MỞ ĐẦU Dị dạng lõm ngực bẩm sinh là sự lõm vào của thành ngực trước do phát triển bất thường của một số xương sườn và xương ức. Đây là loại dị dạng thường gặp nhất (chiếm tỉ lệ là 86%) trong các khiếm khuyết liên quan đến sự phát triển bất thường của khung xương thành ngực [57], [81]. Theo các nghiên cứu của Mỹ, tỉ lệ trẻ bị dị tật lõm ngực bẩm sinh chiếm khoảng 1/400 – 1/300 trẻ sinh ra còn sống [57]. Dị tật này cũng thường gặp ở người châu Á, tuy nhiên tại Việt Nam chưa tìm thấy nghiên cứu xác định tỉ lệ dị tật lõm ngực bẩm sinh.
Mặc dù dị dạng lõm ngực bẩm sinh đã được mô tả từ thế kỷ 16 và các tác giả nhận thấy dị tật này không chỉ gây mặc cảm cho bệnh nhân mà còn ảnh hưởng đến chức năng tim phổi, nhưng việc điều trị lõm ngực còn rất hạn chế, chủ yếu cho bệnh nhân tập thể dục vì giai đoạn này ngành phẫu thuật lồng ngực chưa phát triển, phẫu thuật viên còn ít kinh nghiệm [18]. Sau gần 4 thế kỷ, các phẫu thuật viên mới bắt đầu thực hiện điều trị lõm ngực bằng phẫu thuật như Ravitch năm 1949 và Welch 1958. Phẫu thuật điều trị dị tật lõm ngực thời điểm này gây ra nhiều biến chứng và để lại di chứng teo hẹp lồng ngực thứ phát do cắt bỏ xương sườn và sụn sườn [93]. Đến gần 30 năm sau, vào năm 1986, Donald Nuss mới thực hiện phẫu thuật xâm lấn tối thiểu đặt thanh kim loại nâng lồng ngực bị lõm.
Năm 1998 Nuss báo cáo kinh nghiệm 10 năm ứng dụng kỹ thuật dùng thanh kim loại để điều trị cho bệnh nhân lõm ngực thì phẫu thuật Nuss đã thu hút sự chú ý của bác sĩ lẫn bệnh nhân do tính chất xâm lấn tối thiểu, từ đó tạo ra bước ngoặt lớn trong ngành phẫu thuật điều trị lõm ngực bẩm sinh [82]. Sau đó, nhiều nước trên thế giới đã áp dụng thành công kỹ thuật này. Tại châu Á, Nhật Bản, Hàn Quốc, Trung Quốc là 2 những nước đi đầu trong việc áp dụng phẫu thuật Nuss và đã có nhiều bài báo cáo trong lĩnh vực này, đặc biệt là của tác giả Hyung Joo Park ở Hàn Quốc [88], [89], [90], [91], [92]. Ở Đông Nam Á, Thái Lan và Singapore đã áp dụng phẫu thuật này cho một số trường hợp.
Tại Việt Nam, năm 2007, tác giả Vũ Hữu Vĩnh đã thực hiện phẫu thuật cho 3 bệnh nhân dị tật lõm ngực bẩm sinh tại bệnh viện Chợ Rẫy và cũng đã có nhiều bài báo cáo về kết quả của phẫu thuật này [4], [5], [7], [8], [9]. Từ tháng 3 năm 2008, bệnh viện Đại Học Y Dược Thành Phố Hồ Chí Minh áp dụng phẫu thuật này điều trị dị dạng lồng ngực [10], [11], [12]. Kỹ thuật này nhanh chóng được thực hiện tại nhiều bệnh viện ở Việt Nam [1], [4], [5], [8], [9], [13], [14], [15], [16], [17]. Nhiều tác giả quan tâm thời điểm thích hợp chỉ định phẫu thuật này cho những bệnh nhân bị lõm ngực.
Tuy nhiên, vấn đề này vẫn chưa được xác định rõ ràng và vẫn còn được nhiều tác giả nghiên cứu. Theo Hyung Joo Park (2012) [93], tình trạng lõm ngực có thể gây nhiễm trùng hô hấp trên, viêm phổi tái đi tái lại và chậm phát triển thể chất trong giai đoạn nhũ nhi và trẻ nhỏ. Đến tuổi vị thành niên, bệnh nhân lại phải chịu những rối loạn tâm lý do mặc cảm về hình thể bất thường. Phẫu thuật sớm ở trẻ em có thể ngăn ngừa các tình trạng trên do giải phóng sự chèn ép tim phổi.
