CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1. Đại cương Hội chứng Wolff-Parkinson-White kinh điển: triệu chứng lâm sàng có cơn tim nhanh tái diễn, điện tâm đồ (ĐTĐ) có PQ ngắn và QRS dạng block nhánh [15]. Ngày nay, hội chứng WPW được xem là tình trạng bệnh lý bẩm sinh gây ra do sự tồn tại của một hoặc nhiều đường dẫn truyền bất thường nối tâm nhĩ và tâm thất hay còn gọi là ĐP gây ra các cơn tim nhanh [1]. Hội chứng WPW được phân làm 2 thể [16]: Hội chứng WPW điển hình: ĐTĐ có hình ảnh tiền kích thích thất (TKKT) điển hình (PR ngắn, QRS rộng, sóng delta), ĐP nhĩ thất có dẫn truyền xuôi gây kích hoạt V sớm được gọi là ĐP hiện.
Hội chứng WPW ẩn: ĐTĐ không có hình ảnh TKTT, ĐP chỉ dẫn truyền ngược không có dẫn truyền xuôi được gọi là ĐP ẩn. Cấu tạo cơ tim và hệ thống dẫn truyền tim 1. Cấu tạo cơ tim Tim có cấu tạo như khối cơ rỗng bao gồm các thớ cơ vân đan xen chằng chịt, mỗi thớ cơ được tạo bởi rất nhiều tế bào cơ tim với chức năng co bóp khi có kích thích. Xen kẽ giữa các sợi cơ tim còn có các sợi biệt hóa được tạo bởi các tế bào biệt hóa có chức năng khởi phát xung điện và dẫn truyền xung điện đến các sợi cơ tim [17].
Hệ thống dẫn truyền tim Nút xoang. Do Keith và Flack phát hiện vào năm 1907, nằm phía bên chỗ tiếp nối giữa tĩnh mạch chủ trên và nhĩ phải và ngay dưới thượng tâm mạc, hình dấu phẩy dài 10-20 mm và rộng khoảng 5mm. Về mặt mô học, nút xoang được cấu tạo bởi ba loại tế bào bao gồm tế bào nút, tế bào chuyển tiếp và 4 thế bào cơ nhĩ. Hệ thống dẫn truyền tim.
RA, tâm nhĩ phải; LA, tâm nhĩ trái; TV, van ba lá; MV, van hai lá; RV, tâm thất phải; LV, tâm thất trái [19] Nút nhĩ thất. Được Karl Albert Ludwig Aschoff (Đức) và Sunao Tawara (Nhật) tìm ra năm 1906, còn được gọi là nút Aschoff-Tawara. Có hình bầu dục nằm ở đỉnh tam giác Koch (được tạo bở hai cạnh là bờ dưới vách liên nhĩ và vòng van ba lá, đáy là xoang vành. NNT gồm nhiều tế bào biệt hóa đan với nhau chằng chịt làm cho xung điện qua đây bị chậm lại và dễ bị block.
NNT chủ yếu làm nhiệm vụ dẫn truyền và chỉ có ít tế bào tự động [18]. Là các sợi biệt hóa nối giữa nút xoang và NNT, có khả năng dẫn truyền xung điện, mốt số tế bào có khả năng tự động phát xung. Có đường liên nút: Đường liên nút trước (bó Bachman) có một phân nhánh sang nhĩ trái, đường giữa (bó Wenckebach) và đường sau (bó Thorel) [18]. Được His mô tả năm 1893, tiếp nối với NNT và chạy dọc và ngay dưới mặt phải của vách liên thất.
Bó His bao gồm các sợi dẫn truyền chạy song song và các tế bào có tính tự động cao. Sự tiếp nối giữa bó His và 5 NNT không có ranh giới rõ rệt và khó phân biệt về mặt tổ chức học do vậy được gọi chung là bộ nối nhĩ thất [18]. Các nhánh bó His và mạng lưới Purkinje. Phần dưới bó His chia làm hai nhánh phải và trái, nhánh trái lớn hơn và phân thành hai nhánh là trái trước và trái sau.
Các nhánh và phân nhánh tiếp tục chia nhỏ và đan vào nhau như một mạng lưới bọc lấy tâm thất từ bên trong, mạng này nằm ngay dưới lớp nội mạc và đi xen vào lớp cơ vài milimet. Hai nhánh và mạng lưới Purkinje rất giầu tế bào có tính tự động cao nên có thể tạo ra các chủ nhịp thất [18]. Cả tế bào cơ tim co bóp và tế bào biệt hóa cơ tim dẫn truyền đều được nuôi dưỡng bởi hệ thống động mạch vành. Hệ thống dẫn truyền chịu sự điều khiển của các nhánh thần kinh giao cảm và phó giao cảm [18].
