phải cắt thận do suy giảm chức năng. Ở người lớn và trẻ em khác, các triệu chứng gồm đau bụng vùng hạ sườn, nôn, đái máu, hội chứng NKTN trên. Bên cạnh đó, các thiết bị công nghệ hiện đại như siêu âm, chụp cộng hưởng từ, chụp cắt lớp vi tính đa dãy cho độ nhạy và độ đặc hiệu cao trong việc phát hiện HKNBT-NQ đã cung cấp nhiều thông tin không chỉ về hình thái, chức năng của thận bị ảnh hưởng mà còn cung cấp chi tiết giải phẫu các mô xung quanh.
Điều trị HKNBT-NQ gồm điều trị bảo tồn và điều trị phẫu thuật. Việc lựa chọn điều trị này phụ thuộc vào nhiều yếu tố, bao gồm chức năng thận, mức độ của ứ nước thận, nguyên nhân gây hẹp, các bệnh lý đi kèm…Mục tiêu chính của điều trị là giảm triệu chứng và duy trì hoặc cải thiện chức năng thận. Tuy nhiên, việc đánh giá thành công sau điều trị HKNBT-NQ còn gặp nhiều khó khăn [24. Phôi thai, giải phẫu khúc nối bể thận- niệu quản 1.
Phôi thai học hình thành khúc nối bể thận-niệu quản Vào cuối tuần thứ 4 của phôi nụ NQ phát triển tiến vào mầm thận cùng với quá trình phát triển của thận, đoạn gần phát triển kéo dài trở thành NQ lúc đầu đổ vào ổ nhớp (sau này đổ thẳng vào bàng quang), còn đoạn xa tiến vào hậu thận, phình rộng ra thành BT, rồi phân nhánh liên tiếp như cành cây thành các đài thận lớn, nhỏ, các ống góp vào tháng thứ 5. Sự phát triển của NQ xảy ra trong một pha liên tục tạo thành một ống và khi tiếp xúc với mầm thận sẽ thay đổi thành hình phễu, hình đài tiếp nối với ống góp chứa những giọt thanh lọc đầu tiên của thận. Nếu xuất hiện sự phát triển bất thường của nụ NQ ở giai đoạn này có thể phát sinh ra một số dị dạng bẩm sinh [26. Giải phẫu học đài bể thận và niệu quản Đài thận, BT và NQ là một khối đồng nhất về giải phẫu học cũng như sinh lý học.
Thường mỗi thận có từ 7-14 đài thận nhỏ nhận nước tiểu từ các gai thận, hợp lại thành hai hay ba đài thận lớn. Các đài thận lớn hợp lại thành BT, rốn phễu nối tiếp với NQ, thường khoảng 1cm ở bờ dưới rốn thận. BT có thể nằm chìm trong thận (BT trong xoang) hoặc lộ ra ngoài thận (BT ngoài xoang). NQ là ống dẫn nước tiểu từ BT xuống bàng quang, dài khoảng 25-30 cm và chia làm hai đoạn: NQ bụng và NQ đoạn chậu, mỗi đoạn dài khoảng 12-15 cm.
Đường kính ngoài khoảng 4-5mm, đường kính trong 2- 3mm, có ba chỗ hẹp sinh lý ở khúc nối BT - NQ, ở chỗ NQ bắt chéo động mạch chậu và ở đoạn trong thành bàng quang. Khúc nối bể thận niệu quản (KNBT-NQ) dài 2mm, là van sinh lý giữa BT và NQ có vai trò chống hiện tượng trào ngược từ NQ vào BT. * Cấu trúc của bể thận-niệu quản Thành BT - NQ dầy khoảng 1mm được cấu tạo gồm 3 lớp: 5 + Lớp niêm mạc (tunica mucosa): Là lớp tế bào biểu mô chuyển tiếp và mô liên kết (lamina propria), liên tục với niêm mạc đài thận ở trên và niêm mạc bàng quang ở dưới. + Lớp cơ (tunica muscularis) gồm 3 lớp: Lớp trong cơ dọc, lớp giữa cơ vòng, lớp ngoài thô sơ và chỉ gồm vài bó cơ dọc.