Mặc khác, nếu phẫu thuật khi bệnh nhân chưa kịp nhận thức được sự bất thường hình thể thì có thể tránh được những tổn thương tâm lý cho bệnh nhân và lứa tuổi nhỏ nhất để tiến hành phẫu thuật là khi trẻ lên 3 [93]. Hơn thế nữa, nhóm tác giả Soohwan Choi và Hyung Joo Park (2017) còn nghiên cứu cho thấy rằng tỉ lệ biến chứng của nhóm từ 10 tuổi trở lên cao gấp 3 lần nhóm dưới 10 tuổi và cho rằng phẫu thuật sớm sẽ có kết quả tốt hơn [30]. Riêng tại Mỹ, theo tổng kết của David M. Theo báo cáo của Nuss năm 1998, tuổi trung bình là 5 tuổi và không có bệnh nhân nào trên 15 tuổi [82].
Đến năm 2009, tuổi trung bình trong nghiên cứu của Papardria là 14 tuổi [79]. Độ tuổi chỉ định phẫu thuật Nuss tại Mỹ rất khác nhau trong các nghiên cứu, trong khi đó các nước khác vẫn tiến hành phẫu thuật cho nhóm nhỏ tuổi [79]. Tại Việt Nam chúng tôi chưa tìm thấy nghiên cứu về xác định độ tuổi để thực hiện phẫu thuật Nuss. Trong quá trình thực hiện phẫu thuật Nuss, chúng tôi cũng nhận thấy có sự khác biệt về đặc điểm phẫu thuật đặt thanh, biến chứng giữa nhóm trẻ nhỏ và nhóm bệnh nhân sau tuổi dậy thì [14], [16].
Vì vậy, chúng tôi thực hiện nghiên cứu này nhằm trả lời cho câu hỏi “độ tuổi nào thích hợp để thực hiện phẫu thuật Nuss?” bằng cách so sánh các đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, kết quả phẫu thuật, biến chứng trong 5 nhóm tuổi theo lứa tuổi học đường tại Việt Nam với các mục tiêu sau: 1. Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của các bệnh nhân lõm ngực và xác định tương quan giữa chỉ số Haller đo trên X quang với đo trên cắt lớp điện toán trước phẫu thuật. So sánh kết quả sau đặt thanh, kết quả sau rút thanh và biến chứng sau phẫu thuật Nuss ở các nhóm tuổi: 2-5 tuổi, 6-11 tuổi, 12-15 tuổi, 16-18 tuổi và trên 18 tuổi. Xác định độ tuổi thích hợp để chỉ định phẫu thuật Nuss.
4 Chƣơng 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1. Giải phẫu học lồng ngực Lồng ngực là phần cơ thể nằm giữa cổ và bụng. Giới hạn trên của lồng ngực gồm có: bờ trên đốt sống ngực 1 ở sau, bờ trên cán xương ức phía trước cùng đôi xương sườn 1 và các sụn sườn hai bên. Giới hạn dưới là cơ hoành.
Hai bên lồng ngực là các cung sườn, giữa hai xương sườn là khoang gian sườn. Trong lồng ngực, dọc hai bên cột sống là rãnh phổi để chứa phần sau của phổi. Lồng ngực là một khung xương có các cơ mở và khép lại khi ta hít vào hoặc thở ra [2], [6]. Cấu trúc thành ngực - Thành ngực gồm cột sống ngực phía sau, các xương sườn hai bên và xương ức phía trước.
Các xương sườn với sụn sườn trông như các cung tiếp khớp ở sau với các đốt sống ngực, ở trước tiếp khớp trực tiếp hay gián tiếp với xương ức. Động tác các khớp rất hạn chế. Các xương sườn gắn kết với nhau bởi các cơ liên sườn [2], [6]. Giải phẫu xƣơng lồng ngực “Nguồn: Amulya K.
