Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1. Giải phẫu học van ba lá Van ba lá phân chia tâm nhĩ phải và tâm thất phải. Về mặt cấu trúc và chức năng, tâm thất phải gồm 3 phần là buồng tiếp nhận được tạo thành bởi các thành phần của van ba lá, phần cơ bè và buồng tống được tạo thành bởi phần phểu và van động mạch phổi [42]. Các thành phần của van ba lá gồm vòng van, các lá van, dây chằng và các trụ cơ.
Vòng van ba lá là một vòng mô sợi có chu vi từ 100 đến 125 mm ở người lớn, có hình dạng giống như chữ D. Phần thẳng của vòng van ba lá nằm dọc theo vách liên thất từ thể xơ trung tâm đến chỗ giao nhau vách liên thất và thành tự do của thất phải. Vòng van ba lá dày ở phần thẳng bên trong và mỏng hơn ở phía thành tự do thất phải. Mặt phẳng vòng van hướng về phía trước, sang trái và hơi về phía (dưới mỏm thất phải).
Diện tích vòng van thay đổi theo chu kỳ tim, từ 11,3 ± 1,8 cm² trong thì tâm trương đến 7,6 ± 1,4 cm² trong thì tâm thu ở người lớn [42], [119]. Sự thay đổi diện tích theo chu kỳ tim này là do sự co của vùng cơ tim thất phải ngay dưới vòng van. Hai cấu trúc giải phẫu gần với vòng van có nguy cơ trong quá trình phẫu thuật (Hình 1. 5 Lá vành phải Lá trước Lá sau ĐMC Lá vách Xoang vành Lá không vành Bó Hiss Vách màng Nút nhĩ thất Hình 1.1: Giải phẫu van ba lá “Nguồn: Carpentier Alaine, Reconstructive Valve Surgery, 2010, Elsevier Saunders, p.
Lá không vành của Valsalva, đặc biệt mép giữa lá vành phải và lá không vành của van động mạch chủ (đánh dấu*). Bó Hiss băng ngang qua chỗ gắn của lá vách 3 đến 5 mm từ mép trước vách và sau đó hoặc đâm xuyên hoặc chạy xung quanh vách màng trước khi nó chia thành 2 nhánh. Ba lá van gồm lá trước, lá sau và lá vách. Lá trước là lá lớn nhất, có bờ rõ nhất và di động nhiều nhất.
Lá này có nhiều ngấn, trong đó có một ngấn sâu nằm ở mép trước-vách. Lá trước có dạng nữa vòng tròn. Lá sau có dạng hình chữ nhật, thường là lá nhỏ nhất. Lá vách bám vào phần thẳng của vòng van ba lá, có dạng nửa vòng tròn, là lá ít di động nhất vì nằm hơi xéo so với mặt phẳng van và có các dây chằng ngắn.
Giữa ba lá van là 3 mép van gồm mép trước-vách, mép trước-sau (còn gọi là mép ngoài) và mép sau vách (Hình 1. Trong 6 - 15% các trường hợp có hiện tượng thiếu mô van ở mép trước vách và vách màng lấp vào chỗ trống 1-7 mm giữa lá trước và lá vách [64]. 6 Mép trước sau Lá trước Lá sau ĐMC Lá vách Mép trước vách Mép sau vách Hình 1.2: Hình van ba lá nhìn từ nhĩ phải “Nguồn: Carpentier Alaine, Reconstructive Valve Surgery, 2010, Elsevier Saunders, p.176" [39] Ba cơ trụ là cơ trụ trước, sau và giữa. Một cơ trụ có thể có nhiều đầu, mỗi đầu nối vào một nhóm dây chằng.
Cơ trụ nằm ngay dưới mép van và từ mỗi cơ trụ có các dây chằng nối vào 2 lá van kề cận (Hình 1. Đó là lý do vì sao sự co cơ trụ trong thì tâm thu có tác dụng kéo 2 lá van sát lại gần nhau, làm đóng kín lỗ van. Cơ trụ trước là cơ trụ lớn nhất và định hình rõ nhất, xuất phát từ thành tự do thất phải. Từ cơ trụ này có nhiều dây chằng nối vào lá trước và lá sau.
