MỞ ĐẦU Lymphoma là bệnh lý ác tính chiếm 4% trong tất cả các ung thƣ ở trẻ em [62]. Ở các nƣớc phát triển, bệnh đứng hàng thứ 3 sau bạch cầu cấp và u não, chiếm tỉ lệ 10 – 15% [9], [19], [41]. Tại thành phố Hồ Chí Minh, lymphoma đứng thứ 3 trong các bệnh lý ác tính ở trẻ em và đứng thứ 2 sau viêm hạch trong bệnh lý hạch lymphô. Tỉ lệ mới mắc lymphoma ngày càng tăng, tại Hoa Kỳ là 13 – 14/1.000 trẻ em/năm, tại thành phố Hồ Chí Minh là 10,6/1.
Lymphoma bao gồm hai nhóm bệnh chính: lymphoma Hodgkin và lymphoma không Hodgkin [33], [62]. Lymphoma ở trẻ em thƣờng tiến triển nhanh nhƣng bệnh có thể điều trị khỏi. Tại thời điểm khởi phát, lymphoma Hodgkin thƣờng biểu hiện ở hạch và lách; trong khi đó, lymphoma không Hodgkin biểu hiện ở các cơ quan ngoài hạch và thƣờng có độ ác tính trung bình đến cao [75]. Tùy giai đoạn bệnh, lymphoma có thể ảnh hƣởng đến hầu hết các cơ quan trong cơ thể.
Chẩn đoán xác định lymphoma dựa trên mô bệnh học từ mẫu sinh thiết tủy xƣơng, hạch bạch huyết hoặc khối u [52]. Tuy nhiên, bệnh có thể đƣợc chẩn đoán sớm hơn bằng các phƣơng tiện ít xâm lấn, nhất là chẩn đoán hình ảnh. Từ gợi ý chẩn đoán lymphoma dựa trên hình ảnh học sẽ giúp đƣa ra các kiến nghị xét nghiệm, can thiệp phù hợp nhằm giảm tai biến, biến chứng nặng trƣớc khi điều trị đặc hiệu. Chẩn đoán sớm, đánh giá giai đoạn chính xác và phối hợp các phƣơng pháp điều trị thích hợp giúp kéo dài thời gian sống và thời gian sống không bệnh của bệnh nhân, nâng tỉ lệ sống sau 5 năm đối với lymphoma Hodgkin khoảng 90 – 95% và lymphoma không Hodgkin hơn 85% [10], [22], [33], [47].
Lymphoma ổ bụng có thể tổn thƣơng ở một hay nhiều cơ quan trong ổ bụng. Một số đặc điểm hình ảnh học của tổn thƣơng đôi khi không đặc hiệu, dễ gây chẩn đoán nhầm với bệnh lý lành tính hoặc ác tính khác. Ví dụ nhƣ hình ảnh tổn thƣơng lymphoma hạch ổ bụng có thể chẩn đoán nhầm với di căn từ ung thƣ biểu mô tuyến hay lao hạch; lymphoma ống tiêu hóa dễ nhầm lẫn với ung thƣ biểu mô tuyến hay bệnh Crohn… [52], [75]. Do đó, cần nhận diện đƣợc các dấu hiệu hình ảnh đặc trƣng để chẩn đoán sớm lymphoma ổ bụng, đặc biệt là nhóm lymphoma không.
Hodgkin tiến triển rất nhanh nhƣ lymphoma Burkitt, lymphoma nguyên bào lymphô có thời gian sống còn đƣợc tính bằng tuần nếu không đƣợc điều trị đặc hiệu [24]. Có nhiều công trình nghiên cứu trong và ngoài nƣớc trƣớc đây về lymphoma ổ bụng nhƣng phần lớn là các nghiên cứu về lâm sàng và điều trị, chƣa có nhiều nghiên cứu về hình ảnh học. Vì vậy, chúng tôi thực hiện đề tài nghiên cứu: “Khảo sát đặc điểm hình ảnh siêu âm và chụp cắt lớp vi tính của lymphoma ổ bụng ở trẻ em”. MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU 1.
Mô tả đặc điểm hình ảnh siêu âm của lymphoma ổ bụng ở trẻ em. Mô tả đặc điểm hình ảnh chụp cắt lớp vi tính của lymphoma ổ bụng ở trẻ em. Phân tích liên quan giữa đặc điểm của tổn thƣơng lymphoma ổ bụng thƣờng gặp trên siêu âm và chụp cắt lớp vi tính với các thể tiến triển của lymphoma.1 Định nghĩa Lymphoma là thuật ngữ mô tả một nhóm các bệnh ác tính khác nhau trong đó khởi đầu là một tế bào lymphô (tế bào B, tế bào T và hiếm hơn là tế bào chết tự nhiên) ngoài tủy xƣơng chuyển dạng, tăng sinh không kiểm soát, hình thành khối u. Lymphoma thƣờng khởi phát từ hạch nhƣng cũng có thể từ bất kỳ cơ quan nào khác trong cơ thể.
