CHƯƠNG 1 CƠ SỞ LÝ LUẬN VÀ THỰC TIỄN 1. Đại cương về bệnh vảy nến Vảy nến là bệnh da mạn tính, biểu hiện lâm sàng với nhiều hình thái khác nhau, đặc trưng là các tổn thương đỏ da, bong vảy, ngoài ra bệnh còn biểu hiện các triệu chứng tại niêm mạc, móng, khớp và liên quan tới hội chứng chuyển hóa. Bệnh tiến triển và nặng lên từng đợt, xen kẽ với những đợt bệnh thuyên giảm. Cho tới thời điểm hiện tại, căn nguyên của bệnh chưa hoàn toàn sáng tỏ và chưa có một phương pháp nào có thể điều trị dứt điểm bệnh [7].1 Dịch tễ - Đây là một trong những bệnh da thường gặp nhất trên thế giới, chiếm tỷ lệ 1- 3% dân số thế giới [7].
- Bệnh xuất hiện ở cả hai giới và có thể ở mọi lứa tuổi - Tại Việt Nam, năm 2010, theo thống kê tại Bệnh viện Da liễu Trung ương có 2,2% tổng số người bệnh (NB) trên tổng số NB khám bệnh [8]. Căn nguyên và cơ chế bệnh sinh Đến nay vẫn chưa có câu trả lời chính xác cho nguyên nhân gây bệnh, các nghiên cứu mới thừa nhận rằng bệnh có liên quan tới cơ địa di truyền, rối loạn miễn dịch, tăng sinh thượng bì và một số yếu tố khởi phát bệnh [3], [1]. - Di truyền và bệnh vảy nến: + Mối liên quan giữa HLA và bệnh vảy nến đã được nhiều tác giả quan tâm trong hơn 70 năm gần đây. Gen di truyền nằm trên nhiễm sắc thể số 6 có liên quan tới một số kháng nguyên bạch cầu người (HLA) thường gặp như DR7, B13, B17, BW57, CW6.
Một nghiên cứu tiến hành trên 91 người bệnh vảy nến thông thường, cho thấy có liên quan đến các HLA lớp I (HLA-CW6) và lớp II (HLA-DR7). Hầu hết người bệnh, chiếm 91,9% có tính đặc thù CW6, đều có KN DR7, trong khi nhóm chứng là 50,3% [7]. + Tiền sử gia đình trong bệnh vảy nến đã được nhiều nhà khoa học quan tâm và coi như là một yếu tố rủi ro. Tính chất gia đình của bệnh vảy nến đã được biết từ lâu và tiền sử gia đình được biết khoảng 30% các trường hợp [7].
- Rối loạn miễn dịch: vảy nến là bệnh có cơ chế miễn dịch với sự tham gia của lympho T hoạt hóa, các cytokines, IL-1, IL-6,IL-8, nhóm trung gian hóa học 4 eicosanoides, prostaglandin, plasminogen mà kết quả cuối cùng là tăng sinh tế bào biểu bì, tăng gián phân gây nên bệnh vảy nến [8]. - Tăng sinh quá mức tế bào thượng bì trong vảy nến: trong vảy nến, sự phân chia của tế bào thượng bì hoạt động rất mạnh [3]. Một tế bào bình thường phát triển và rời khỏi bề mặt da cần 28 đến 30 ngày, tế bào da của NB vảy nến chỉ cần 3-4 ngày là trưởng thành và di chuyển lên bề mặt da, thay vì bong ra, chúng lại dính với nhau tạo nên thương tổn vảy da trong bệnh vảy nến. - Yếu tố khởi phát bệnh: một số yếu tố có thể khởi phát bệnh hoặc đợt cấp, làm bệnh nặng hơn đã được ghi nhận: + Chấn thương tâm lý: chấn thương tâm lý đóng vai trò quan trọng trong bệnh vảy nến và hầu hết người bệnh đều bị tác động ở các mức độ khác nhau.
