Chương 1: TÔNG QUAN TÀI LIỆU 1. Bệnh học thông liên thất 1. Định nghĩa Thông liên thất (TLT) được định nghĩa là khiếm khuyết bầm sinh của vách liên thất. Lỗ thông có thề ở bất kì vị trí nào của vách liên thất, có thể một hoặc nhiều lỗ thông với kích thước khác nhau gây ra sự thông thương giữa hai buồng thất trái và thất phải [20].
Thông liên thất là một trong nhũng dị tật tim bấm sinh thường gặp nhất ở trẻ nhũ nhi và trẻ nhỏ. Tần suất gặp TLT đơn thuần thay đổi 1 -7%0 số trẻ ra đời còn sống, chiếm khoảng 20-30% các bệnh lý tim bẩm sinh trẻ em [20], [8]. Ngoài ra TLT còn gặp ở các bệnh tim bâm sinh khác như: Tứ chứng Fallot, thất phải hai đường ra. thông sàn nhĩ thất thể toàn bộ.
teo van động mạch phổi, đảo gốc động mạch. Thông liên thất sẽ gây ra những rối loạn về huyết động học do luồng thông bất thường của thất trái sang thất phải làm cho lượng máu lên phổi nhiều hơn gây tăng áp lực động mạch phổi, ử huyết tim phổi dẫn đến hậu quả tại phổi dề bị viêm phổi do suy tim ử huyết tại tim gây dãn các buồng tim đặc biệt là thất trái, hở các van tim (van động mạch chu. van hai lá, van ba lá và van động mạch phổi), viêm nội tâm mạc nhiễm khuần. phình xoang valsava.
Hậu quả cuối cùng cùa tình trạng này là hội chứng Eisenmenger, có thể gây tử vong trong một. hai năm đầu tiên của trẻ. Đợi cho trẻ lớn hơn mới tiến hành phẫu thuật sẽ là quá muộn trong một số trường hợp [2]. Chính vì vậy cần phát hiện sớm tồn thương TLT ngay từ khi còn bào thai bàng chấn đoán trước sinh và khi trẻ ra đời bằng siêu âm doppler để theo dõi và điều trị [10], [4], Chân đoán TLT dựa vào các triệu chứng lâm sàng, trong đó nghe tim là quan trọng nhất với tiếng thổi tâm thu ở trước tim khoang liên sườn 2-3 cạnh ức bên trái.
Cận lâm sàng: siêu âm tim giúp chấn đoán xác định lồ thông liên thất, vị trí kích thước củng như ảnh hưởng rối loạn huyết động học lên tim phổi. 5 Điều trị nội đối với TLT nhàm mục đích giảm các biến chứng bội nhiễm phổi, suy tim ứ huyết và duy trì tăng trưởng bình thường của trẻ. Điều trị phẫu thuật được thực hiện đầu tiên năm 1954 bời Lillehei và cộng sự khi phẫu thuật thành công ca mổ đóng lỗ TLT sử dụng tuần hoàn ngoài cơ thể. mở ra một kỳ nguyên mới đối với phẫu thuật tim hở nói chung và bệnh tim bấm sinh nói riêng.
Trên thế giới và ở Việt Nam hiện nay biện pháp điều trị nội khoa khi sừ dụng kỳ thuật bít lồ thông liên thất bằng dù khá phổ biến. Bít lồ thông liên thất bằng dù qua can thiệp mạch là một biện pháp điều trị hiện đại có nhiều ưu điểm vi kỳ thuật hạn chế tối đa can thiệp vào bệnh nhân. Tuy nhiên biện pháp này chỉ được áp dụng ở một số cơ sở y tế có đủ trang thiết bị. đòi hỏi kỹ thuật cao và chỉ định hạn chế trên một số bệnh nhân.
cho đến nay phẫu thuật đóng lồ thông liên thất dưới tuần hoàn ngoài cơ thể được coi là phương pháp điều trị chuần mực. triệt để nguyên nhân. Phân loại theo giải phẫu Có nhiều cách phân loại TLT. trong đó có cách phân loại có giá trị trong thực hành lâm sàng chia TLT thành 4 loại [8], [24]: > TLTphần phễu: Vị trí TLT vùng vách phều, nhìn từ thất phải lồ thông dưới van động mạch phổi, từ thất trái lồ thông ngay dưới van động mạch chủ.
