CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1. Khe hở môi – vòm miệng 1. Bệnh sinh Sự phát triển của khe hở môi – vòm miệng xuất hiện trong thời kì đầu của phôi thai. Vào tuần thứ 4 của quá trình phát triển phôi thai, các tế bào mào thần kinh di chuyển vào vùng mặt đang phát triển, là lực lượng chính tạo nên các nụ mặt và cung mang.
Các nụ chính trên khuôn mặt được hình thành vào tuần thứ 4 gồm hai nụ hàm trên, hai nụ hàm dưới và nụ trán mũi. Nụ hàm dưới và hàm trên lần lượt hình thành phần môi dưới và phần bên của môi trên cũng như các xương và cơ liên quan. Nụ trán mũi là nguồn gốc tạo nên nụ mũi giữa và nụ mũi bên vào tuần thứ 5 của quá trình phát triển. Nụ mũi giữa tạo thành nhân trung và trụ mũi giữa, trong khi đó nụ mũi bên tạo thành cánh mũi1.
Những nụ mặt ở phôi người nhìn thằng, nhìn bên. “Nguồn: Bruce Carlson, 2013”1. 4 Vòm miệng được hình thành từ cuối tuần lễ thứ 5 đến tuần lễ thứ 12, trải qua hai giai đoạn có cấu trúc mầm là: vòm miệng nguyên phát và vòm miệng thứ phát. Vòm miệng nguyên phát (hay nụ khẩu cái trong) xuất hiện vào cuối tuần lễ thứ 5 do các nụ mũi trong sát nhập lại, tạo ra đoạn trước hàm trên và một phần nhỏ Hình 1.
Sự tạo vòm miệng.“Nguồn: Bruce Carlson, 2013” 1 của vòm khẩu cái cứng (đoạn phía sau lỗ cửa). Vòm miệng thứ phát hình thành vào tuần lễ thứ 7 khi hai nụ khẩu cái ngoài từ nụ hàm trên hướng về phía đường giữa theo chiều ngang. Vào tuần thứ 8 của phôi thai, vòm miệng nguyên phát và thứ phát sẽ ráp nối với nhau và vách ngăn mũi tạo vòm miệng cứng, đồng thời kéo dài về phía sau tạo vòm miệng mềm (Hình 1. Khe hở môi – vòm miệng xảy ra do sự thất bại của quá trình ráp nối giữa nụ mũi giữa với nụ hàm trên, nụ khẩu cái của nụ hàm trên với nhau1.
Dịch tễ học KHM - VM là dị tật bẩm sinh vùng sọ mặt phổ biến nhất. Tỷ lệ KHM - VM đã được thống kê vào khoảng 1: 700 trẻ mới sinh. Trong đó bệnh nhân khe hở môi. 5 – vòm miệng toàn bộ chiếm tỉ lệ cao nhất khoảng 54,78%.
KHM - VM một bên thường gặp hơn hai bên, bên trái nhiều hơn bên phải, phổ biến hơn ở nam giới và thường liên quan đến các dị tật phát triển khác 3. Phân loại Nhiều phương pháp phân loại KHM - VM đã được đề xuất, tuy nhiên cho đến nay vẫn chưa có sự đồng thuận về cách phân loại lý tưởng cũng như chưa có sự thống nhất giữa các trung tâm trên thế giới. Hệ thống các phân loại đầu tiên dựa trên các điểm mốc giải phẫu như phân loại của Davis và Ritchie (1922), Veau & cs (1931). hệ thống phân loại này chưa phản ánh được bản chất phôi thai học của KHM – VM và các dị tật sọ mặt khác.
Phân loại của Poul Fogh-Andersen (1942), Kernahan và Stark (1958) sử dụng lỗ cửa như điểm mốc tham chiếu phân loại, tới đây bắt đầu có sự liên quan giữa phôi thai học và phân loại KHM – VM. Khe hở vòm miệng nguyên phát được định nghĩa là khe hở của các cấu trúc giải phẫu phía trước lỗ cửa, trong khi khe hở vòm miệng thứ phát được định nghĩa là khe hở vòm miệng cứng và mềm phía sau lỗ cửa. Tuy nhiên hai hệ thống phân loại này vẫn chưa đề cập đến các khe hở giữa mặt và khe hở mặt hiếm25. Năm 1973, Spina tiếp tục sử dụng khái niệm phôi thai và bổ sung thêm khe hở giữa mặt và khe hở mặt hiếm gặp vào bảng phân loại.