- Mạch máu riêng của lồng ngực là các động mạch gian sườn và động mạch vú trong xuất phát từ động mạch dưới đòn [2], [6]. - Thần kinh chi phối thành ngực gồm 12 đôi dây thần kinh gian sườn tách từ 12 đốt tủy ngực [2], [6]. Giải phẫu xƣơng ức và liên quan - Xương ức là một xương dẹt nằm ở thành ngực trước, gồm 3 phần: cán ức, thân ức và mũi kiếm. Cán ức và thân ức hợp nhau thành góc ức lồi ra trước.
Xương ức có hai mặt trước và sau, hai bờ bên và hai đầu: đầu trên hay đáy, đầu dưới hay đỉnh. Mặt trước hơi cong và lồi ra trước có những mào ngang là vết tích của chỗ nối của hai đốt ức với nhau. Mặt sau nhẵn và cong lõm ra sau. Bờ bên có bảy khuyết sườn để khớp với bảy sụn sườn [2], [6].
- Các xương sườn bám vào xương ức bằng các sụn sườn, nơi các sụn sườn bám xương ức gọi là khớp ức-sườn, chỉ có 7 sụn sườn đầu khớp vào xương ức; từ sụn sườn thứ 8 đến 10 nối với xương ức gián tiếp qua sụn sườn thứ 7. Hai xương sườn 11 và 12 không có sụn mà lơ lửng nên còn được coi là xương sườn nổi [2], [6]. Phát triển phôi thai của lồng ngực - Sự phát triển của lồng ngực diễn ra trong suốt tuần thứ 4 của giai đoạn phôi thai. Ở giai đoạn này, các khúc nguyên thủy biệt hóa thành các mầm tạo xương tạo ra các đốt sống, xương sườn; đồng thời mầm da tạo ra da, mầm cơ tạo thành cơ.
Sau đó, trước tuần thứ 6 của thai kỳ, mầm xương ức hình thành từ hai dải trung mô nằm ở hai bên cách xa đường giữa. Hai bản xương ức này hình thành độc lập với các xương sườn nhưng có cùng nguồn gốc từ mầm tạo 6 xương. Ở giai đoạn đầu của sự hình thành xương ức, người ta nhận thấy không có sự liên kết của mầm xương ức với mầm nguyên thủy của các xương sườn [41], [109]. - Nhằm mục đích nghiên cứu sự hình thành xương sườn và xương ức, Whitehead và Waddell (1911), Hommes (1921), Gladstone và Wakeley (1931) đã nghiên cứu thực nghiệm và rút ra các kết luận: 2 bản xương ức hình thành từ mầm tạo xương của trung bì phôi, độc lập và không dính với xương sườn trong giai đoạn sớm thai kỳ [41], [109].
- Các nghiên cứu đã bác bỏ quan điểm bản xương ức hình thành từ mầm tạo xương sườn. Trong quá trình hình thành và phát triển xương ức, cán xương ức hình thành và phát triển theo cách khác. Ngoài bản xương ức còn một số nguyên bào tham gia vào mầm tạo xương ức. Eggeling (1906), Reiter (1942), Klima (1968) mô tả 2 mầm trung mô nằm phía trong của xương đòn nguyên thuỷ thẳng hàng với mầm nguyên thuỷ và một mấu tiền sườn nằm ở giữa.
Ba cấu trúc này kết hợp lại với nhau tạo thành cán xương ức [41], [109]. - Trong 3 cấu trúc hình thành cán ức, các tác giả nhận thấy 3 phần này có thể nằm ở nhiều vùng khác nhau như là một phần của mỏm quạ của vùng đai vai. Cấu trúc tiền sườn có nguồn gốc rất khó xác định. Vào tuần thứ 7 thai kỳ xương ức nguyên thuỷ bắt đầu kết hợp lại với nhau, bắt đầu quá trình dính từ phía trên lồng ngực phần cán xương ức về phía mũi kiếm xương ức.
Theo Muller (1906) và Patten (1968) quá trình dính kết xương ức kết thúc khoảng tuần thứ 9 hoặc thứ 10 thai kỳ. Từ những cơ sở phôi thai học Grootand và Huizinga (1954) cho thấy bất thường phôi thai liên quan đến các dị tật ở thành ngực [41], [109]. Một số dị dạng xƣơng lồng ngực 1. Dị dạng cột sống - Các thay đổi đường bờ của khung sườn hoàn toàn thứ phát do thay đổi trục cột sống.
Độ cong và độ xoay của cột sống đặc biệt là cột sống ngực sẽ làm xoay và gập góc khung xương và sụn sườn.