Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1. Đại cương về bệnh van hai lá 1. Giải phẫu học van hai lá Van hai lá (VHL) nối liền nhĩ trái và thất trái, giúp máu di chuyển theo một hướng từ nhĩ xuống thất. Cấu trúc bộ máy VHL bao gồm: vòng van, lá van trước, lá van sau, dây chằng, cột cơ (cơ trụ).
Giải phẫu học van hai lá “Nguồn: Otto (2020) [46]” 1. Nguyên nhân và giải phẫu bệnh van hai lá Trong bệnh van tim do thấp, tổn thương thường gặp nhất là VHL với tỉ lệ 87,6-100% và tỉ lệ cao ở nữ [58]. Bệnh bắt đầu bằng việc xuất hiện những hạt thấp từ bờ tự do của lá van, vùng 2 lá van áp vào nhau khi đóng; sau đó các lá van và tổ chức dây chằng dầy lên, dính và co rút. Sau nhiều năm tiến triển, lá van trở lên dày, xơ hóa, vôi hóa và hình ảnh đặc trưng là hẹp hở VHL, lỗ van có hình bầu dục với bờ van không đều, dính mép van [53].
Các nguyên nhân khác của bệnh lý VHL là [33] - Thoái hóa: tổn thương chủ yếu là vôi hóa vòng van, gây hở van hai lá (HoHL) là chủ yếu, gặp nhiều ở các nước Châu Âu và Mỹ. 4 - Thiếu máu cơ tim, sa van hai lá gây hở van hai lá. A: Van hai lá bình thường B-C: 2 kiểu hẹp van hai lá D: Hình ảnh đại thể tổn thương hẹp hai lá do thấp E: Hình ảnh đại thể tổn thương vôi hóa bộ máy van hai lá Hình 1. Tổn thương van hai lá do thấp “Nguồn: Selzer (1972) [56] và Baumgartner (1992) [30]” - Bất thường bẩm sinh bộ máy VHL có thể gây hẹp van hai lá (HHL) ít gặp như: hội chứng Lutembacher, VHL hình dù, bệnh cơ tim phì đại.
- Những nguyên nhân hiếm gặp: u nhầy nhĩ trái, huyết khối, sùi trong viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, màng ngăn nhĩ bẩm sinh có thể gây tắc nghẽn trong nhĩ giống như HHL. - 15% không rõ nguyên nhân. Sinh lí bệnh, sự biến đổi huyết động và diễn biến của bệnh lý van hai lá HHL và HoHL có sinh lí bệnh, biến đổi huyết động khác nhau, trong đó tổn thương hẹp hở van hai lá (HHoHL) có sinh lí bệnh là sự kết hợp của cả 2 tổn thương HHL và HoHL [31]. Hẹp van hai lá HHL là tình trạng nghẽn dòng máu vào thất trái trong thì tâm trương do tổn thương cấu trúc bộ máy VHL.
Diện tích (DT) mở lỗ van hai lá bình thường (BT) khoảng 4-5 cm2, với DT van hai lá từ 1,5-2,5cm2 thường không có triệu chứng lúc nghỉ. Tuy nhiên, khi có yếu tố thuận lợi như gắng sức, stress cảm 5 xúc, nhiễm trùng, mang thai, rung nhĩ (RN) với đáp ứng tần số thất nhanh. làm tăng dòng máu qua VHL hoặc giảm thời kì đổ đầy tâm trương, làm tăng áp lực nhĩ trái và có thể gây ra triệu chứng. Biểu hiện bệnh trước hết là suy tim phải nhưng lại có những cơn phù phổi cấp của suy tim trái [3].
Thông thường thì chức năng thất trái không bị ảnh hưởng trong HHL, nhưng có khoảng 25- 30% số bệnh nhân có giảm nhẹ chức năng thất trái do hậu quả của việc giảm lâu ngày dòng máu xuống thất trái. HHL nặng có thể có hiện tượng giảm cung lượng tim nặng dẫn đến hội chứng kém tưới máu, huyết áp thấp. Phần lớn bệnh nhân HHL, nếu được chẩn đoán và giải quyết tình trạng HHL thì chức năng thất trái sẽ hồi phục về bình thường. Do đó việc phát hiện và giải quyết HHL sớm cho bệnh nhân rất quan trọng.
