Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1. Phẫu thuật bảo tồn chi các bướu xương ác tính và giáp biên ác 1. Nguyên tắc chẩn đoán bướu xương Mỗi bướu xương có tiên lượng và phương pháp điều trị rất khác nhau, vì vậy cần phải chẩn đoán xác định trước khi điều trị. Nguyên tắc chẩn đoán bướu xương được Jaffe đề ra năm 1940 là sự kết hợp giữa 3 bác sĩ lâm sàng, X- quang, giải phẫu bệnh.
Bác sĩ chỉnh hình, ung thư ∆, θ Bác sĩ hình ảnh y học Bác sĩ bệnh học Hình 1.1: Nguyên tắc chẩn đoán bướu xương theo Jaffe Năm 1987 Dorfman bổ túc thêm thành phần thứ 4 trong khâu chẩn đoán, đó là chuyên khoa sinh học phân tử. Sinh học phân tử nghiên cứu về nhiễm sắc thể, gen, DNA, hóa mô miễn dịch… giúp xác định các yếu tố bệnh sinh và chẩn đoán phân biệt giữa các bướu. 5 Chỉnh hình, ung thư Hình ảnh y học ∆, θ Sinh học phân tử Bệnh học Hình 1.2: Nguyên tắc chẩn đoán bướu xương theo Dorfman 1. Nguyên tắc điều trị bướu xương 1.
Phân giai đoạn Trước khi điều trị một bướu xương thì bắt buộc phải phân giai đoạn, đây là khâu rất quan trọng, quyết định phần lớn sự thành công hay thất bại trong điều trị một bướu xương. Xếp giai đoạn bướu xương dựa vào tổng hợp các đặc điểm, dữ kiện về lâm sàng, hình ảnh y học và giải phẫu bệnh. (1) Khám lâm sàng - Thăm khám các dấu hiệu và triệu chứng lâm sàng: sưng, nổi u, đau, có thể đi kèm gãy xương bệnh lý hoặc mất chức năng chi. - Khai thác bệnh sử và tiến triển của bệnh, các bướu giáp biên ác thường tiến triển tương đối chậm, nhưng các bướu xương ác tính thì tiến triển rất nhanh.
- Đánh giá tổng trạng của bệnh nhân và tình trạng bệnh. (2) Hình ảnh y học • X-quang qui ước - Xác định tổn thương có tính tấn công hay không tấn công, gợi ý được mức độ lành / ác của tổn thương, xác định vị trí và mức độ xâm lấn của tổn thương. 6 - Giúp gợi ý chẩn đoán và chẩn đoán phân biệt các bướu xương cũng như loại trừ các bướu phần mềm. • X-quang cắt lớp điện toán (CT Scan) - Đánh giá mức độ lan rộng của tổn thương trong xương, trong tủy xương và ngoài xương.
- Cho thấy sự hủy xương ở vỏ xương, hủy xương dưới vỏ, các gãy xương khó thấy, sự liên quan với mô mềm xung quanh, đặc biệt là sự ngấm calci và hóa xương trong tổn thương. - Khả năng phân biệt tốt các đậm độ khác nhau nên có thể giúp phân biệt được bướu phát triển từ xương hay mô mềm. - Sau tiêm thuốc cản quang, giúp đánh giá tình trạng phân bố mạch máu của bướu và tương quan của bướu với mạch máu, thần kinh cũng như xác định khối mô mềm nghi ngờ có trên hình không cản quang. • Xạ hình xương (Bone scan) Xạ hình xương là phương pháp nhạy cảm nhưng không đặc hiệu để chẩn đoán và xếp giai đoạn bướu xương.
Sử dụng chất đồng vị phóng xạ Technetium -99m, giúp xác định những vị trí của bệnh ngoài tổn thương thấy được trên phim X-quang như tổn thương nhảy cóc, di căn xa, các trường hợp bệnh lý thể nhiều xương khác. • Hình ảnh cộng hưởng từ (MRI) - Giúp phát hiện và chẩn đoán sớm các bướu xương, đánh giá mức độ lan rộng của tổn thương trong xương, trong tủy xương vào phần mềm, xâm lấn thần kinh – mạch máu, vào khớp, dọc theo các dây chằng và các di căn nhảy cóc. - Đánh giá đáp ứng của bướu với điều trị hóa trị trước mổ, thông qua các dấu hiệu thay đổi kích thước của bướu và bờ phẫu thuật. 7 Phân giai đoạn theo Enneking1,3 Năm 1980 Enneking đưa ra hệ thống bảng phân giai đoạn bướu xương.
