ĐẶT VẤN ĐỀ Những tiến bộ trong phẫu thuật tim và chăm sóc trong hai thập kỷ qua đã giúp cải thiện tỷ lệ sống và tiên lƣợng lâu dài ở trẻ bệnh tim bẩm sinh phức tạp. Đáng chú ý hơn, phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn ngày càng đƣợc thực hiện ở trẻ nhỏ hơn với trọng lƣợng cơ thể thấp hơn, làm giảm nhu cầu điều trị giảm nhẹ. Đối với các bệnh tim bẩm sinh phức tạp phụ thuộc ống động mạch, đòi hỏi phải can thiệp nhiều giai đoạn, sửa chữa hoàn toàn chỉ đƣợc thực hiện khi trẻ lớn, trong khi chờ đợi, phẫu thuật Blalock-Taussig là chọn lựa phù hợp để cải thiện oxy hóa máu[21],[34]. Những năm gần đây đặt stent ống động mạch đƣợc thực hiện rộng rãi và thay thế dần cho phẫu thuật Blalock-Taussig [13],[38],[62],[67].
Đã có những nghiên cứu ghi nhận biến chứng của đặt stent ống động mạch nhƣ huyết khối, co thắt ống động mạch do stent, stent lệch khỏi vị trí ban đầu, tắc stent, tăng tuần hoàn phổi và suy tim do stent tạo luồng thông lớn, hẹp nhánh động mạch phổi [38],[62],[80]. Ở bệnh nhân có hẹp nhánh động mạch phổi trƣớc thủ thuật do ống động mạch co thắt, đặt stent có thể làm nặng nề hơn tình trạng hẹp [13]. Tuy nhiên ở các bệnh nhân tim bẩm sinh tuần hoàn phổi phụ thuộc ống động mạch nói chung (không có hẹp nhánh động mạch phổi trƣớc can thiệp) chƣa có nghiên cứu nào ghi nhận tỷ lệ hẹp nhánh động mạch phổi sau can thiệp. Tại Việt Nam, ở Bệnh viện Nhi Đồng 1 và 2 TP.Hồ Chí Minh, với sự phát triển của ngành can thiệp nội mạch, ngày càng có nhiều trẻ đƣợc đặt stent ống động mạch thay thế cho phẫu thuật Blalock-Taussig.
Trong quá trình đặt stent ống động mạch và theo dõi sau đó, chúng tôi có ghi nhận một số trƣờng hợp hẹp nhánh động mạch phổi. Tuy nhiên, chƣa có nghiên cứu cụ thể nào về ảnh hƣởng của stent ống động mạch lên đƣờng kính động mạch phổi và hai nhánh động mạch phổi. 2 Vì thế, chúng tôi thực hiện nghiên cứu này để xác định đặc điểm động mạch phổi, tỷ lệ hẹp động mạch phổi tại thời điểm trƣớc khi đặt stent ống động mạch và sau khi đặt stent 1-3 tháng, 3-6 tháng ở các trẻ tim bẩm sinh tuần hoàn phổi phụ thuộc ống động mạch tại Bệnh viện Nhi Đồng 2 Thành phố Hồ Chí Minh. CÂU HỎI NGHIÊN CỨU Đặc điểm của động mạch phổi và hai nhánh sau đặt stent ống động mạch ở những bệnh nhi tim bẩm sinh tuần hoàn phổi phụ thuộc ống động mạch tại BV Nhi Đồng 2 là nhƣ thế nào? Tỷ lệ hẹp nhánh động mạch phổi sau đặt stent ống động mạch là bao nhiêu? MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU Trên nhóm trẻ có tật tim bẩm sinh tuần hoàn phổi phụ thuộc ống động mạch, chúng tôi tiến hành: 1.
Xác định đặc điểm ống động mạch và động mạch phổi (thân và hai nhánh) trƣớc khi đặt stent ống động mạch. Xác định đặc điểm kỹ thuật đặt stent ống động mạch. Xác định đặc điểm động mạch phổi (thân và hai nhánh) sau đặt stent ống động mạch 1-3 tháng và 3-6 tháng. Xác định tỷ lệ trẻ phải can thiệp lại sau đặt stent ống động mạch 1-3 tháng và 3-6 tháng.