+ Lớp bao ngoài (tunica adventitia) hay lớp thanh mạc, bao phủ NQ và đám rối mạch máu nuôi dưỡng NQ. Cấu trúc của niệu quản. (MLK: mô liên kết, BMCT: biểu mô chuyển tiếp) * Nguồn: theo Spitzer S.] * Mạch máu và thần kinh: a. Động mạch: BT - NQ từ trên xuống dưới được nuôi dưỡng bởi nhiều mạch máu: + Nhánh của động mạch thận cung cấp máu cho BT và phần trên NQ.
Khi tới gần rốn thận, mỗi động mạch thận chia làm nhiều nhánh đi vào xoang thận, một nhánh đi ở phía sau trên của BT, các nhánh còn lại đi ở phía trước BT. Các nhánh động mạch khi vào xoang thận sẽ cung cấp máu cho từng vùng mô thận riêng biệt, gọi là phân thùy thận, và không có thông nối với nhau giữa các nhánh này. Thông thường nhánh đầu tiên của động mạch thận là nhánh phân thùy sau, chia nhánh trước khi động mạch thận đi vào rốn 6 thận và đi vào thận ở mặt sau BT. Nếu nhánh này đi qua mặt trước của NQ thì sẽ chèn ép KNBT-NQ gây ra tình trạng HKNBT-NQ.
Các nhánh của động mạch thận ở phía trước cung cấp máu cho một khu rộng hơn các nhánh ở phía sau. Giữa 2 khu có một vùng vô mạch gọi là đường Brodel, đường này là một đường cong cách bờ ngoài thận về phía sau khoảng 1cm. Nhánh của động mạch tinh hoàn hay động mạch buồng trứng nuôi dưỡng phần trên đoạn NQ bụng. Nhánh của động mạch chậu chung nuôi dưỡng phần dưới đoạn NQ bụng.
Nhánh động mạch bàng quang dưới hoặc đôi khi nhánh của động mạch trực tràng giữa nuôi dưỡng NQ đoạn chậu. Tĩnh mạch: Máu trở về từ BTNQ đổ vào các tĩnh mạch tương ứng đi kèm động mạch c. Bạch mạch: Đổ vào các hạch bạch huyết quanh cuống thận, thắt lưng và dọc động mạch chậu trong. Thần kinh: Các thần kinh đến BT - NQ từ đám rối thận và đám rối hạ vị, gồm các sợi vận động chi phối vận động cho cơ trơn thành NQ và các sợi cảm giác mang cảm giác đau khi có sự căng đột ngột thành bể thận NQ.
Các động mạch nuôi dưỡng niệu quản. Ghi chú: 1: Động mạch thận; 2: Động mạch sinh dục; 3: Động mạch chủ bụng; 4: Động mạch chậu gốc; 5: Động mạch chậu trong * Nguồn: theo Spitzer S. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh của hẹp khúc nối bể thận niệu quản 1. Sự phát triển chức năng sinh lý thận Vào cuối thời kỳ bào thai khoảng từ tháng 7 - 8, thận đã hoạt động bài tiết nước tiểu cùng các chất bất thường đối với cơ thể và người ta tìm thấy các chất này trong nước ối của tử cung.
Tuy vậy, trong thời kỳ bào thai thận hoạt động những chưa thật sự cần thiết cho đời sống của bào thai. Trong thời kỳ sơ sinh chức năng thận được phát triển mạnh ngay sau khi sinh để có thể đảm bảo cho sự hằng định thể dịch trong cơ thể. Chức năng lọc của cầu thận trong thời kỳ sơ sinh cũng thấp, mới chỉ đạt được khoảng một phần tư trị số trung bình của trẻ lớn. Nước tiểu được sản xuất từ các cầu thận chảy vào BT qua các đài thận với tốc độ sản xuất nước tiểu sinh lý, BT sẽ được lấp đầy dần, áp lực trong BT tăng lên cho đến lúc cao hơn ở NQ.
