Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1. Định nghĩa Nang OMC được định nghĩa là tình trạng dãn bẩm sinh dạng cầu hay dạng thoi của đường mật trong và ngoài gan, mà không có sự tắc nghẽn nguyên phát của OMC [], [], [], [37. Như vậy, dãn OMC đến kích thước nào thì được xem là nang OMC? Nhất là khi kích thước đường mật ở trẻ em thay đổi tùy theo tuổi (Bảng 1. Hiện nay, nhiều nghiên cứu cho rằng: trên siêu âm khi OMC ở trẻ em dãn 7 mm thì người ta xem đó là nang OMC [65.
Tuổi Xquang đường mật Siêuâm 8 mm mm 0– 2 tuổi 2,0 1,3 2– 4 tuổi 2,6 1,7 4– 6 tuổi 3,2 1,8 6– 8 tuổi 3,8 2,0 8–10 tuổi 3,9 1,8 10 – 12 tuổi 4,0 2,2 12 – 14 tuổi 4,9 2,2 Bảng 1. Kích thước đường mật bình thường ở trẻ em theo tuổi.] Hiện tượng dãn đường mật không đơn thuần ở OMC mà còn có thể có ở phần còn lại của đường mật ngoài gan, cũng như ở đường mật trong gan [], [], [119. Sơ lược về lịch sử nghiên cứu 1.] Năm 1723, Vater và Elzer là những nhà giải phẫu học đầu tiên ghi nhận một trường hợp nang OMC dạng thoi trong một nghiên cứu chuyên khảo về những dị dạng giải phẫu đường mật. Tuy nhiên, mãi đến năm 1852, Douglas mới công bố báo cáo lâm sàng đầu tiên về cấu trúc của một nang OMC dạng cầu.
Đó là trường hợp của một thiếu nữ 17 tuổi có diễn tiến bệnh 3 năm với vàng da, đau bụng cơn và sốt. Khám lâm sàng tác giả phát hiện có một khối vùng dưới sườn phải. Những triệu chứng của bệnh thuyên giảm đi rõ rệt sau dẫn lưu nang qua da, tuy nhiên bệnh nhân vẫn tử vong 1 tháng sau do nhiễm trùng đường mật. Khi tử thiết, Douglas nhận thấy một nang OMC có kích thước to với túi mật có kích thước bình thường đổ vào nang và có hiện tượng xơ hóa thành nang trên vi thể.
Tác giả cũng đưa ra suy đoán rằng hẹp bẩm sinh đoạn cuối OMC là nguyên nhân tạo thành nang. 9 Năm 1959, với 2 bệnh án cá nhân và hồi cứu 94 bệnh án từ y văn, Alonso-Lej, Revor và Pessagno đã đưa ra bảng phân loại kinh điển và tổng quát nhất cho nang đường mật. Các tác giả cũng đưa ra những phương pháp điều trị dành cho từng thể loại nang đường mật khác nhau. Tuy nhiên, do những hạn chế về kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh lúc bấy giờ, bảng phân loại này chỉ đề cập đến đường mật ngoài gan.
Từ thời điểm này, những hiểu biết về sinh lý bệnh của nang đường mật được nghiên cứu kỹ càng hơn và những phương thức phẫu thuật mới bắt đầu xuất hiện. Những giả thiết về bệnh sinh cũng được tìm tòi. Năm 1936, Yotsuyanagi đề ra giả thiết bất thường trong quá trình tái rỗng hóa đường mật trong thời kỳ bào thai như là một cơ chế tạo ra nang. Năm 1969, Babbitt đưa ra giả thiết KCMT dài là giả thiết bệnh sinh được chấp nhận nhiều nhất cho đến ngày nay.
Giả thiết này được cũng cố bằng báo cáo của Todani vào 1984 về hình ảnh X quang đường mật của nang OMC đã cho thấy trong đa số các trường hợp nang đều có KCMT dài. Năm 1977, với sự phát triển của những kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh, Todani [108.] đã đưa ra bảng phân loại được chấp nhận rộng rãi nhất hiện nay cho cả dãn đường mật trong và ngoài gan. Phương pháp phẫu thuật cũng đã có nhiều thay đổi qua các thời điểm khác nhau. Năm 1924, Mac Whorter lần đầu tiên thực hiện phẫu thuật cắt nang, nối ống gan chung-tá tràng.