Đây là bảng phân giai đoạn được nhiều tác giả sử dụng.1: Bảng phân giai đoạn theo Enneking Độ lành/ác Bướu Di căn (hạch Giai đoạn (G) (T) họăc xa, M) 1. Không hoạt động G0 T0 M0 Bướu 2. Hoạt động G0 T0 M0 lành 3. Tấn công G0 T1-2 M0-1 IA: Độ ác thấp, trong khoang G1 T1 M0 IB: Độ ác thấp, ngoài khoang G1 T2 M0 IIA: Độ ác cao, trong khoang G2 T1 M0 Bướu IIB: Độ ác cao, ngoài khoang G2 T2 M0 ác IIIA: Độ ác cao/ thấp, trong G1-2 T1 M1 khoang, có di căn IIIB: Độ ác cao/ thấp, ngoài G1-2 T2 M1 khoang, có di căn Độ mô học chia làm 3 độ: ✓ G0: Hình ảnh vi thể lành tính ✓ G: Ác tính thấp, biệt hóa rõ ✓ G2: Ác tính cao, biệt hóa không rõ Độ lành hay ác của bướu (G: Grade) không phải chỉ đơn thuần dựa vào độ mô học mặc dù hình ảnh vi thể là yếu tố quan trọng nhất để xác định dự hậu.
Enneking chia bướu lành làm 3 giai đoạn: ✓ Không hoạt động: Tổn thương “ngủ yên” hoặc lành tự nhiên. Bệnh nhân có rất ít hoặc không có triệu chứng. Tổn thương ở trong xương, bao quanh bởi đường viền xương xơ đặc. 8 ✓ Hoạt động: Bệnh nhân có triệu chứng nhẹ, vừa phải.
Tổn thương còn giới hạn trong màng xương nhưng làm biến dạng vỏ xương. Tổn thương có phản ứng màng ngoài xương hoặc màng trong xương nhưng đường viền xương đặc chỉ có một phần quanh tổn thương. Tổn thương tiến triển chậm có thể điều trị lành bằng phẫu thuật nạo bướu. ✓ “Tấn công” tại chỗ: Tổn thương tăng trưởng nhanh, không còn giới hạn trong các biên giới tự nhiên (vỏ xương, màng xương.
Bệnh nhân có thể đau do gãy xương bệnh lý.Tổn thương lan rộng qua màng xương, có thể xấm lấn phần mềm xung quanh với phản ứng màng xương cấp tính và ranh giới giữa bướu và phần mềm khó xác định. Bướu lành: Không hoạt động, hoạt Bướu ác: IA, IB, IIA, IIB động, tấn công Hình 1.3: Các giai đoạn của bướu xương theo Enneking “Nguồn: Picci, Manfrini, Fabbri, 2014”34 Phân giai đoạn theo Lê Chí Dũng9,35 Năm 1995, Lê Chí Dũng đưa ra bảng phân giai đoạn bướu xương dựa theo bảng phân giai đoạn của Enneking. Phân chia các bướu xương thành 3 nhóm chính: • Bướu lành: - Không hóa ác: Có nguồn gốc tạo mô không thuộc mô sụn hoặc mô bào. - Có thể hóa ác: Có nguồn gốc tạo mô từ mô sụn hoặc mô bào.
9 • Bướu giáp biên ác: Bướu đại bào xương, bướu nguyên bào sụn, bướu sụn sợi nhầy, bướu nguyên bào xương “tấn công”, bướu sợi dạng bó. Bướu giáp biên ác tương đương với bướu lành “tấn công” của Enneking. • Bướu ác: Giống kinh điển (phân giai đoạn Enneking) - Độ ác thấp - Độ ác cao Theo đó các bướu lành và bướu giáp biên ác có độ mô học lành tính nghĩa là các tế bào bướu không dị dạng ác tính. Đặc tính của bướu giáp biên ác là tiến triển chậm nhưng không ngừng rồi xâm lấn vào mô mềm xung quanh, có thể tái phát, hóa ác và di căn xa mặc dù chậm và hiếm gặp.2: Bảng phân giai đoạn và xử trí các bướu xương theo Lê Chí Dũng Giai đoạn Bướu Xử trí 1 Bướu lành, không hóa ác Để yên Có thể nạo hoặc cắt bỏ nếu có triệu chứng hoặc thẩm mỹ.