Khi nhĩ trái dãn to lâu ngày sẽ gây loạn nhịp nhĩ, đặc biệt là RN và huyết khối nhĩ trái làm tăng nguy cơ tắc mạch, giảm khả năng gắng sức [42]. Hở van hai lá HoHL là hiện tượng dòng máu phụt ngược từ thất trái lên nhĩ trái trong thì tâm thu do bất thường của bộ máy VHL. Có 2 thể bệnh là HoHL cấp và mạn tính có bệnh cảnh lâm sàng hoàn toàn khác nhau [23], [26], [33]. HoHL cấp do đứt dây chằng hoặc cơ nhú sau chấn thương, nhiễm trùng, thiếu máu hoặc vô căn, có tỉ lệ chết 6,3% mỗi năm và 63% tiến triển đến suy tim trong 10 năm.
Đột tử có thể từ 3,1% đến 12,7% mỗi năm nếu phân suất tống máu (EF) < 50% [33]. Nhồi máu cơ tim có HoHL tiến triển, tỉ lệ chết 29% trong 5 năm so với nhóm chứng là 12%, thường có tụt huyết áp và phù phổi. Nên sửa VHL có đặt vòng van kết hợp bắc cầu chủ vành cho bệnh nhân nhồi máu cơ tim có HoHL nặng bất ổn về lâm sàng dù đã điều trị nội khoa tối ưu [33]. HoHL mạn tính thường ổn định hơn, triệu chứng suy tim sau 6-10 năm, khi có triệu chứng là chức năng thất trái đã mất bù.
Vì vậy, BN có triệu chứng 6 suy tim sung huyết mặc dù có phân suất tống máu bình thường trên siêu âm tim (EF >60%, đường kính thất trái cuối tâm trương <40mm) vẫn cần được phẫu thuật (PT). Tỉ lệ tử vong sau khi có triệu chứng 5 năm mà không được điều trị là 22% với các biến chứng suy tim, phù phổi, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn và rung nhĩ [46], [59]. Hẹp hở van hai lá Tùy theo mức độ hẹp và hở van mà có các bệnh cảnh khác nhau. Khi diện tích van hai lá <1,5 cm2, hẹp van hai lá là ưu thế và sẽ quyết định biểu hiện lâm sàng và thái độ điều trị.
Khi hẹp van không nhiều, diện tích van >2cm2, hở van chiếm ưu thế, quá tải thể tích thất trái sẽ là bệnh cảnh lâm sàng chính. Một số trường hợp van hẹp không quá khít (diện tích van 1,5-2cm2), bản thân nó chưa gây cản trở đổ đầy thất trái nhiều nhưng do có dòng hở hai lá đáng kể vào nhĩ trái, thể tích máu tăng trong nhĩ trái khi đi qua van hai lá sẽ gây hẹp van có ý nghĩa về mặt huyết động [51]. Bệnh sinh của bệnh van hai lá phụ thuộc mức độ hẹp van, thể tích dòng hở van và các cơ chế để duy trì cung lượng tim. Cả hẹp và hở van hai lá đều làm tăng áp lực và làm dãn nhĩ trái.
Nhĩ trái thường dãn nhiều hơn so với khi hẹp van hai lá đơn thuần, có khi nhĩ trái khổng lồ. Tuy nhiên, do có hở hai lá đáng kể nên tỉ lệ huyết khối nhĩ trái thường ít hơn. Tăng áp lực trong nhĩ trái lâu ngày sẽ làm tăng áp lực động mạch phổi (ĐMP). Mức độ dãn thất trái phụ thuộc mức độ dòng hở van [44].
Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng ở bệnh nhân bệnh van hai lá 1. Triệu chứng lâm sàng 1. Triệu chứng cơ năng Triệu chứng đầu tiên thường là khó thở, lúc đầu khó thở khi gắng sức, sau đó là khó thở kịch phát về đêm và khó thở khi nằm. Phân độ chức năng của 7 suy tim theo NYHA (Hội tim mạch New York) đã được sử dụng từ lâu, dựa vào triệu chứng khó thở và khả năng gắng sức [37], [66].
Phân độ chức năng theo NYHA Độ NYHA Khả năng gắng sức Giải thích Vận động thể lực thông thường không gây NYHA I Không hạn chế mệt, khó thở, hồi hộp hoặc đau ngực. Bệnh nhân khỏe khi nghỉ ngơi. Vận động NYHA II Hạn chế nhẹ thể lực thông thường gây mệt, khó thở, hồi hộp hoặc đau ngực. Bệnh nhân khỏe khi nghỉ ngơi.