Cơ trụ sau nhỏ hơn, xuất phát từ thành dưới thất phải gần chỗ giao nhau với vách liên thất. Từ cơ trụ sau có nhiều dây chằng nối vào lá sau và lá vách. Cơ trụ giữa, còn gọi là cơ trụ chóp hay cơ trụ Lancisi, xuất phát từ vách liên thất. Từ cơ trụ giữa có nhiều dây chằng nối vào lá trước và lá vách.
Ở một số người cơ trụ giữa không hiện diện rõ và các dây chằng xuất phát trực tiếp từ vách liên thất nối vào lá trước và lá vách [64], [106]. 7 Cơ nhú trước Cơ nhú sau Cơ nhú vách Hình 1.3: Vòng van ba lá và các trụ cơ “Nguồn: Carpentier Alaine, Reconstructive Valve Surgery, 2010, Elsevier Saunders, p. Cơ chế hở van ba lá Hở van ba lá có hai cơ chế là hở van ba lá cơ năng và hở van ba lá thực thể. Hở van ba lá cơ năng Hở van ba lá cơ năng là hậu quả của giãn vòng van ba lá, còn các lá van và hệ dây chằng có cấu trúc bình thường.
Bình thường trong thì tâm thu vòng van ba lá co (rút ngắn lại). Khi thất phải giãn nhiều, vòng van ba lá cũng giãn theo và co lại kém trong thì tâm thu. Phần thẳng của vòng van ba lá, nơi lá vách bám vào, ít thay đổi kích thước. Vòng van ba lá giãn chủ yếu là do giãn phần phía thành tự do thất phải, nơi lá trước và lá sau bám vào.
Khi vòng van giãn, chỗ bám của hai lá van này bị kéo lệch ra ngoài nên chúng không đóng kín lỗ van trong thì tâm thu, dẫn đến hở van ba lá (Hình 1. 8 Trước Sau Vách Hình 1.4: Cơ chế của hở van ba lá cơ năng. “Nguồn: Secondary tricuspid regurgitation or dilatation: Which should be the criteria or surgical repair?, Ann Thorac Surg, 79(1), pp. Giãn thất phải trong hở van ba lá cơ năng là do tăng áp động mạch phổi, do đó các nguyên nhân gây hở van ba lá cơ năng cũng chính là các nguyên nhân gây tăng áp động mạch phổi: - Tổn thương van hai lá (hẹp và /hoặc hở van hai lá).
- Các bệnh gây suy thất trái kéo theo suy thất phải (bệnh động mạch vành, bệnh cơ tim, hở van động mạch chủ, tăng huyết áp). - Tắc nghẽn tĩnh mạch phổi. - Các bệnh gây tăng sức cản mạch phổi: tăng áp động mạch phổi tiên phát, bệnh tim bẩm sinh có tăng sức cản mạch phổi (thông liên nhĩ, thông liên thất, ống động mạch tồn tại), bệnh phổi (bệnh phổi mãn tắc nghẽn, xơ phổi), bệnh chất tạo keo (xơ hóa hệ thống). - Thuyên tắc mạch phổi cấp hay mãn tính.
Hở van ba lá thực thể Trong hở van ba lá thực thể có tổn thương của các lá van và/hoặc hệ thống dưới van. Các nguyên nhân của hở van ba lá thực thể bao gồm: - Hở van ba lá hậu thấp: Trong bệnh van tim hậu thấp hầu như không có tổn thương đơn thuần của van ba lá mà tổn thương van ba lá luôn kết hợp với tổn thương của van hai lá và/hoặc van động mạch chủ. Trong hở van ba lá hậu thấp thực thể, các lá van dày và dây chằng bị co rút khiến cho các lá van không áp kín vào nhau trong thì tâm thu. - Hở van ba lá do viêm nội tâm mạc nhiễm trùng: Thường gặp ở người tiêm ma túy đường tĩnh mạch.
Van ba lá hở là do thủng lá van và/hoặc đứt dây chằng. - Hở van ba lá sau chấn thương: Van ba lá hở là do rách lá van và/hoặc đứt dây chằng, đứt cơ trụ. - Sa van ba lá: Sa van ba lá đơn thuần hiếm gặp. Sa van ba lá thường đi kèm với sa van hai lá (bệnh Barlow) hoặc nằm trong hội chứng Marfan.