2 Bướu lành, có thể hóa ác Để yên và theo dõi Có thể cắt trọn bướu 3A Bướu giáp biên ác, trong khoang Cắt trọn bướu+xử lý lý-hóa hoặc cắt rộng bướu 3B Bướu giáp biên ác, ngoài khoang Cắt rộng bướu IA Bướu ác thấp, trong khoang, không di căn Cắt rộng bướu IB Bướu ác thấp, ngoài khoang, không di căn Đoạn chi hoặc cắt rộng bướu IIA Bướu ác cao, trong khoang, không di căn Cắt rộng bướu hoặc cắt rộng tận bướu + hóa trị ± xạ trị IIB Bướu ác cao, ngoài khoang, không di căn Đoạn chi hoặc cắt rộng bướu, cắt rộng tận gốc + hóa trị ± xạ trị IIIA Bướu ác, trong khoang, có di căn Cắt rộng bướu hoặc đoạn chi ± cắt bướu di căn + hóa trị ± xạ trị IIIB Bướu ác, ngoài khoang, có di căn Đoạn chi + hóa trị ± xạ trị hoặc điều trị tạm bợ 10 1. Phương pháp mổ sinh thiết Sinh thiết luôn được thực hiện trong chẩn đoán bướu xương, nhằm đạt được một chẩn đoán đúng, chắc chắn, chuyên biệt trước khi điều trị. Đường mổ sinh thiết luôn được tính toán kỹ lưỡng dựa vào chẩn đoán lâm sàng, X- quang và xếp giai đoạn sơ bộ và cần phải: • Theo trục dọc của chi, được hướng dẫn trước bằng lâm sàng, X- quang và dễ thực hiện. • Là đường mổ trực tiếp đi từ da, qua cân, cơ vào xương để hạn chế gieo rắc tế bào bướu.
• Là đường mổ ngắn nhất đi vào tổn thương và không quá gần các mạch máu- thần kinh lớn của chi. • Cầm máu tốt, dùng “sáp” y khoa, xương ghép…bít lại lổ sinh thiết để tránh gieo rắc mô bướu. • Được thực hiện bằng phương pháp gây mê hoặc gây tê tùng thần kinh, tê tủy sống…tránh gây tê tại chỗ vì đạt hiệu quả thấp và có thể gieo rắc mô bướu theo kim chích. • Được cắt bỏ cùng một khối với bướu xương trong lần mổ chính hoặc nằm trong trường chiếu xạ về sau.4: Đường mổ sinh thiết theo trục dọc của chi và không quá gần với mạch máu lớn của chi.
“Nguồn: Bickels, Jelinek, Malawer, 1999”36 11 Việc khảo sát các đặc điểm đại thể giúp phẫu thuật viên kinh nghiệm chẩn đoán được tính chất lành ác, phỏng đoán loại mô học của bướu nhờ vào tính xâm nhập, màu sắc, mật độ, các thành phần cấu tạo. Mẫu mô sinh thiết cần phải đủ, ở vùng mô bướu hoạt động, gồm các tế bào còn sống, ở nhiều vị trí nếu được, tránh chỗ xuất huyết hoại tử hoặc mô viêm phản ứng bao quanh bướu. Nếu đại thể nghi ngờ bướu ác tính, luôn cần cấy vi trùng và làm kháng sinh đồ.5: Kỹ thuật mổ sinh thiết “Nguồn: Lê Chí Dũng, 2003”35 1. Hóa trị Đối với các bướu độ ác cao, do tế bào kém biệt hóa, tăng trưởng nhanh nên nhạy với hóa trị.
Đa hóa trị hỗ trợ trước và sau mổ theo kiểu “sandwich” với các phác đồ khác nhau cho từng loại bướu. Hóa trị không làm thay đổi được giai đoạn của bướu nhưng có thể giúp thay đổi bờ phẫu thuật. Khi hóa trị trước mổ hiệu quả, thay vì phải “cắt tận gốc” thì có thể “cắt rộng” bướu. Khi đó phẫu thuật bảo tồn chi có thể thực hiện được cho bướu có độ ác cao.
Đối với các bướu có độ ác thấp, do tế bào sinh sản chậm nên hóa trị thường không có tác dụng.