Lá van động mạch chủ có thể sa vào lỗ thông gây hờ van (hội chứng Laubry Pezzi). TLT vùng phều có kích thước lớn hoặc lan rộng mất vùng vách nón ngăn chia động mạch chủ và động mạch phổi thể này đựơc gọi là TLT dưới cả hai đại động mạch. Tỷ lệ TLT phẩn phễu từ 5 - 10 %, thường gặp ở người châu Á hơn người da trắng và da đen. r TLTphần màng: Hay gặp nhất, chiếm khoảng 75% các loại TLT.
Phần màng là 1 phần nhỏ. phía trái tiếp giáp ngay dưới van động mạch chủ, bên phải liên quan với lá vách cùa van ba lá và một phần tạo nên vách nhĩ thất qua đó liên quan với nhĩ phài. Do kích thước nhỏ và đặc điểm vị trí cũa vách màng lỗ TLT thường không đon thuần ờ phần màng mà lan ra các vị trí khác nhau do đó còn có tên gọi khác là TLT phần quanh màng. > TLTphần cơ bè: Lồ thông có thể ở bất kỳ vị trí nào của lá vách cơ (giữa, trước, sau) và thường có nhiều lồ.
Lỗ thông ở phần giữa hay gặp. phần lớn có nhiều lồ thông và có thể bị che khuất bời bè vách viền. Bởi vậy khi nhìn từ thất trái có thể chỉ có 1 lồ thông nhưng mở vào thất phải có thể có 2 hay nhiều lỗ. trong phẫu thuật vần chủ ý tránh bỏ sót > TLTphân buồng nhận: Vị trí ngay dưới van ba lá.
ranh giới phía sau là vòng van. phía trước tiếp giáp với vách cơ. phía trên có thể lan rộng tới phần màng. Phân loại theo các thế lâm sàng Phân loại theo sự thay đổi huyết động [24], [20]: > TLTlỗ nhò (thể I - Bệnh Roger): về kích thước lỗ thông khó có thể quy ước một con sổ chính xác để xác định khi nào là TLT lồ nhỏ.
vừa hay lớn. Một số tác giả so sánh kích thước lồ thông với đường kính vòng van động mạch chủ: nếu <1/2 là trung bình hoặc nhỏ, nếu > 1/2 là lớn. > TLT thế trung bình (thế Ila): Luồng thông trái - phải đủ lớn. áp lực tâm thu thất phải tăng, tăng tuần hoàn phổi.
Lượng máu về nhĩ và thất trái tăng. Biểu hiện lâm sàng khó thờ nhẹ; XQ; điện tâm đồ: tăng gánh thất trái, tăng tuần hoàn phổi. > Thê bệnh với tăng áp lực động mạch phôi nặng (thê Ilb và III): Luồng thông lớn, áp lực thất phài tăng xấp xỉ thất trái, chiều luồng thông thay đôi từ trái - phải thành 2 chiều hoặc đối ngược chiều phải - trái, áp lực động mạch phổi tăng cao. Lâm sàng các triệu chứng biểu hiện mức độ nặng, suy tim trái hoặc suy tim toàn bộ.
7 > Thê bệnh phôi hợp với hẹp động mạch phôi (thê IV): Thể này được gọi là TLT có phổi được bảo vệ. Thường hẹp phễu thất phải, hạn chế máu lên phổi, chênh áp thất phải - động mạch phổi tăng, tuần hoàn phổi tăng nhẹ. trên điện tâm đồ tăng gánh thất phải đơn thuần. Sinh lý bệnh TLT [20], [24], [8] TLT được coi là điển hình của bệnh tim bâm sinh có luồng thông trái - phải.
Hậu quả tuỳ thuộc vào kích thước lồ thông và tỷ lệ giữa áp lực động mạch phổi và áp lực động mạch hệ thống. Đối với TLT lỗ lớn, lỗ thông rộng không hạn chế được luồng thông trái phải —>■ thất phải chứa một lượng máu lớn —> lưu lượng máu lên phổi tăng nhiều dẫn đến hậu quả: + Phì đại buồng tim hay vùng phễu gây hẹp động mạch phổi thứ phát. + Tăng tải áp lực nhĩ trái và áp lực cuối tâm trương thất trái, lâu ngày gây suy thất trái và suy tim toàn bộ. + Tăng áp lực động mạch phổi.