Vận động NYHA III Hạn chế nhiều nhẹ đã có triệu chứng. Triệu chứng xảy ra thường xuyên, kể cả NYHA IV Hạn chế rất nhiều khi nghỉ ngơi. Các triệu chứng khác: ho ra máu, khàn tiếng (do nhĩ trái to đè vào dây thần kinh quặt ngược), nuốt nghẹn (do nhĩ trái to chèn vào thực quản), mệt mỏi và trống ngực. Trong sa VHL, một số bệnh nhân có trống ngực, đau ngực không điển hình, cơn hốt hoảng, chứng sợ chỗ đông người.
Khoảng 45% bệnh nhân có cơn hốt hoảng bị sa VHL [33]. Triệu chứng thực thể Các triệu chứng của suy tim phải: dấu hiệu ứ trệ tuần hoàn ngoại biên như tĩnh mạch cổ nổi, gan to, phù hai chi dưới, phổi có ran ẩm [11]. Nếu HHL khít từ nhỏ có thể thấy lồng ngực bên trái biến dạng kèm theo các dấu hiệu của giảm tưới máu ngoại vi, đầu chi xanh tím. Trong HHL thấy T1 đanh, clắc mở VHL, rung tâm trương, nghe rõ ở mỏm tim.
Trong sa VHL có thể thấy click giữa tâm thu, âm thổi cuối tâm thu hoặc toàn thì tâm thu, âm độ cao. Trong HoHL tiếng âm toàn tâm thu nghe rõ ở mỏm, lan ra nách và đôi khi tới đáy tim, thất trái đập mạnh và động mạnh cảnh nảy nhanh, tiếng thứ ba nghe rõ rệt. Nếu tăng áp ĐMP vừa đến nặng có 8 thể nghe thấy T2 tách đôi, âm thổi tâm thu của hở van ba lá, nghe dọc theo bờ trái xương ức phía dưới [1], [23], [46]. Triệu chứng cận lâm sàng 1.
Điện tâm đồ - Sóng P rộng và 2 đỉnh nếu còn nhịp xoang (thấy rõ ở chuyển đạo DII) hoặc pha âm của sóng P ở chuyển đạo V1 sâu và lớn hơn 0,04 giây. - Rung nhĩ sóng lớn hay gặp. - Dày thất phải gợi ý tăng áp ĐMP. - Trong sa VHL điện tim thường bình thường, có thể thấy biến đổi ST- T không đặc hiệu, sóng T đảo ngược, sóng Q nổi bật, QT kéo dài, 1 số rối loạn nhịp nhẹ [13].
- Trong HoHL có thể thấy dấu hiệu dày thất trái. X quang tim phổi - Tư thế trước sau (phim thẳng) thấy bờ tim trái có 4 cung là: cung động mạch chủ, cung động mạch phổi, cung tiểu nhĩ trái và cung thất trái. Một số trường hợp có 5 cung khi nhĩ trái dãn to và bộc lộ ra bên trái, dưới cung tiểu nhĩ trái. Bờ dưới phải có bóng chồng hình (do nhĩ trái dãn).
- Tư thế nghiêng trái: có uống thuốc cản quang thấy nhánh phế quản gốc trái bị đẩy lên trên và nhĩ trái đè vào thực quản ở 1/3 dưới. - Các buồng tim dãn được biểu hiện tổng thể trên phim chụp X quang tim phổi thẳng bằng chỉ số tim ngực (CSTN) tăng [47]. - Ngoài ra, có thể thấy hình ảnh phổi ứ huyết. Siêu âm Doppler tim Đánh giá độ nặng của hẹp van hai lá theo Hội siêu âm tim Hoa Kỳ (ASE) 2009, lấy tiêu chuẩn chính là diện tích mở van hai lá (MVA): MVA < 1cm2 là hẹp khít, MVA 1-1,5cm2 là hẹp vừa và 1,5cm2 < MVA < 2,5cm2 là hẹp nhẹ [29].
Đánh giá độ tổn thương của bộ máy VHL thường dùng thang điểm 9 siêu âm Wilkins, bộ máy van hai lá được cho điểm từ 4-16 điểm, điểm càng cao tổn thương VHL càng nặng (Phụ lục 1) [29], [63], [69].