3 CHƢƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1. BỆNH TIM BẨM SINH PHỤ THUỘC ỐNG ĐỘNG MẠCH Dị tật bẩm sinh là nguyên nhân hàng đầu gây tử vong nhũ nhi ở Hoa Kỳ, chiếm 20,1% tổng số trẻ nhũ nhi tử vong, hầu hết xảy ra trong thời kỳ sơ sinh [59]. Một phần ba trƣờng hợp tử vong do dị tật bẩm sinh có liên quan đến tim mạch, chiếm tỷ lệ 20-40% [55],[81]. Tỷ lệ tử vong cao thƣờng xảy ra trong vài ngày đầu sau sinh, do sự thay đổi huyết động gây ra bởi sự chuyển đổi từ tuần hoàn bào thai sang tuần hoàn sau sinh, với sự đóng các shunt, và ống động mạch là một trong những thành phần quan trọng nhất.
Với một số tật tim nhất định, quá trình đóng ống động mạch sinh lý này có thể gây mất, hoặc hạn chế nghiêm trọng, con đƣờng cấp máu duy nhất cho tuần hoàn hệ thống hoặc phổi. Theo tổng quan của Cochrane 2014, bệnh tim bẩm sinh phụ ống động mạch có thể đƣợc phân loại thành ba nhóm. Nhóm một, bao gồm các tật tim đặc trƣng bởi giảm nghiêm trọng lƣu lƣợng máu phổi, ví dụ nhƣ thiểu sản van động mạch phổi, thiểu sản van ba lá hoặc tứ chứng Fallot với hẹp nặng van động mạch phổi. Trong nhóm này, tuần hoàn phổi phụ thuộc vào sự thông thoáng của ống động mạch và co thắt ống động mạch sau sinh dẫn đến thiếu oxy nặng, tím tái và tử vong [64].
Nhóm hai, bao gồm các tật tim với sự giảm nghiêm trọng của lƣu lƣợng máu hệ thống, ví dụ nhƣ hẹp van động mạch chủ nặng, hẹp eo động mạch chủ,. Trong trƣờng hợp này, tuần hoàn hệ thống phụ thuộc vào sự thông thoáng của ống động mạch và co thắt ống động mạch sau sinh có thể gây ra giảm tƣới máu hệ thống, suy tuần hoàn, nhiễm toan, sốc và tử vong[46]. Nhóm thứ ba, bao gồm các tật tim cần sự trộn máu của tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ thống, ví dụ chuyển vị đai động mạch[19]. Đặt stent ống động mạch là một phƣơng pháp mới, nhằm đảm bảo lƣu lƣu lƣợng máu phổi hoặc hệ thống.
Trong các TBS tuần hoàn phổi phụ thuộc ống động mạch,. 4 stent ÔĐM đƣợc sử dụng để đảm bảm lƣu lƣợng máu phổi, thay thế cho các phẫu thuật tạo shunt nhân tạo (BT-shunt)[22],[41],[58],[66],[74]. Stent ống động mạch và phẫu thuật Blalock-Taussig [48]. BỆNH TIM BẨM SINH TUẦN HOÀN PHỔI PHỤ THUỘC ỐNG ĐỘNG MẠCH VÀ STENT ỐNG ĐỘNG MẠCH 1.
Hình thái ống động mạch trong tim bẩm sinh phụ thuộc ống động mạch Ống động mạch trong các trẻ TBS phụ thuộc ÔĐM thay đổi đa dạng và không giống với hình thái thông thƣờng ở trẻ tồn tại ÔĐM đơn thuần, điều này có ý nghĩa quan trọng về khả năng và kỹ thuật đặt stent ÔĐM. Khi ÔĐM tồn tại đơn thuần, phần lớn có dạng hình nón ngắn và thẳng, ngoài ra còn có thể dạng hình ống, dài ngoằn ngoèo,. Nó thƣờng xuất phát từ phần gần của động mạch chủ xuống với đầu động mạch là đáy hình nón và đầu phổi là đỉnh của hình nón. Từ nơi xuất phát, nó đi về phía trƣớc và trên để gắn vào thân ĐMP chính, gần với xuất phát của động mạch phổi trái.
Kirchenko và cộng sự đề ra bảng phân loại ống động mạch dựa vào hình dạng và vị trí ống động mạch, phân loại này hữu ích trong can thiệp đóng ống động mạch [52]. 5 Trong TBS tím phụ thuộc ÔĐM, lƣu lƣợng máu phổi chủ yếu đƣợc cung cấp qua ÔĐM, đây là đặc điểm tạo nên sự thay đổi hình thái của ÔĐM bao gồm nơi xuất phát từ động mạch chủ, kích thƣớc, chiều dài, hình dạng và nơi đổ vào động mạch phổi [8]. Vị trí xuất phát ống động mạch Chỉ một số ít trƣờng hợp, ÔĐM có cấu trúc hình nón xuất phát từ động mạch chủ xuống, đa số các trƣờng hợp còn lại ÔĐM xuất phát gần hơn từ mặt dƣới cung động mạch chủ, đối diện với nơi xuất phát của ĐM dƣới đòn trái, hoặc ĐM cảnh chung (trong trƣờng hợp cung động mạch chủ quay trái). ÔĐM đi theo hƣớng xuống dƣới về phía động mạch phổi, theo hƣớng thẳng đứng, thƣờng cong lại nơi đổ vào động mạch phổi.