Finlay cho rằng, chấn thương tâm lý tác động sâu sắc đến các mặt đời sống của người bệnh vảy nến và việc đánh giá tác động xấu của chấn thương tâm lý trên từng người bệnh vảy nến cụ thể đóng góp tích cực vào chiến lược điều trị dự phòng phù hợp cho từng người bệnh cụ thể [7]. + Nhiễm khuẩn: đa số các tác giả đều công nhận các nhiễm khuẩn khu trú (tai mũi họng…), nguyên nhân chủ yếu là liên cầu tan huyết β nhóm A gây khởi phát (chủ yếu vảy nến thể giọt) hoặc làm nặng và duy trì bệnh vảy nến có sẵn thông qua kích thích tăng sinh tế bào lympho T [7], [1]. + Chấn thương da gây tổn thương vảy nến (hiện tượng KoeNBer): hiện tượng KoeNBer trong bệnh vảy nến có thể xuất hiện trên các vết xước da do gãi, vết mổ, vết bỏng, vết tiêm chủng, đôi khi bị cháy nắng (sunburn). + Vai trò của một số thuốc: một số loại thuốc gồm ức chế β, lithium, corticoid đường toàn thân, interferon, chống viêm giảm đau nhóm nonsteroid, ức chế enzyme angiotensin, thuốc chống sốt rét (chloroquin, quinacrin…).
Dùng corticoid đường toàn thân là nguyên nhân hay gặp nhất gây khởi phát bệnh vảy nến thể mủ. Hơn nữa, trong các trường hợp vảy nến thông thường do dùng corticoid toàn thân gây ra vảy nến thể mủ thì các lần tái phát sau thường cũng có xuất hiện vảy nến mụn mủ ở các mức độ khác nhau [7], [2], [23]. + Chế độ ăn uống, rượu và thuốc lá: * Chế độ ăn: chế độ ăn nhiều dầu cá, các chất tương tự vitamin A có lợi trong bệnh vảy nến [5]. Một chế độ ăn nhiều rau, hoa quả có tác dụng tăng khả năng bảo vệ đối với bệnh.
Các yếu tố trong chế độ ăn như acid béo không bão hòa, gluten được cho 5 là ảnh hưởng đến tiến triển của bệnh. Tuy nhiên vấn đề này cũng còn có những bàn cãi, tranh luận [7] * Thuốc lá: Nghiên cứu tại Ecolse trên 216 người bệnh vảy nến và 626 chứng đã cho thấy rủi ro cao hơn ở những người nghiện thuốc lá so với nhóm không nghiện[23]. * Rượu: Người bệnh vảy nến nam thường là những người uống rượu quá mức, uống rượu nhiều gây ảnh hưởng đến điều trị cũng như rối loạn tâm lý người bệnh. Mặt khác, uống rượu có thể làm nặng lên vùng da có tổn thương, làm giảm đáp ứng điều trị[7], [22].
+ Khí hậu, thời tiết: Ánh nắng mặt trời và dùng nước ấm là tốt cho người bệnh, trong khi dùng nước lạnh làm bệnh nặng hơn. Tuy nhiên có một nhóm nhỏ người bệnh xuất hiện bệnh nặng hơn vào mùa hè, nhất là khi tiếp xúc với ánh nắng. Thể này hay gặp ở phụ nữ cao tuổi, tăng nhạy cảm với ánh sáng [21]. + Bệnh kết hợp: Vảy nến thường kết hợp với rối loạn chuyển hóa lipid, chuyển hóa đạm, đặc biệt là đột quỵ về tim mạch.
Ngoài ra, vảy nến còn kết hợp với các bệnh viêm khác, bệnh tự miễn khác như bạch biến, viêm đa khớp dạng thấp. Chẩn đoán bệnh vảy nến 1. Vảy nến thể thông thường: Vảy nến hiện nay được cho là một bệnh lý toàn thân, với biểu hiện lâm sàng xuất hiện ở nhiều cơ quan và được chia thành nhiều thể bệnh khác nhau. - Thương tổn da: trong vảy nến thông thường, điển hình là các dát, mảng đỏ, giới hạn rõ, hơi gồ cao lên bề mặt da, kích thước to nhỏ khác nhau (0,5 -1cm trong vảy nến thể giọt, 1 - 3cm trong vảy nến đồng tiền, > 3cm trong vảy nến thể mảng), bề mặt tổn thương phủ nhiều vảy trắng sắp xếp thành nhiều lớp, dễ bong khi cạo.
Thương tổn thường xuất hiện ở da những vùng tì đè, dễ sang chấn (rìa trán, khuỷu tay, đầu gối, xương cùng…), ở mặt duỗi nhiều hơn mặt gấp. - Thương tổn móng: hay gặp nhất là rỗ móng, tách móng, móng dày và mủn, có thể bị cả móng tay, móng chân. 6 - Thương tổn khớp: với biểu hiện viêm khớp mạn tính, nhiều hình thái, thường xuất hiện ở các khớp nhỏ, nhỡ, khớp cột sống, trường hợp bệnh nặng, diễn biến lâu dài có thể dẫn tới biến dạng khớp, cứng khớp, lệch khớp… - Tổn thương móng: 80% người bệnh có tổn thương móng tay, 35% có tổn thương móng chân. Móng có nhiều tổn thương như rỗ móng, dày sừng dưới móng, xuất huyết móng.