Đây là cách phân loại được sử dụng khá phổ biến hiện nay ở nhiều trung tâm trên thế giới và Việt Nam, vì nó thống nhất các thuật ngữ một cách đơn giản và rõ ràng, tạo điều kiện thuận lợi cho việc giao tiếp và nghiên cứu26. Nhóm I: Khe hở trước lỗ cửa Khe hở một bên (toàn bộ/ bộ phận) Khe hở hai bên (toàn bộ/ bộ phận). 6 Khe hở giữa (toàn bộ/ bộ phận) Nhóm II: Khe hở băng qua lỗ cửa (một bên/ hai bên) Nhóm III: Khe hở sau lỗ cửa (toàn bộ/ bộ phận) Nhóm IV: Khe hở mặt hiếm Hình 1. Mô tả các dạng khe hở môi – vòm miệng phổ biến (a) Khe hở môi toàn bộ một bên (b) Khe hở môi toàn bộ hai bên (c) Khe hở môi – vòm miệng toàn bộ một bên (d) Khe hở môi – vòm miệng toàn bộ hai bên (e) Khe hở vòm miệng “Nguồn: Brito LA, 2013”27 1.
Biến dạng giải phẫu ở bệnh nhân khe hở môi – vòm miệng Bên cạnh sự tác động của sẹo sau phẫu thuật tạo hình môi – vòm miệng, cũng như là các yếu tố nội tại, hoạt động chức năng… đã ảnh hưởng đến sự phát triển ở bệnh nhân KHM – VM không chỉ ở XHT, mà còn ảnh hưởng đến các cấu trúc. 7 xương, răng, và mô mềm xung quanh. Theo y văn ghi nhận ở bệnh nhân KHM – VM có XHT kém phát triển theo cả 3 chiều trong không gian: chiều trước – sau, chiều đứng, chiều ngang. XHT ngắn hơn và lùi hơn so với nền sọ, hai mảnh xương hàm trên xoay vào vị trí khe hở nên thường gây cắn chéo ở vùng răng trước hơn.
Xương hàm dưới có chiều dài ngắn hơn, lùi hơn, góc hàm rộng hơn, mặt phẳng xương hàm dưới dốc hơn. Xương hàm dưới phát triển theo hướng mở và xoay ra sau28,29 Độ tuổi và loại KHM – VM ảnh hưởng đến cấu trúc của hốc mũi, ở bệnh nhân KHM – VM một bên có vách ngăn mũi thường bị lệch về bên có khe hở, trái lại gai mũi trước và điểm giữa hai răng cửa giữa hàm trên lệch về phía bên không có khe hở. Thể tích hốc mũi bên có khe hở giảm và nhỏ hơn so với thể tích bên không có khe hở. Vì vậy chức năng thở mũi bị giảm ở bệnh nhân KHM - VM17,30- 32.
Ở bệnh nhân KHM – VM toàn bộ đi kèm với khe hở xương ổ răng. Thiếu XOR dẫn đến các răng ở vị trí này (thường là răng cửa bên hoặc răng nanh) thường ngầm hoặc mọc vào khoảng trống của khe hở XOR 33. Bên cạnh sự thiếu xương nâng đỡ cho răng và gây chen chúc răng, sự tồn tại của khe hở XOR còn làm phát sinh các vấn đề bao gồm lỗ dò miệng mũi, vấn đề về vệ sinh răng miệng, vấn đề về phát âm, bất đối xứng khuôn mặt 34. Cắn chéo răng sau Theo Moyers năm 1966, thì cắn chéo là tương quan bất thường theo chiều ngoài trong (mặt má – mặt lưỡi) của hai răng sau đối diện ở vị trí lồng múi tối đa.