Các đài thận và BT co bóp đẩy nước tiểu xuống NQ. Phần trên NQ sẽ co bóp để đẩy nước tiểu xuống dưới trong khi KNBT-NQ đọng lại để ngăn chặn nước tiểu trào ngược. Lòng KNBT-NQ thông và có nhu động bình thường là các yếu tố cần thiết để cho nước tiểu được đẩy từ BT xuống NQ [28. Vì vậy hẹp KNBT-NQ gây cản trở lưu thông nước tiểu có thể do bất thường về giải phẫu hoặc do nhu động kém.
Sự lưu thông nước tiểu khi có hẹp tắc khúc nối bể thận - niệu quản Khi có sự hẹp tắc nghẽn lưu thông nước tiểu qua KNBT-NQ do nguyên nhân bên trong hay bên ngoài sẽ tạo nên hai kiểu lưu thông nước tiểu khác nhau [29. Hẹp tắc do nguyên nhân bên trong, khúc nối mất chức năng sẽ hạn chế dòng lưu thông nước tiểu thoát qua tạo nên kiểu tắc phụ thuộc áp lực. Lưu lượng nước tiểu thoát qua và thể tích bể thận phụ thuộc vào áp lực và có mối tương quan tuyến tính với áp lực. Khi thể tích và áp lực BT tăng lên, lưu 8 lượng nước tiểu thoát qua cũng tăng lên vì mức độ cản trở nước tiểu qua khúc nối là cố định.
Hẹp tắc do nguyên nhân cơ học từ bên ngoài như mạch máu bất thường, dải xơ sau phúc mạc tạo nên kiểu tắc phụ thuộc vào thể tích và không có tương quan tuyến tính giữa lưu lượng nước tiểu thoát qua và áp lực. Lúc đầu khi áp lực tăng lên thì lưu lượng nước tiểu thoát qua cũng tăng lên, nhưng sau đó lưu lượng đột ngột giảm xuống vì khi thể tích BT tăng quá mức sẽ tăng độ gấp góc giữa BT và NQ gây cản trở nước tiểu thoát qua. Áp lực BT trong BT là khoảng từ 5 - 25cm nước. Áp lực trong BT hầu như không thay đổi với những trường hợp chức năng thận còn bù trừ.
Người ta tin rằng, sự giãn ra của BT chính là hình thức tự bảo vệ của thận chống lại sự tăng áp lực trong BT. Khả năng giãn ra của BT là yếu tố bảo vệ chức năng của các nephron. Đó là cơ sở để giải thích sự bảo toàn chức năng của thận trong những trường hợp ứ nước thận kéo dài. Nguyên nhân gây hẹp khúc nối bể thận niệu quản * Nguyên nhân tại thành niệu quản hay chít hẹp thực thể Van niệu quản: Do nếp gấp bất thường của NQ (theo Well và Watcher - 1952), các nếp gấp xuất hiện trong thời kỳ bào thai do cơ và niêm mạc của thành NQ.
Trong quá trình phát triển các nếp gấp này sẽ biến mất nhưng khi còn tồn tại hoạt động sẽ giống như một van đậy kín lòng NQ. Nguyên nhân này chỉ chẩn đoán được trong lúc phẫu thuật hoặc chẩn đoán bằng siêu âm có đầu dò trong lòng NQ. Do polyp: Rất hiếm gặp, cấu trúc của polyp là một tổ chức liên kết xơ- mạch máu được phủ bởi biểu mô bình thường. Vô sản, thiểu sản khúc nối: Lớp cơ niêm mạc niệu quản hầu như không có nên NQ mỏng và thiếu nhu động.