CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1. Đặc điểm mô học, giải phẫu, sinh lý bệnh, giải phẫu bệnh hẹp chủ 1. Đặc điểm mô học van động mạch chủ Sự phát triển của van ĐMC trong thời kỳ phôi thai liên quan nhiều đến sự phát triển của đường ra thất trái. Trong ống tim nguyên thuỷ, máu chảy từ tâm thất nguyên thuỷ vào hành tim và ra gốc động mạch.
Phần giữa của hành tim, nón động mạch phát triển thành đường ra thất trái. Đoạn xa của hành tim phát triển thành ĐMP và ĐMC [1]. Trong giai đoạn phôi thai 5 tuần tuổi, 2 gờ đối diện ở nón động mạch và thân động mạch hợp lại. Các chóp thân nón, chóp hành phát triển hướng vào nhau và hợp nhất tạo thành vách động mạch chủ - phổi và vách động mạch chủ - phổi chia nón thành đường ra thất phải, đường ra thất trái và thân xuống ĐMC, thân ĐMP [1].
Khi thân động mạch hình thành, van ĐMC bắt đầu phát triển từ 3 gờ dưới nội mạc tim. Hai gờ xuất hiện từ gờ thân hợp lại phát triển thành lá van ĐMC phải và trái. Gờ lá van lưng thứ 3 phát triển thành lá van sau. Những gờ van này được tái tạo lại hình dạng và tạo lỗ rỗng hướng ra ngoài từ thành van ĐMC hoàn thiện.
Sơ đồ phát triển của đường ra thất trái, động mạch chủ *Nguồn: theo Man D. và cộng sự (2010) [1]. Giải phẫu ứng dụng ngoại khoa van động mạch chủ Van ĐMC được coi là một đơn vị giải phẫu chức năng bao gồm nhiều thành phần riêng biệt nhưng thống nhất với nhau về hình thái và vai trò sinh lý bảo đảm cho van ĐMC hoạt động một cách bình thường. Van ĐMC là một phần của gốc ĐMC với chức năng đảm bảo dòng máu chảy một chiều, song song và duy trì lưu lượng máu vào các ĐMV.
Theo tác giả Carpentier A. van ĐMC gồm 4 thành phần giải phẫu chức năng là vòng van, các lá van, các xoang Valsalva và khúc nối xoang - ống [10]. Van động mạch phổi Lá vành trái Lá vành phải Tam giác sợi trái Van động Lá không vành mạch chủ Van hai lá Van ba lá Tam giác sợi phải Vòng van Hình 1. Van động mạch chủ và liên quan với cấu trúc xung quanh *Nguồn: theo Carpentier A.
và cộng sự (2010) [10]. - Đặc điểm cấu tạo: + Vòng van: là nơi nối gốc ĐMC với thất trái, bản chất là cấu trúc xơ dày hình vỏ sò. Đây là nơi các lá van tổ chim bám vào. Vòng van này có khoảng 45% chu vi liên tiếp với cấu trúc cơ thất trái, 55% chu vi còn lại là liên tiếp với các cấu trúc xơ sợi của khung tim.
Từ vòng van có các thớ sợi liên tục với lá trước VHL và vách màng [10]. Vùng nối giữa gốc ĐMC và đường ra TT được tạo thành bởi 3 cấu trúc sợi dạng tam giác. Tam giác sợi giữa xoang vành phải và không vành liên quan mật thiết với thể sợi trung tâm, qua đó là nút nhĩ thất và bó His. Tam giác sợi giữa xoang vành trái và không vành liên quan mật thiết với màn van 2 lá - van ĐMC.
Tam giác sợi giữa xoang vành phải và vành trái liên tục với vách liên thất phần cơ ở đáy và phần màng ở đỉnh. luan an 5 + Lá van: thường có 3 lá van mỏng hình bán nguyệt được gọi tên theo liên quan giải phẫu của ĐMV. Mỗi lá van đều có 3 thành phần là bản lề, bụng van và diện áp. Bụng van hợp với xoang Valsalva tương ứng để tạo thành một khoảng không dạng cầu.