- Hở van ba lá trong hội chứng cận ung thư (carcinoid syndrome): 10% đến 50% bệnh nhân hội chứng cận ung thư có hở van ba lá vừa-nặng [89], [110]. Vị trí nguyên thủy của ung thư là ở ống tiêu hóa. Khối u tiết ra các amin vận mạch như bradykinin, serotonin và histamin gây ra những biểu hiện hệ thống như bừng mặt, tiêu chảy và co thắt phế quản. Các chất này bị thoái gián ở gan nên chỉ một lượng rất nhỏ về tim phải.
Tuy nhiên khi ung thư đã di căn đến gan, các chất này được tiết trực tiếp vào hệ tĩnh mạch gan và đi thẳng vào tim phải, gây ra tổn thương nội tâm mạc và tạo những mảng xơ trên bề mặt van ba lá và van động mạch phổi. Mảng xơ làm cho các các lá van trở nên dày và cứng, diện tích thu nhỏ lại. - U nhày nhĩ phải. - Bệnh cơ tim thất phải: loạn sản thất phải, bệnh Uhl.
10 - Nhồi máu cơ tim thất phải: hở van ba lá nặng có thể xuất hiện trong nhồi máu cơ tim thất phải do rối loạn chức năng hoặc đứt cơ trụ. - Viêm cơ tim tăng bạch cầu đa nhân ái toan (bệnh Loeffler). - Hở van ba lá bẩm sinh: bệnh Ebstein, hở van ba lá bẩm sinh không phải Ebstein. Bệnh Ebstein có đặc trưng là các lá van ba lá bám thấp (về phía mỏm thất phải) và sự nhĩ hóa một phần thất phải là do các lá van bám thấp.
Sinh lý bệnh hở van ba lá Bình thường có dòng máu từ các tĩnh mạch chủ đổ về nhĩ phải trong suốt thì tâm thu của thất. Dòng máu này chỉ chấm dứt vào cuối kỳ tâm thu. Dòng máu đổ về nhĩ phải bắt đầu lại đầu thì tâm trương và kéo dài đến khi nhĩ thu thì đảo chiều (trùng với sóng a trên đường biểu diễn áp lực tĩnh mạch trung tâm) [64]. Ở người có hở van ba lá dòng máu đổ về nhĩ phải trong thì tâm thu giảm và trong những trường hợp hở nặng dòng máu đổi chiều đi từ thất phải vào nhĩ phải vào các tĩnh mạch chủ (Hiện tượng này có thể ghi nhận khi khảo sát phổ tĩnh mạch gan bằng Doppler xung).
Trong hở van ba lá nặng có sự thay đổi độ đàn hồi nhĩ phải, dòng máu ngược chiều từ thất phải vào tĩnh mạch chủ kéo dài suốt kỳ tâm thu và dòng máu từ tĩnh mạch chủ về nhĩ phải chỉ còn trong phần đầu thì tâm trương. Đôi khi lưu lượng trào ngược gần bằng với lưu lượng đổ đầy thất phải. Hậu quả là cung lượng tim giảm. Tăng áp lực trong nhĩ phải dẫn đến tăng áp lực trong hệ tĩnh mạch chủ và tăng áp lực của tất cả các cơ quan.
Tăng áp lực tĩnh mạch mãn tính gây rối loạn chức năng gan, thận, ống tiêu hóa, não và nhiều cơ quan khác. Hậu quả chung của giảm cung lượng tim và tăng áp lực tĩnh mạch mãn tính là hiện tượng giữ muối nước gây phù, tràn dịch màng phổi và báng bụng thường gặp trong hở van ba lá nặng [64]. Bệnh van ba lá 1. Đại cương về hở van ba lá Bệnh cảnh lâm sàng của hở van ba lá đã được mô tả lần đầu tiên bởi Homberg (1764), sau đó bởi Hope năm (1825), Gendrin (1842) và Parrot (1865).
Các tác giả này đã mô tả tiếng thổi tâm thu vùng dưới xương ức.