Chương 1 3 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1. Giải phẫu vòm họng và hạch vùng cổ 1. Sơ lược giải phẫu vòm họng Vòm họng là một khoang mở nằm dưới nền sọ, sau hốc mũi và thông xuống họng miệng, tạo nên một không gian 3 chiều không đều với 6 thành [12], [13], [14]. Thành trước: Được tạo nên bởi hai cửa lỗ mũi sau liên quan ở trước hốc mũi, hố mắt, xoang hàm và xoang sàng, được tách ở giữa bởi vách ngăn mũi.
Qua cửa mũi sau vòm tiếp cận với tận cùng phía sau của cuốn mũi thứ 2 và 3. Thành sau: Liên tiếp với nóc vòm, nằm ngay ở mức 2 đốt sống cổ đầu tiên, bên cạnh mở rộng tạo nên giới hạn sau của hố Rosenmuller. Thành trên (hay còn gọi là nóc vòm): Hơi cong úp xuống, tương đương với thân xương chẩm và nền của xương bướm. Thành dưới: Hở thông xuống họng miệng và thực sự được hình thành khi khẩu cái mềm căng ngang trong khi nuốt và phát âm, trải rộng từ bờ sau của xương khẩu cái tới bờ tự do của khẩu cái mềm – màn hầu.
Hai thành bên: Tạo nên bởi một mảnh cân cơ, có lỗ vòi Eustachi thông với tai giữa cùng với gờ vòi và phía sau là hố Rosenmuller. Xương sống mũi Tiền đình mũi Hình 1. Giải phẫu vùng vòm họng [15] 1. Giải phẫu hạch cổ 1.
Phân loại hạch cổ 4 Vùng đầu cổ có một mạng lưới bạch huyết rất phong phú, và UTVMH cũng như các ung thư vùng đầu cổ khác có thể di căn hạch ngay cả khi bệnh ở giai đoạn rất sớm. Vì vậy hiểu biết giải phẫu bình thường của các hạch bạch huyết vùng cổ là rất quan trọng trong điều trị ung thư đầu cổ. Năm 1991 hệ thống phân loại hạch cổ Robbin được đề xuất bởi nhóm Memorial Sloan Kettering Cancer Group và được thông qua bởi ủy ban phẫu thuật đầu cổ tai mũi họng Mỹ. Hệ thống này phân chia hệ thống hạch cổ thành 6 nhóm dựa trên ranh giới những cấu trúc có thể nhìn thấy khi phẫu thuật đầu cổ như: xương, cơ, mạch máu, dây thần kinh.
Hệ thống phân loại hạch cổ của Robbin được chấp nhận rộng rãi bởi các nhà xạ trị khi điều trị ung thư đầu cổ. Một số cấu trúc như mạch máu dây thần kinh không nhìn thấy rõ trên phim chụp CT và MRI vùng đầu cổ, do đó xác định ranh giới cấu trúc giải phẫu của các nhóm hạch cổ trên phim CT và MRI là cần thiết cho các nhà xạ trị khi lập kế hoạch điều trị tia xạ. Năm 2003 hướng dẫn phân nhóm hạch cổ trên phim CT được thông qua với sự đồng thuận cao của các học giả đến từ các tổ chức nghiên cứu ung thư lớn như EORTC, RTOG, NCIC. Hệ thống phân loại hạch cổ Robbin Nhóm hạch Vị trí hạch Ia Nhóm dưới cằm Ib Nhóm dưới hàm II Nhóm cảnh cao III Nhóm cảnh giữa IV Nhóm cảnh dưới V Nhóm tam giác cổ sau VI Nhóm trước khí quản 5 Hình 1.
Hệ thống phân loại hạch cổ Robbin [19] 1.Dẫn lưu bạch huyết của vùng vòm họng Vòm là vùng có mạng lưới mạch máu và lưới bạch huyết dày đặc, các nang lympho ở niêm mạch vòm tập trung chủ yếu ở nóc và quanh vòi Eustachi vì vậy khi có tổn thương ác tính ở vòm tế bào ung thư theo mạng lưới bạch mạch này và bạch huyết li tâm để xuống đổ vào hạch Kuttner. Khi hạch Kuttner bị thâm nhiễm, các tế bào ác tính tiếp tục xâm lấn và di căn sang hạch bên cạnh. Dòng bạch huyết vùng cổ chảy chậm, một khi hạch đã bị xâm lấn thì các bạch mạch dễ dàng chảy ngược dòng trở lại và tạo khả năng di căn, vì vậy nhóm hạch dưới hàm, nhóm gai thường là những nhóm bị tổn thương sau, nhóm hạch cảnh trong (Kuttner) bị thâm nhiễm trước. Theo cách lan tràn các tế bào ác tính như vậy, các nhóm cổ khác lần lượt bị tổn thương [20].