Diện áp là cấu trúc ở bờ van, có cấu trúc sợi mỏng thành một khoảng không dạng cầu. Diện áp là cấu trúc nằm ở bờ van, có cấu trúc sợi mỏng, chiều cao khoảng 2 - 3 mm. Đáy của mỗi lá van bám vào van ĐMC như hình chữ C. Lá vành phải nằm ở phía trước phải, lá vành trái nằm ở phía trước, lá không vành nằm ở phía sau phải.
ĐMV phải xuất phát từ xoang vành phải, ĐMV trái xuất phát từ xoang vành trái [10], [11]. Lá vành trái Lá vành Lá không phải vành Lá Van 2 lá vành trái Tam giác sợi phải Tam giác sợi trái Hình 1. Liên quan của các lá van và tính liên tục nội tâm mạc *Nguồn: theo Cohn L. (2008) [11] Các lá van ĐMC cấu tạo từ các sợi xơ liên tục với lá trước của VHL và phần màng của vách liên thất.
Ở giữa bờ tự do mỗi lá van có 1 chỗ dày lên gọi là nốt Arantius [11]. Nơi 2 lá van ĐMC tiếp giáp với nhau gọi là mép van. Các mép van này giới hạn tạo nên khúc nối xoang - ống. Chiều dài của đáy mỗi lá van xấp xỉ gấp 1,5 lần so với chiều dài bờ tự do mỗi lá van (bờ tự do của mối lá van tính từ mép van này tới mép van kia).
Có nghiên cứu cho rằng có 1 - 2% van ĐMC có 2 lá van sau khám nghiệm tử thi [10]. - Xoang Valsalva là phần thành ĐMC phình thành xoang ngay phía trên của vòng van ĐMC và các mép van. Thành của xoang mỏng hơn thành động mạch. Đây là dấu hiệu quan trọng để nhận biết khi phẫu thuật cắt bỏ van.
Mép nối giữa lá không vành và lá vành phải nằm trực tiếp trên bó dẫn luan an 6 truyền nhĩ thất và phần màng vách liên thất. Phần mép giữa lá vành trái và lá vành phải đi xuống các lá van này được gắn với phần cơ của đường ra thất trái. Van ĐMC là một cấu trúc van một chiều với cơ chế hoạt động thụ động vào chênh áp giữa TT và ĐMC. Khi mở van ĐMC có tham gia của tổ chức đàn hồi gốc ĐMC và khi đóng có vai trò của xoang Valsalva.
- Khúc nối xoang - ống: là một gờ nhỏ nằm ngang cấu tạo bởi collagen và sợi elastic, nằm vòng quanh phía trên các xoang Valsalva và các mép van ĐMC. Ở người trẻ, tỉ lệ đường kính giữa khúc nối xoang - ống với vòng van khoảng 0,9 nhưng ở người cao tuổi có khuynh hướng dãn ra nên tỉ lệ này trên 1,0 [10]. Khúc nối xoang - ống Xoang Valsalva Vòng van Hình 1. Khúc nối xoang ống, xoang Valsalva và vòng van động mạch chủ *Nguồn: theo Carpentier A.
và cộng sự (2010) [10]. - Bất thường về giải phẫu van ĐMC có thể gặp như van ĐMC 1 lá van, van ĐMC 2 lá van, van ĐMC 4 lá van, van ĐMC hình vòm… + Van ĐMC có 1 lá van: là dị tật bẩm sinh hiếm gặp, chiếm khoảng 4 - 6% số bệnh nhân phẫu thuật thay van ĐMC đơn thuần. Van 1 lá gây ra sự tắc nghẽn nặng nề ở trẻ sơ sinh và bất thường cấu trúc thường hay gặp nhất được tìm thấy ở những trường hợp trẻ dưới 1 tuổi chết do HC gồm loại không có mép nối và loại có 1 mép nối. + Van ĐMC có 2 lá van: là dị tật bẩm sinh, chiếm khoảng 1 - 2% dân số, thường gặp nam nhiều hơn nữ.