Sinh bệnh học hội chứng Wolff-Parkinson-White 1. Đường phụ nhĩ thất Bình thường đường dẫn truyền nhĩ thất nhờ có khung xơ bao bọc và cách điện. Vòng van nhĩ thất là tổ chức xơ đóng vai trò như lá răng cách điện. Do vậy xung điện dẫn truyền nhĩ thất chỉ qua đường dẫn truyền bình thường và duy nhất đó là NNT và hệ thống His-Purkinje [20].
Trong hội chứng WPW còn có một hoặc nhiều đường dẫn truyền khác nối tâm nhĩ và tâm thất được gọi là ĐP nhĩ thất cấu tạo bởi những sợi cơ tim biến thể nối giữa cơ nhĩ với cơ thất qua vòng van nhĩ thất (hình 1. Ngoài ĐP nhĩ thất điển hình gây hội chứng WPW, còn có các ĐP biến thể hiếm gặp khác (hình 1. Tùy theo phương thức kết nối mà ĐP được phân loại thành ĐP nhĩ nhánh, nhĩ thất dài, nút nhánh, nút thất, nhánh thất và nhĩ His [21]. Các dạng đường phụ [21] ĐP có thể ở bất kỳ vị trí nào quanh vòng van nhĩ thất trừ tam giác xơ phải và trái (hình 1.
Một số ĐP nằm ở các vị trí bất thường như: ĐP gốc động mạch chủ, ĐP xoang vành kết nối nhĩ thất qua lớp áo cơ xoang vành, ĐP kết nối tiểu nhĩ phải hoặc tiểu nhĩ trái với thất, ĐP kết nối qua tam giác xơ [22] Hình 1. Vị trí đường phụ nhĩ thất [23] 7 ĐP thường là các sợi cơ tim mỏng và hiếm khi dày hơn 1-2mm, nhưng đôi khi có thể có dạng dải băng rộng. Các ĐP này thường chạy xiên từ nhĩ xuống thất hơn là vuông góc với vòng van nhĩ thất, khoảng cách đầu vào nhĩ và đầu vào thất của ĐP có thể xiên chéo các nhau 1 đến vài cm [24]. Một vài ĐP sau vách không tiếp nối trực tiếp với cơ nhĩ mà lại tiếp nối với lớp áo cơ của xoang vành.
Phần lớn bệnh nhân có một ĐP, khoảng 10% có đến hai hoặc nhiều hơn hai đường (cách 1-3cm). Nhiều được phụ hay gặp ở các yếu tố như TNVLNT chiều ngược, rung nhĩ chuyển thành rung thất, bất thường Ebstein [25]. Dẫn truyền qua ĐP có thể theo cả hai chiều, chỉ theo chiều ngược thất nhĩ, một số ít trường hợp chỉ dẫn truyền theo chiều xuôi nhĩ thất. Khi ĐP có dẫn truyền xuôi thì ĐTĐ thường có hình ảnh TKTT.
Nhưng nếu chỉ dẫn truyền ngược thì ĐTĐ có hình ảnh như bình thường (ĐP thể ẩn) [26]. Phần lớn ĐP được cấu thành bởi các tế bào sợi cơ tim hoạt động, dẫn truyền qua ĐP nhanh phụ thuộc kênh Na+ nhanh. Do vậy tốc độ dẫn truyền qua ĐP nhanh và hằng định tương tự như cơ nhĩ và cơ thất, rất ít thay đổi khi tăng tần số kích thích trước khi đạt đến thời gian trơ hiệu quả (TGTHQ). Trái lại dẫn truyền qua NNT phụ thuộc chủ yếu vào dòng canxi chậm đi vào, tốc độ dẫn truyền qua đây sẽ chậm dần khi chu kỳ kích thích nhĩ ngắn dần (giảm dần tuần tiến) cho đến khi bị block.
Tốc độ dẫn truyền qua ĐP nhanh hơn nhiều so với qua NNT, sự khác biệt này có ý nghĩa lâm sàng rất quan trọng. Với các kích thích nhanh như trong rung nhĩ hoặc cuồng nhĩ, dẫn truyền qua NNT sẽ bị chậm lại và block tại NNT như là một cơ chế bảo vệ tự nhiên tránh rung thất do kích thích thất nhanh. Tuy nhiên ở những bệnh nhân có dẫn truyền xuôi qua ĐP nhanh (TGTHQ ngắn), kích thích nhanh từ nhĩ xuống thất 8 có thể gây rung thất. Một số ĐP có đặc tính dẫn truyền giảm dần giống như NNT [25].