Tuy nhiên, do tỉ lệ tử vong quá cao trong thời điểm đó (trước năm 1960, có khoảng 30 – 40% trường hợp tử vong khi cắt nang), nên phẫu thuật cắt nang không được chấp nhận và bị quên lãng dần đi, nhường chổ cho những phẫu thuật nối nang-ruột (nối nang-tá tràng hay nối nang-hỗng tràng) với ưu điểm nhẹ nhàng và có tỉ lệ tử vong phẫu thuật thấp hơn rất nhiều. 1 0 Từ năm 1970, qua báo cáo của Kasai với 14/21 trường hợp cắt nang OMC thành công, không có tử vong đã dần thuyết phục mọi người chấp nhận cắt nang là phẫu thuật triệt để duy nhất cho bệnh, trong khi các phẫu thuật nối nang-ruột dần lộ ra quá nhiều biến chứng với thời gian theo dõi lâu dài sau mổ. Năm 1975, nghiên cứu lâu dài và có số liệu lớn nhất của Flanigan với 275 trường hợp nang OMC được phẫu thuật bằng các phương pháp khác nhau đã cho thấy nhiễm trùng đường mật sau mổ xuất hiện ở 58% trường hợp sau nối nang-tá tràng, ở 34% trường hợp sau nối nang-hỗng tràng theo Roux-en-Y và chỉ ở 8% trường hợp sau cắt nang. Báo cáo này một lần nữa thuyết phục mọi người chấp nhận cắt nang là phương pháp điều trị lý tưởng nhất dành cho nang OMC.
Năm 1995, qua hồi cứu 97 trường hợp cắt nang OMC ở trẻ em, Todani [110.] đã cho thấy với kiểu nối mật-ruột ở vị trí thấp trên ống gan chung, tỉ lệ nhiễm trùng đường mật do hẹp miệng nối mật-ruột nhiều hơn gấp 30 lần so với kiểu nối cao và rộng tại hợp lưu các ống gan (40,91% so với 1,33% trường hợp).] báo cáo 180 trường hợp cắt nang và nối ống gan-hỗng tràng theo Roux-en-Y cho thấy tỉ lệ nhiễm trùng đường mật do hẹp miệng nối ống gan-hỗng tràng ở 2,3% trường hợp. Tất cả các trường hợp này đều xảy ra ở những bệnh nhi > 5 tuổi. Tác giả khuyến cáo nối cao mật-ruột nên thực hiện ở bệnh nhi lớn, ở những trường hợp có hẹp ống gan hay có dãn đường mật trong gan kèm theo. Tác giả cũng cho thấy vai trò của siêu âm như một phương tiện chẩn đoán hình ảnh có giá trị nhất trong việc tầm soát và chẩn đoán sớm bệnh.
Việt Nam 1 1 Những nghiên cứu đầu tiên về nang OMC được công bố vào đầu thập niên 60 của thế kỷ XX. Tại miền Bắc, năm 1963, Nguyễn Xuân Thụ [] là người đầu tiên trình bày 6 trường hợp nang OMC trong 3 năm tại Khoa Phẫu nhi - Bệnh viện Việt Đức. Tác giả đã mô tả những đặc điểm về lâm sàng, chẩn đoán, bệnh học của nang. Lúc bấy giờ, nối nang-tá tràng được xem là phương pháp điều trị đơn giản nhất với kết quả tốt cho mọi lứa tuổi.
Tuy nhiên, qua quá trình theo dõi sau mổ, tác giả đã nhận thấy kết quả lâu dài của kỹ thuật này thường không tốt. Quan điểm điều trị này được thay đổi từ 1973 bằng nối nang-hỗng tràng theo Roux-en-Y và cắt nang, nối ống gan chung- hỗng tràng theo Roux-en-Y từ 1975 [], [75. Trong cùng thời gian, năm 1963, tại Đại học Y khoa Sài Gòn, Nguyễn Thành Long [124.] đã trình bày luận án Bác sĩ y khoa với 5 trường hợp nang OMC được ghi nhận cũng trong vòng 3 năm tại Bệnh viện Nhi Đồng 1. Phương pháp phẫu thuật vẫn là nối nang-tá tràng kiểu bên-bên.