Có thể hẹp lỗ van do dính các mép van từ lúc mới sinh, thường gặp là dính lá vành phải với lá vành trái (80%) và lá vành phải với lá không vành trong khoảng 20% Rãnh [10], [12], [13]. Đa số van ĐMC luan an 7 hoạt động bình thường nhưng khi có sự lắng đọng canxi trên các lá van sẽ gây HC. Van ĐMC 2 lá van gồm: loại không có rãnh ở lá van; loại có 1 rãnh ở lá van liên kết; loại có 2 rãnh ở lá van [10]. Rãnh Lá không vành Hình 1.
Các hình thái van động mạch chủ 2 lá van *Nguồn: theo Carpentier A. và cộng sự (2010) [10]. + Van động mạch chủ 4 lá van: chiếm 0,013 - 0,043% và được coi là một nguyên nhân gây HoC. Van ĐMC có 4 lá van: Lá sau, lá vành trái, lá vành phải, lá phụ ở phía trước.
Lá van phụ này có thể có nhiều lỗ. Loại dị tật này thường kết hợp với dị tật của lỗ vành trái [12]. và cộng sự: cấu trúc nguy cơ tổn thương trong thay van ĐMC [10]: Bó His (nằm ngay dưới mép van vành phải - không vành). Thân chung ĐMV trái (nằm phía sau mép van vành phải - vành trái) [10].
Diện áp Nốt Động mạch (tiếp xúc) Arantius vành trái Bó His Lá trước van hai lá Hình 1. Cấu trúc nguy cơ và thông số hình học của lá van động mạch chủ *Nguồn: theo Carpentier A. và cộng sự (2010) [10]. - Trong phẫu thuật lưu ý các hằng số hình học của lá van ĐMC: Chiều cao (H)/Chiều dài (L) tại bờ tự do = 0,9; Chiều cao của diện áp (h)/Chiều cao lá van (H) = 1/4; Chu vi vòng van (C)/chiều dài lá van (L): C = 1/5L.
Đặc điểm sinh lý bệnh hẹp van động mạch chủ Theo y văn, diện tích mở van ĐMC bình thường là 3 - 5 cm 2. Các tác giả đều nhận xét rằng, diện tích mở van giảm khoảng 50% không tạo độ chênh áp lực có ý nghĩa [10], [11]. HC được coi là nặng khi diện tích mở van khoảng 30% bình thường (khoảng 1 cm2). Theo Phạm Nguyễn Vinh: HC rất nặng khi diện tích mở van < 0,75 cm2 (hoặc < 0,5 cm2/1m2 BSA) [12].
Mức độ hẹp van động mạch chủ Hẹp chủ Diện tích mở van (cm2) Diện tích mở van/Diện tích da cơ thể (cm2/m2) Nhẹ > 1,5 > 0,9 Vừa > 1 - 1,5 > 0,6 - 0,9 Nặng ≤1 ≤ 0,6 *Nguồn: theo Phạm Nguyễn Vinh (2013) [12]. Các nghiên cứu đều cho rằng có thể dựa vào mức độ chênh áp qua van phân biệt được HC nặng hay nhẹ [8], [9]. Với người bệnh có cung lượng tim bình thường, HC nặng khi độ chênh áp qua van ĐMC nặng > 50 mmHg, hẹp vừa khi từ 25 - 50 mmHg, hẹp nhẹ < 25 mmHg. Diễn tiến tại tim của HC gây dầy đồng tâm TT, tăng áp lực tâm trương TT, tăng áp lực NT và áp lực mạch máu phổi.
Vì vậy khó thở là triệu chứng thường gặp (90%) ở bệnh nhân HC, phù phổi cấp cũng là triệu chứng hay gặp. Tuy nhiên, đau ngực điển hình (khi gắng sức) thường xảy ra ở 60% bệnh nhân và thường xuất hiện ở giai đoạn muộn do cơ tim bị dày, áp lực tâm trương TT gia tăng và cung cấp oxy cơ tim không đủ [11]. Ngất là triệu chứng ít gặp hơn chỉ khoảng 35% các trường hợp HC và thường sau khi gắng sức. Điều này có thể do những rối loạn nhịp tim hoặc block nhĩ thất [12].
Các tác giả đều nhận định rằng khi có triệu chứng cơ năng, bệnh nhân có nguy cơ tử vong cao đến 75% sau 5 năm và 90% sau 10 năm [10], [12].