Hậu quả tại phôi tuỳ thuộc vào sự đáp ứng của mạch máu phổi với lưu lượng máu tăng, sức chửa và sự đàn hồi cùa các mao mạch phổi. Sự thay đổi mạch máu phổi diễn biến qua nhiều giai đoạn. Trước hểt là sự giãn nở lòng mạch, tăng sinh lớp trung mạc làm co mạch phàn ứng gây tăng áp lực động mạch phổi (tăng áp lực động mạch phổi hay huyết động hay lưu lượng). Tiến triển tiếp theo xảy ra hiện tượng tăng sinh nội mạc.
hyalin hoá cuối cùng tiến đến tổn thương hoại tử hình thành bệnh lý mạch máu phoi tắc nghẽn. Lúc này tăng áp lực động mạch phổi đã tiến tới giai đoạn cố định còn gọi là hội chứng Eisenmenger. Giai đoạn đầu tiên là luồng thông trái phải sau đó sẽ tiến triền thành 2 chiều rồi chiều phải - trái. Sinh lý bệnh TLT tăng áp lực động mạch phổi nặng Áp lực động mạch phổi phụ thuộc vào 2 yếu tố chính : lưu lượng máu lên phổi và sức cản mạch máu phổi: TLT tăng áp lực động mạch phổi nặng thường gặp ở TLT lỗ lớn hoặc kèm theo với dị tật tim bẩm sinh khác có luồng thông trái - phải như còn ổng động mạch, thông liên nhĩ.
8 Phản ứng của mạch máu phổi với sự tăng lưu lượng máu lên phổi có nhiều giả thiết: + Tăng nồng độ oxy trong máu tuần hoàn phổi—> co mạch máu phổi. + Giảm nồng độ oxy trong máu tuần hoàn hệ thống. pH axit —♦ co mạch máu phổi. + Tuồi và sự trưởng thành của bệnh nhân liên quan đến cấu trúc của giường mạch máu phổi.
+ Đáp ứng tuỳ theo từng cá thể —»thay đổi cấu trúc mao mạch phổi —»tăng sức cản mạch máu phổi. Hậu quả của nó làm tăng áp lực động mạch phổi. TLT tăng áp lực động mạch phổi nặng (khi áp lực động mạch phổi tâm thu > 50 mmHg) lúc này áp lực động mạch phôi đã cao gần bằng áp lực động mạch hệ thống, là ranh giới tiến tới giai đoạn cố định hay còn gọi là hội chứng Eisenmenger. Tăng áp lực động mạch phối nặng nhanh chóng dẫn đến suy tim phải và suy tim toàn bộ.
bội nhiễm phổi, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng. Tiến triển và biến chứng 1. Tự đóng của TLT Cơ chế của sự thu nhỏ hoặc tự đóng lỗ thông thường do sự phát triển của vách màng, sự gắn cùa van ba lá hoặc tổ chức sợi vào mép lồ thông. Điều này có liên quan đến việc quyết định phẫu thuật hay chờ lồ thông tự đóng.
Theo Fyler, có các yếu tổ cân nhấc quyết định mổ hay chờ lồ thông thu nhỏ hay tự đóng [20]: - Tuổi: phần lớn sự thay đổi kích thước lồ thông xảy ra trong 6h đầu. Có khoảng 40% trường hợp tự đóng ở tuổi sơ sinh và nhũ nhi. có 1 tỷ lệ nhò tự đóng ở tuổi mới lớn [19]. kích thước lồ thông: chỉ có TLT phần màng và phần cơ có khả năng nhỏ lại.
TLT kích thước rộng khó có khả năng tự đóng nhất là khi áp lực tuần hoàn phổi cao gần bằng áp lực tuần hoàn hệ thống. TLT phần phễu không có khả năng tự đóng, nguy cơ cao của hở van động mạch chủ, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.nên dù với bất kỳ kích thước nào đều có chỉ định mổ.