Gồm hai nhóm bệnh chính là lymphoma Hodgkin (HL) và lymphoma không Hodgkin (NHL) [33], [79].2 Dịch tễ học Ở Hoa Kỳ, HL chiếm 8,8% bệnh lý ác tính ở trẻ em và tỉ lệ mới mắc hàng năm là 12,1 triệu trƣờng hợp dƣới 20 tuổi [62]. HL ít gặp ở bệnh nhân (BN) dƣới 4 tuổi, thƣờng xảy ra ở trẻ lớn và thanh thiếu niên. Ở những BN dƣới 10 tuổi, bệnh chiếm ƣu thế ở nam giới; ngoài độ tuổi này, tỉ lệ mắc bệnh tƣơng đối cân bằng giữa hai giới [33]. Một số yếu tố nguy cơ gây tăng khả năng mắc HL bao gồm tiền sử gia đình mắc bệnh HL, nhiễm Epstein-Barr virus, tình trạng kinh tế xã hội.
Khoảng 4,5% trƣờng hợp HL có tính gia đình; nguy cơ tăng gấp 99 lần đối với trẻ sinh đôi cùng trứng, gấp 7 lần ở anh, chị, em ruột. Tại các nƣớc nghèo, tỉ lệ mắc cao hơn ở nhóm tuổi dƣới 10 tuổi có đời sống kinh tế xã hội thấp; còn tại các nƣớc phát triển, tỉ lệ mắc HL cao hơn ở nhóm thanh thiếu niên có đời sống kinh tế xã hội cao. Những phát hiện này cho thấy có mối liên quan giữa tình trạng nhiễm trùng và nguy cơ mắc HL, tăng nhiễm trùng ở giai đoạn sớm có thể làm giảm nguy cơ mắc HL ở thanh thiếu niên [62]. NHL chiếm 8 – 10% bệnh lý ác tính ở trẻ em, là bệnh ác tính đứng thứ ba với tỉ lệ mắc hàng năm là 750 – 800 trƣờng hợp ở Hoa Kỳ.
Tỉ lệ mắc NHL khác nhau ở những quốc gia khác nhau, cao hơn nhiều ở các nƣớc đang phát triển. Bệnh ƣu thế ở nam giới, nam cao gấp hai lần so với nữ và ngƣời da trắng thƣờng bị nhiều hơn ngƣời Mỹ gốc Phi. Trái với HL, NHL thƣờng gặp ở trẻ nhỏ hơn 10 tuổi [62]. Tỉ lệ mắc bệnh theo tuổi cũng thay đổi tùy theo phân loại mô bệnh học: lymphoma nguyên bào lymphô xảy ra với một tỉ lệ không đổi trên tất cả các nhóm tuổi, trong.
khi lymphoma tế bào lớn thoái sản và lymphoma tế bào B lớn lan tỏa chiếm ƣu thế ở thanh thiếu niên [47]. Các yếu tố nguy cơ: di truyền (hội chứng Wiskott-Aldrich, chứng thất điều – giãn mạch và hội chứng tăng sinh lymphô liên kết giới tính X); đột biến nhiễm sắc thể (nhƣ chuyển đoạn vị trí số 32 và 21 trên nhánh dài nhiễm sắc thể 14 và 18); suy giảm miễn dịch (suy giảm miễn dịch biến đổi thông thƣờng, bệnh tự miễn, nhiễm HIV, sử dụng thuốc ức chế miễn dịch …); nhiễm Epstein-Barr virus, Helicobacter pylori … [62].3 Sơ lƣợc cấu trúc, chức năng của hệ bạch huyết Hệ bạch huyết là hệ thống có chức năng chính là bảo vệ cơ thể chống lại sự xâm nhập và gây hại của các vi sinh vật cũng nhƣ các chất lạ của cơ thể. Các tế bào của hệ bạch huyết có tính đặc trƣng là phân biệt đƣợc khả năng phá hủy hoặc làm mất khả năng hoạt động của các chất lạ đó. Các cơ quan bạch huyết (tủy xƣơng, lách, tuyến ức) cùng các tế bào miễn dịch có cùng chức năng (lymphô bào, bạch cầu đơn nhân, đại thực bào, tƣơng bào…) hình thành nên hệ bạch huyết – miễn dịch.1 Cơ quan lymphô Cơ quan lymphô là những cơ quan tại đó các lymphô bào tăng trƣởng, biệt hóa, trƣởng thành cũng nhƣ đƣợc hoạt hóa để trở thành những tế bào có chức năng và thực hiện một phần chức năng miễn dịch [2], [6].