Theo Nguyễn Lương Tuyền [122.], phẫu thuật cắt bán phần nang, nối ống mật chủ-tá tràng do Trần Ngọc Ninh thực hiện lần đầu tiên tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 vào ngày 08/10/1968. Cũng trong báo cáo này, từ 1970, phẫu thuật cắt toàn bộ nang và túi mật, nối ống gan chung-tá tràng bắt đầu được thực hiện và thay thế hoàn toàn kỹ thuật cắt bán phần nang. Tại Việt nam, phẫu thuật cắt nang, nối ống gan-tá tràng bằng một quai hỗng tràng biệt lập lần đầu được báo cáo vào 1999 tại Việt nam do tập hợp số liệu của hai Bệnh viện Bạch mai và Nhi trung ương []. Năm 2000, Nguyễn Thanh Liêm [] báo cáo 61 trường hợp cắt nang, nối ống gan-tá tràng bằng quai hỗng tràng biệt lập ở trẻ em với kết quả bước đầu khả quan.
1 2 Trước thập niên 90 của thế kỷ XX tại Việt nam, vấn đề chẩn đoán bệnh thường khó khăn, chẩn đoán thường muộn khi đã có biến chứng hay khi mổ, do đó, tỉ lệ tử vong thường khá cao. Báo cáo của Nguyễn Xuân Thụ vào năm 1986 cho thấy chẩn đoán chính xác bệnh trước mổ chỉ trong 76,32% trường hợp, trong khi có đến 74% bệnh nhi nhập viện trong tình trạng tắc mật và 86,96% trường hợp có nhiễm trùng đường mật, vì vậy tỉ lệ tử vong lên đến 18% [75. Phẫu thuật cắt nang thường khó thực hiện mà buộc phải thực hiện những kỹ thuật nối nang-ruột nhẹ nhàng hơn do tình trạng bệnh nhi cũng như điều kiện về gây mê và hồi sức lúc này không cho phép [], [], [75. Từ thập niên 90 của thế kỷ XX, nhờ sự phổ cập của siêu âm, nang OMC được phát hiện ngày càng nhiều hơn, sớm hơn và là đề tài nghiên cứu của nhiều tác giả ở nhiều khía cạnh bệnh lý.
Phan Thị Hiền [] đã nghiên cứu đặc điểm lâm sàng của nang OMC trong giai đoạn siêu âm đã được phổ cập và đối chiếu hình ảnh của nang trên siêu âm với tổn thương trong khi mổ để đánh giá mức độ chính xác của siêu âm trong việc chẩn đoán bệnh. Tác giả cho thấy biểu hiện lâm sàng của nang OMC đã thay đổi rất nhiều so với thời kỳ trước khi có siêu âm và độ chính xác cao của siêu âm trong chẩn đoán bệnh. Kết quả sớm và đặc biệt là kết quả lâu dài của cắt nang bắt đầu được nghiên cứu kỹ càng hơn. Báo cáo hồi cứu 119 trường hợp cắt nang, nối ống gan chung-hỗng tràng theo Roux-en-Y tại Bệnh viện Nhi trung ương của Lê Đình Chiến [] vào năm 2000 cho thấy tỉ lệ biến chứng tương đối cao (17,6%) trong thời gian hậu phẫu sớm.
Với thời gian theo dõi trung bình 4,6 năm sau mổ, tác giả đã ghi nhận có đến 18,4% bệnh nhi có hay nghi ngờ có nhiễm trùng đường mật. 1 3 Trong cùng thời điểm, báo cáo của Trương nguyễn uy Linh [] với kỹ thuật cắt nang, nối ống gan chung-hỗng tràng theo Roux-en-Y cũng ghi nhận kết quả tương tự: 19,2% trường hợp có biến chứng trong thời gian hậu phẫu sớm và 3,85% trường hợp có nhiễm trùng đường mật với thời gian theo dõi chỉ từ 2 – 27 tháng sau mổ. Như vậy, vấn đề biến chứng sớm và muộn sau mổ vẫn là một thách thức cho những phẫu thuật viên ngoại nhi Việt Nam trong thời điểm hiện tại mặc dù bệnh ngày càng được chẩn đoán sớm hơn. Dịch tễ học Nang OMC là dị dạng tương đối hiếm gặp ở các nước phương tây, với tần suất bệnh được đánh giá từ 1/13.000 trẻ sinh ra sống [37.
Tuy nhiên, bệnh lại rất thường gặp ở các nước phương đông, đặc biệt, theo các nghiên cứu của Nhật bản thì tần suất của bệnh lên đến 1/1.