Tuy nhiên nhóm hạch cổ ngang và thượng đòn ít bị di căn hơn và khi có di căn là biểu 6 hiện tiên lượng của bệnh, vì hạch thượng đòn theo hệ bạch huyết khác dễ dẫn đến di căn xa. Sự dẫn lưu bạch huyết của vòm [15] - Sự dẫn lưu bạch mạch của vòm mũi họng đổ vào hạch sau họng (khi còn nhỏ) khi lớn thì đổ chủ yếu vào hạch cảnh trên. - Vùng thấp của vòm họng được dẫn lưu vào hạch cảnh trong nhóm trên và dưới cơ nhị thân. - Hạch dưới cơ nhị thân thường bị di căn và rất to gọi là hạch Kutner.
Dịch tễ học ung thư vòm mũi họng 7 1. Tỉ lệ mắc bệnh Ung thư vòm mũi họng là một bệnh mang tính chất địa lý, trên thế giới hình thành 3 khu vực có tỉ lệ mắc khác nhau: + Khu vực có tỷ lệ mắc bệnh cao: Miền nam Trung Quốc, Hồng Kông với tỷ lệ khoảng từ 10-28/ 100. + Khu vực có tỷ lệ mắc bệnh trung bình và có xu hướng tăng cao là các nước Đông Nam Á, Bắc Phi. + Khu vực có tỷ lệ mắc bệnh thấp: châu Âu, châu Mỹ, tỷ lệ 1/100.
Ở Miền Bắc Việt Nam, từ năm 1955-1965 trong số 11.986 trường hợp ung thư được thống kê ở Bệnh viện K, UTVMH chiếm 10%, ngang bằng với tỉ lệ của ung thư dạ dày, chỉ xếp sau ung thư cổ tử cung. Trong 5 năm 1967- 1971 Bệnh viện K đã tiếp nhận điều trị 2.587 bệnh nhân ung thư ở nam trong đó UTVMH đứng hàng đầu chiếm 20,68% và 2895 bệnh nhân ung thư ở nữ trong đó ung thư vòm đứng hàng thứ 4 chiếm 7,91% sau ung thư tử cung, ung thư vú và ung thư nguyên bào nuôi [13], [21]. Yếu tố nguy cơ Cũng như các loại ung thư khác, cho tới nay nguyên nhân của UTVMH vẫn còn chưa được biết rõ. Tuy nhiên khi đi sâu nghiên cứu về cơ chế bệnh sinh và vai trò của các tác nhân gây bệnh, các nhà nghiên cứu đã chỉ ra 3 yếu tố chính góp phần trong bệnh sinh UTVMH: + Viêm nhiễm mạn tính vùng mũi họng, trong đó có vai trò rất lớn của Epstein - Barr Virus [8].
+ Yếu tố địa lý gắn liền với tập quán sinh hoạt, thức ăn [13]. Thống kê cho 8 thấy tỉ lệ mắc UTVMH ở người Trung Quốc di cư đến Mỹ thấp hơn so với người dân Trung Quốc dẫn tới giả thuyết ô nhiễm môi trường và tập quán sinh hoạt làm tăng nguy cơ mắc UTVMH. Trong đó đặc biệt là tập quán ăn các loại thức ăn chứa nhiều đạm lên men, chứa nhiều Nitrosamin [21], [23]. + Yếu tố di truyền: UTVMH chiếm tỉ lệ cao rõ rệt ở vùng Nam, Trung Quốc và tỷ lệ mắc còn duy trì cao ở thế hệ con cháu của họ sống ở nước ngoài, điều đó gợi ý yếu tố di truyền của bệnh [13], [24], [25].