Trong tứ chứng Fallot với thiểu sản van động mạch phổi, ÔĐM có thể xuất phát gần hơn nữa, đối diện nơi xuất phát thân động mạch cánh tay đầu. Ở một số ít bệnh nhân, ÔĐM xuất phát từ động mạch dƣới đòn trái với cấu trúc hình ống dài trên hình ảnh chụp động mạch tƣơng tự nhƣ BT-shunt. Các vị trí xuất phát của ống động mạch. [15] Chú thích: Hình (A) ÔĐM xuất phát từ động mạch chủ xuống ở một bệnh nhân thiểu sản van ba lá.
Nó có hình thái giống ÔĐM đơn thuần (ngắn, thẳng và hình nón). Hình (B) ÔĐM xuất phát gần hơn , đối diện với nơi xuất phát động mạch dƣới đòn trái. Hình (C) ÔĐM xuất phát rất gần, đối diện với nơi xuất phát thân ĐM cánh tay đầu. Hình (D) ÔĐM xuất phát từ động mạch dƣới đòn phải, tƣơng tự shunt nhân tạo với co thắt nhiều tại vị trí đổ vào động mạch phổi phải.
Vị trí đổ vào động mạch phổi Trong TBS tím với cung động mạch chủ quay trái, ÔĐM có xu hƣớng đổ vào ĐMP tại nơi xuất phát ĐMP trái hoặc thậm chí xa hơn, mặc dù một số ít trƣờng hợp. 7 ÔĐM đổ vào thân ĐMP nhƣ trong tồn tại ÔĐM đơn thuần. Trong các trƣờng hợp đổ vào ĐMP trái, có thể gây hẹp ĐMP trái thấy đƣợc trên siêu âm từ thời kỳ sơ sinh. Mô cơ trơn của ÔĐM có xu hƣớng bao quanh thành của ĐMP trái, gây hẹp ĐMP khi ÔĐM co thắt[30].
Các tật TBS nhƣ tứ chứng Fallot-thiểu sản van ĐMP, chuyển vị đại ĐM-thông liên thất-thiểu sản van ĐMP, và chuyển vị đại ĐM có sửa chữa-thông liên thất-thiểu sản van ĐMP có xu hƣớng hẹp ĐMP do cơ chế nói trên. Trong TBS tím mà thân ĐMP bị hẹp nặng hoặc thiểu sản, ÔĐM có thể gây hẹp cả ĐMP trái và phải tại nơi xuất phát [25],[63]. Hẹp nhánh động mạch phổi do co thắt ống động mạch [15] Chú thích: Hình(A) Hẹp động mạch phổi trái. Hình(B) Hẹp 2 nhánh ĐMP trên một bệnh nhân thiểu sản thân ĐMP.
Hình dạng ống động mạch ÔĐM trong TBS tím thƣờng có cấu trúc hình ống dài với một hoặc nhiều đƣờng cong. Sự biến đổi hình thái của ÔĐM trong TBS tím có thể rất đa dạng, với trƣờng hợp dị dạng nhất có thể rất dài, quanh co, và cong tại nhiều vị trí theo nhiều mặt phẳng khác nhau [60]. Hình dạng ống động mạch trên chụp mạch máu [16] Chú thích: Hình (A). Hình dạng thƣờng gặp nhất của tồn tại ÔĐM đơn thuần (Krichenko loại A).
Các hình dạng khác nhau của ÔĐM trên bệnh nhân tuần hoàn phổi phụ thuộc ÔĐM. ÔĐM ở bệnh nhân thiểu sản van 3 lá. ÔĐM ở bệnh nhân tim bẩm sinh tím có xu hƣớng dài, ngoằn ngoèo và xuất phát gần hơn. ÔĐM xuất phát rất gần từ phía dƣới cung ĐMC ở bệnh nhân TOF.
ÔĐM hình ống dài xuất phát từ ĐM dƣới đòn ở bệnh nhân TOF và cung ĐMC quay phải Trong thiểu sản van ĐMP với vách liên thất nguyên vẹn, hẹp nặng van ĐMP, Ebstein, thiểu sản van ba lá, và chuyển vị đại động mạch, hình thái ÔĐM có xu hƣớng giống các bệnh nhi còn ÔĐM đơn thuần (tức là tƣơng đối ngắn, thẳng và xuất phát từ ĐMC xuống và đổ thân ĐMP.