Tiền kích thích thất trong hội chứng Wolff-Parkinson-White Hội chứng WPW là thể hay gặp nhất của hội chứng TKTT. Hội chứng TKTT đặc chưng bởi lâm sàng có triệu chứng cơn tim nhanh, ĐTĐ ngoài cơn tim nhanh có kích hoạt V sớm. Bình thường dẫn truyền nhĩ thất chỉ qua một đường dẫn truyền NNT-HTHP. Trong TKTT còn có dẫn truyền qua ĐP nối tắt toàn bộ (hội chứng WPW) hoặc một phần (Hội chứng Lown-Ganon- Levine) qua hệ thống dẫn truyền nhĩ thất bình thường, sự nối tắt này gây tâm thất khử cực sớm hơn bình thường gọi là TKTT [27].
Cơ chế gây hoặc WPW điển hình trên ĐTĐ (hình 1. Khi nhịp xoang dẫn truyền nhĩ xuống thất theo cả 2 đường. Tuy nhiên, dẫn truyền qua ĐP nhanh hơn qua đường bình thường gây khử cực sớm một phần hoặc toàn bộ tâm thất trước khi dẫn truyền qua đường bình thường xuống được tâm thất. Khử cực tâm thất theo con đường TKTT theo phương thức khử cực lan truyền từ tế bào cơ tim đến tế bào cơ tim cận kề, do vậy tốc độ lan truyền chậm hơn nhiều so với kích hoạt V qua hệ thống His-Purkinje, vì thế khi dẫn truyền đã xuống đến hệ thống dẫn truyền bình thường trong thất thì kích hoạt V sẽ chiếm ưu thế theo con đường này.
Do vậy ĐTĐ trong WPW sẽ có PR ngắn, QRS rộng và sóng delta [28]. Tiền kích thích thất trong khi nhịp xoang ở bệnh nhân có WPW. Hình trái trên: sóng kích hoạt A lan truyền từ nút xoang, tạo ra sóng P trên ĐTĐ. Hình trái dưới: Tiền kích thích thất phải do đường phụ nhĩ thất phải bên, gây ra sóng delta trên điện tâm đồ.
Hình phải trên và dưới: Kích hoạt V qua hệ thống His-Purkinje bình thường, gây phần sau phức bộ QRS hẹp [28]. Các rối loạn tim nhanh trong Wolff-Parkinson-White Tim nhanh vào lại nhĩ thất Đây gọi là tim nhanh vòng vào lại lớn, vòng vào lại được tạo bởi đường dẫn truyền bình thường và ĐP về giải phẫu. Khi một kích thích sớm (KTS) là một ngoại tâm thu thất hoặc nhĩ thích hợp, tạo ra được sự khác biệt hiệu quả giữa thời gian dẫn truyền và tính trơ giữa 2 đường có thể là điều kiện hình thành vòng vào lại hay cơn tim nhanh. Có hai loại TNVLNT là chiều xuôi và chiều ngược (hình 1.
Trong TNVLNT chiều xuôi vòng vào lại dẫn truyền xuống thất theo đường bình thường và chiều ngược lên nhĩ qua ĐP. Đây là thể tim nhanh hay gặp nhất trong hội chứng WPW điển hình và hầu hết các trường hợp ĐP ẩn. Trong 10 TNVLNT chiều ngược, loại này ít gặp ở cả trẻ em và người lớn và chỉ có ở bệnh nhân có ĐTĐ dạng WPW điển hình. Vòng vào lại xuống thất qua ĐP rồi quay ngược lên nhĩ qua đường dẫn truyền bình thường bình thường [29], [30].
Cơ chế gây các cơn tim nhanh trong hội chứng Wolff-Parkinson-White Tim nhanh vào lại bộ nối dai dẳng: đây là một thể của TNVLNT chiều xuôi. ĐP thể ẩn có tính dẫn truyền ngược chậm và giảm dần, còn chậm hơn cả tốc độ dẫn truyền xuôi qua đường dẫn truyền bình thường. Các ĐP này thường ở vùng sau vách. Do đặc tính dẫn truyền của ĐP này, nên cơn tim nhanh rất rễ khởi phát và kéo dài dai dẳng xen kẽ với từng lúc nhịp xoang ngắn.