Tổn thương khớp gây viêm khớp vảy nến. - Tổn thương cơ quan nội tạng: Có thể kèm theo các bệnh đái tháo đường, tăng huyết áp, rối loạn mỡ máu. - Bệnh diễn biến thất thường, tiến triển từng đợt tái phát xen lẫn những thời kỳ ổn định bệnh. - Các rối loạn khác: NB vảy nến có thể kèm theo các bệnh lý khác tăng huyết áp, rối loạn lipid, đái tháo đường… - Triệu chứng cơ năng: có thể ngứa ít hoặc nhiều, tùy từng thể và giai đoạn bệnh.
- Dựa vào kích thước của tổn thương, có thể chia vảy nến thể thông thường thành các thể sau: +) Thể giọt: Tổn thương dưới 1cm, thường gặp ở vảy nến mới phát bệnh, trẻ em, thiếu niên. +) Thể đồng tiền: Kích thước vài cm, trung tâm nhạt màu, bờ ngoài đỏ thẫm. +) Thể mảng: Kích thước 2 cm hoặc lớn hơn. Các mảng có thể liên kết nhau thành mảng lớn.
Vảy nến thể đặc biệt khác - Thể mụn mủ lan toả: Mụn mủ, hồ mủ nông trên nền dát đỏ lan tỏa toàn thân từng đợt cộng với sốt cao [10]. Mụn mủ khu trú: vảy nến thể mủ lòng bàn tay bàn chân Barber, viêm da đầu chi liên tục Hallopeau. - Thể đỏ da toàn thân: Đỏ da ≥ 90% diện tích cơ thể. Cận lâm sàng - Sinh thiết - nhuộm Hematoxylin eosin (HE): là tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán bệnh vảy nến, rất có giá trị trong những trường hợp nghi ngờ chẩn đoán và giúp chẩn đoán phân biệt.
Hình ảnh mô bệnh học đặc trưng trong bệnh vảy nến là lớp sừng dày có hiện tượng á sừng, lớp hột biến mất, lớp gai mỏng, mầm liên nhú dài ra và có vi apxe Munro trong lớp gai. Trung bì thâm nhiễm bạch cầu lympho và giãn mạch nhú bì. - Xét nghiệm máu: có thể phát hiện các rối loạn chuyển hoá lipid máu, đường máu. Chẩn đoán phân biệt Vảy nến cần phân biệt với các trường hợp bệnh da có tổn thương đỏ da bong vảy.
Bệnh vảy nến cần chẩn đoán phân biệt với một số bệnh lý sau: - Á vảy nến: tổn thương thường là các sẩn, mảng màu hồng, có vảy trắng, cạo vảy có dấu hiệu “gắn xi”. - Vảy phấn hồng Gibert: tổn thương là các dát đỏ hình tròn hoặc bầu dục, ngoại vi có tổn thương viền vảy, trung tâm có xu hướng lành, tổn thương chủ yếu vùng thân mình, gốc chi. Bệnh có thể tự khỏi sau 4-8 tuần. - Giang mai thời kỳ II: sẩn hồng, thâm nhiễm, ngoại vi có viền vảy.
Xét nghiệm huyết thanh giang mai dương tính. - Lupus ban đỏ dạng đĩa: thương tổn là các dát đỏ, có teo da, vảy da dính khó bong. Tiến triển và biến chứng - Tiến triển: bệnh tiến triển từng đợt, xen kẽ những đợt bùng phát là thời kỳ bệnh thuyên giảm. Khi sạch thương tổn da cũng không thể coi là bệnh đã khỏi hoàn toàn.
- Biến chứng: Bệnh diễn biến lâu ngày có thể gây chàm hóa, lichen hoá, bội nhiễm; đỏ da toàn thân. Vảy nến thể khớp có thể làm biến dạng khớp, cứng khớp, nhất là khớp cột sống. Điều trị Cho đến nay chưa có phương pháp đặc hiệu nào để điều trị khỏi hoàn toàn bệnh vảy nến.