Chẩn đoán ung thư vòm mũi họng 1. Chẩn đoán lâm sàng 1. Triệu chứng cơ năng Các dấu hiệu sớm Thường nghèo nàn, bệnh nhân thường không để ý, ngay cả khi đến khám ở cơ sở y tế tuyến cơ sở ít có kinh nghiệm cũng bị nhầm lẫn và bị bỏ qua, với các triệu chứng mượn nên dễ nhầm nhất với viêm mũi, viêm xoang, viêm tai giữa. Các dấu hiệu sớm thường là đau đầu thoáng qua, ngạt mũi thoáng qua, hiếm thấy chảy máu mũi, khi có thường ở một bên, thường kèm theo ù tai [8].
Có thể xuất hiện hạch cổ ngay từ đầu, thường ở góc hàm, hạch nhỏ, không đau và không ảnh hưởng đến sinh hoạt bình thường [13]. Các dấu hiệu muộn Thường vài tháng sau kể từ khi xuất hiện triệu chứng đầu tiên, do khối u phát triển tại chỗ và xâm lấn lan rộng gây ra [26]. + Triệu chứng về hạch cổ: Phổ biến nhất là vị trí hạch cổ cao, đặc biệt hạch cổ sâu trên (hạch cơ nhị thân) thường gặp nhất. Di căn hạch sớm lan đến hạch sau hầu của Rouvière, có thể ở 1 hoặc cả 2 bên cổ, có thể nhầm với viêm 9 đuôi tuyến mang tai.
Cũng có trường hợp có hạch cổ bên đối diện. + Triệu chứng về mũi: ngạt tắc mũi, chảy máu mũi hay xì ra nhầy lẫn máu do u lớn gây bít tắc hoặc do loét hoại tử khối u. + Triệu chứng vềtai: phổ biến nhất là mất nghe một bên do u làm tắc vòi Eustachi dẫn tới viêm tai thanh dịch. Sự mất chức năng vòi Eustachi có thể là kết quả từ xâm lấn các cơ nuốt hoặc liệt các cơ mở họng.
+ Triệu chứng về mắt: giai đoạn muộn khi u xâm lấn rộng sẽ gây chèn ép, tổn thương dây thần kinh chi phối vận động mắt làm bệnh nhân lác, nhìn đôi, sụp mi, giảm hoặc mất thị lực hoặc mắt bị đẩy lồi ra trước, chèn ép dây thần kinh thị giác gây nhìn mờ (liệt dây thần kinh sọ II, III, IV, VI). + Triệu chứng thần kinh sọ não: do liệt các dây thần kinh sọ, có thể đơn lẻ hoặc kết hợp nhiều dây đồng thời khi u ở giai đoạn lan tràn. Khi u xâm lấn tầng sọ trước nơi có vị trí xuất phát của dây I, II gây các rối loạn về khứu giác và thị lực, tầng sọ giữa liên quan nhiều đến các dây từ III (vận nhãn chung) đến VIII (tiền đình ốc tai) và tầng dưới là các dây IX, X, XI, XII [13].Thăm khám lâm sàng *Soivòm họng gián tiếp qua gương Sử dụng phương pháp soi vòm gián tiếp qua gương của Hopkin để phát hiện u tại vòm đồng thời sinh thiết u làm chẩn đoán mô bệnh học. Hiện nay do có sự ra đời của nội soi vòm họng nên phương pháp này ít được sử dụng.
* Nội soi tai mũi họng Nội soi tai mũi họng đóng một vai trò to lớn trong chẩn đoán UTVMH, mô tả khối u và sự xâm lấn của khối u tới các thành của vòm họng, lấy sinh thiết làm giải phẫu bệnh và theo dõi đáp ứng với điều trị [14], [27]. 10 *Soi vòm bằng ống soi mềm kết hợp sinh thiết Là phương pháp tốt nhất để đánh giá tổn thương qua đó sinh thiết u một cách chính xác. Góc độ quan sát của ống soi mềm có thể đạt tới hướng nhìn là 360o. Dưới sự phóng đại của ống soi mềm cho phép ta quan sát đánh giá kỹ, và phát hiện các bệnh tích khi còn nhỏ, thâm nhiễm, vết loét trợt nông ở bề mặt niêm mạc.
Sinh thiết khối u vòm là cần thiết để chẩn đoán xác định ung thư vòm mũi họng. Với đặc điểm vòm họng nằm ở vị trí sâu, các tổn thương ở dạng u sùi, hoại tử hay ở dạng thâm nhiễm dưới da nên sinh thiết có thể phải làm nhiều lần mới có kết quả mô bệnh học dương tính.