Cơ quan lymphô trung ương Là nơi các tế bào tiền thân dòng lymphô đƣợc tăng trƣởng, biệt hóa và trƣởng thành, có khả năng nhận biết và phản ứng lại kháng nguyên. Bao gồm: tủy xƣơng (tạo các lymphô bào B) và tuyến ức (tạo các lymphô bào T trƣởng thành), sau đó các lymphô rời khỏi các cơ quan nguyên phát đi vào máu tuần hoàn đến các cơ quan lymphô ngoại biên [1], [6]. Cơ quan lymphô ngoại biên Hạch lymphô phân bố khắp cơ thể, ở các vị trí chiến lƣợc, giúp xử trí kháng nguyên trong hệ bạch mạch từ các cơ quan đổ về hệ thống hạch thông qua mạch lymphô hƣớng tâm. Lách gồm tủy đỏ giúp lọc các kháng nguyên dạng hạt chứa trong máu và tủy trắng chứa thành phần mô lymphô tƣơng tự mô hạch.
Mô MALT là tên chỉ chung các mô lymphô chuyên biệt hóa có ở một số biểu mô, đặc biệt niêm mạc đƣờng tiêu hóa và đƣờng hô hấp. Các mô MALT có nhiều nang lymphô chứa tế bào B. Ngoài ra, trong các mô này có chứa tế bào T riêng lẻ tƣơng tự nhƣ mô hạch. Chính mô MALT là nơi xuất phát của các loại lymphô ngoài hạch đặc trƣng cho nhiều cơ quan/ vị trí ngoài hạch.
Bao gồm: - Vòng Waldeyer: vòm hầu và khẩu hầu (amiđan, hạnh nhân đáy lƣỡi, hạnh nhân vòm) - Đƣờng tiêu hóa: mô lymphô kết hợp với niêm mạc ruột, mảng Payer của đoạn cuối hồi tràng, các tổ chức lymphô ở niêm mạc đại tràng và trực tràng - Phế quản - Các vị trí khác nhƣ da, âm đạo, thanh quản… Máu: tế bào lymphô cũng hiện diện trong máu ngoại biên ở dạng luân chuyển trong hệ tuần hoàn [1], [6].2 Thành phần tế bào trong hệ bạch huyết Lymphô bào của hệ bạch huyết Lymphô bào là một quần thể các tế bào không đồng nhất gồm lymphô bào T, lymphô bào B và những tế bào đƣợc biệt hóa từ hai tế bào này. Lymphô bào B: đƣợc sinh ra từ tủy xƣơng, di chuyển đến các nang lymphô vùng vỏ hạch, lách, niêm mạc đƣờng tiêu hóa và hô hấp. Khi bị kích thích bởi các kháng nguyên các lymphô bào B chuyển hóa thành nguyên bào miễn dịch, tế bào lymphô – tƣơng bào và cuối cùng là tƣơng bào. Trên bề mặt lymphô bào B có các cụm biệt hóa CD19, CD20, CD22, CD79a và yếu tố mã hóa BSAPIPA-5.
Lymphô bào T: có nguồn gốc từ tủy xƣơng đến biệt hóa ở tuyến ức để trở thành lymphô bào T có khả năng miễn dịch. Theo tuần hoàn máu, lymphô bào T đến di trú trong các cơ quan bạch huyết ngoại vi. Bề mặt lymphô bào T có các cụm biệt hóa CD2, CD3, CD4, CD5, CD7 và CD8. Cấu trúc nang bạch huyết.
Nang bạch huyết đƣợc hình thành do sự tập trung thành những khối nhỏ của các lymphô bào trên nền mô võng. Nang bạch huyết đƣợc coi là trung tâm sinh sản của các mô bạch huyết, đây cũng là cấu trúc thƣờng gặp ở niêm mạc ống tiêu hóa (OTH). Trung tâm sinh sản là nơi những lymphô bào B hoạt động tăng sinh khi tiếp xúc với kháng nguyên, gồm có một cực dày đặc tế bào sẫm màu (vùng tối) và cực kia nhạt màu thƣa thớt tế bào hơn (vùng sáng). Vùng tối của trung tâm sinh sản tập trung nguyên bào miễn dịch và lymphô bào đang biệt hóa thành tƣơng bào [1], [17], [80].4 Mô bệnh học Hầu hết, lymphoma có nguồn gốc từ tế bào B, một phần nhỏ từ tế bào T và tế bào chết tự nhiên.