Cắn chéo phía ngoài ở răng sau xảy ra khi múi ngoài của răng cối lớn hàm dưới khớp với rãnh ngoài của răng cối lớn hàm trên. Cắn chéo phía trong ở răng sau. 8 xảy ra khi múi ngoài của răng cối lớn hàm dưới khớp với rãnh trong của răng cối lớn hàm trên. Theo Sim (1977), về tương quan theo chiều ngang có 6 hình thái cắn chéo răng sau dưới đây • Cắn chéo một bên • Cắn chéo hai bên • Cắn chéo toàn bộ ( cắn chéo hai bên và cắn ngược vùng răng trước) • Cắn chéo trong hoàn toàn một bên • Cắn chéo trong hoàn toàn hai bên • Cắn chéo ngoài hoàn toàn một bên • Cắn chéo ngoài hoàn toàn hai bên Điều quan trọng là chẩn đoán nguyên nhân gây cắn chéo.
• Do răng: hẹp xương ổ răng nên chỉ nghiêng răng và không ảnh hưởng đến nền xương hay đường giữa. • Do cơ: do có cản trở khớp cắn ở cắn khớp trung tâm làm trượt hàm dưới để tìm đến vị trí ổn định và phản xạ cơ thần kinh mới được hình thành. • Do xương: bất hài hòa của khối xương mặt, không cân xứng và thiếu sự đồng nhất về độ rộng cung răng. Thường thì hẹp hai bên nhưng các cơ làm trượt xương hàm dưới sang một bên để đạt tiếp xúc nhai cân bằng.
Đối với trẻ sau phẫu thuật KHM – VM, tình trạng kém phát triển chiều ngang xương hàm trên là vấn đề thường gặp nhất, dẫn tới tăng nguy cơ gây cắn chéo. Cắn chéo răng sau có thể gặp ở một bên hoặc hai bên. Hình thái thường gặp là cắn chéo trong, hiếm gặp cắn chéo ngoài. Kém phát triển theo chiều trước sau của.
9 xương hàm trên cũng làm tăng nguy cơ gây cắn chéo vùng răng trước phối hợp. Lúc này, tạo nên tình trạng cắn chéo toàn bộ35. Điều trị nới rộng xương hàm trên. Lịch sử phát triển.
Khí cụ nới rộng xương hàm trên được giới thiệu lần đầu tiên bởi E. Ông giới thiệu loại khí cụ và mô tả ca lâm sàng trên tạp chí Dental Cosmos năm 1860. Angell sử dụng một ốc nới rộng đặt trên cung răng hàm trên, ngang qua vòm miệng trên một bé gái 14 tuổi để tạo khoảng cho răng nanh hàm trên. Bệnh nhân được hướng dẫn quay ốc nới rộng hai lần mỗi ngày36.
Cuối những năm 1940, Graber ủng hộ việc điều trị nới rộng XHT cho bệnh nhân KHM - VM13. Năm 1959, Haas phổ biến khí cụ nới rộng xương hàm trên, từ đó khí cụ ngày càng được sử dụng rộng rãi37. Sinh cơ học của điều trị nới rộng nhanh xương hàm trên.A đã đưa ra nguyên lý cơ học của nới rộng XHT: “Nếu ta sử dụng các lực tác động theo chiều ngang có cường độ đủ lớn để vượt qua sức đàn hồi sinh học của đường khớp xương thì có thể tách hai phần XHT”. Đây là cơ sở cho điều trị nới rộng nhanh XHT: mở đường khớp giữa khẩu cái, làm giãn xương ổ răng và nghiêng răng38.
Tuy nhiên, kháng lực khi điều trị nới rộng XHT không chỉ nằm ở đường khớp giữa khẩu cái, mà còn ở các đường khớp quanh XHT13. Ở bệnh nhân KHM – VM toàn bộ, không có đường khớp giữa khẩu cái nên kháng lực tập trung chủ yếu ở các đường khớp quanh XHT.Khi điều trị trên bệnh nhân không bị dị tật KHM – VM ghi nhận: đường giữa khẩu cái mở rộng dạng hình tháp theo cả hai mặt phẳng là mặt phẳng trán (mở rộng dần từ trên xuống) và mặt phẳng ngang (mở rộng dần từ sau ra trước)13. Một số nghiên cứu phân tích phần tử hữu hạn đánh giá tác động của điều trị RME trên bệnh nhân .