Đặc Điểm Hình Thái Cộng Hưởng Từ Hố Sọ Sau và Kết Quả Phẫu Thuật Dị Dạng Chiari Loại I

Bài viết phân tích đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau phẫu thuật dị dạng Chiari loại I, cung cấp thông tin hữu ích cho nghiên cứu y khoa.

• Tác giả: Huỳnh Thanh Bình
• Người hướng dẫn: PGS. Huỳnh Lê Phương
• Trường học: Học viện Quân y
• Chuyên ngành: Ngoại khoa
• Đề tài: Đặc Điểm Hình Thái Cộng Hưởng Từ Hố Sọ Sau và Kết Quả Phẫu Thuật Dị Dạng Chiari Loại I
• Loại tài liệu: luận án tiến sĩ y học
• Năm xuất bản: 2023
• Địa điểm: Hà Nội

Mục lục chi tiết

• LỜI CAM ĐOAN
• LỜI CẢM ƠN
• 1. CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU
• 1.1. Nền sọ hố sau và bản lề chẩm cổ
• 1.2. Hố sọ sau
• 1.3. Xoang tĩnh mạch
• 1.4. Thần kinh chi phối màng cứng
• 1.5. Động mạch tiểu não sau dưới
• 1.6. Não thất tư
• 1.7. Đặc điểm sinh lý dịch não tủy
• 1.8. Cơ chế bệnh sinh
• 1.9. Cơ chế hình thành dị dạng Chiari loại I
• 1.10. Cơ chế hình thành rỗng tủy trong Dị dạng Chiari loại I
• 1.11. Chẩn đoán Dị dạng Chiari loại I
• 1.12. Triệu chứng lâm sàng dị dạng Chiari loại I
• 1.13. Hình ảnh học
• 1.14. Điều trị dị dạng Chiari loại I
• 1.15. Điều trị không phẫu thuật
• 1.16. Điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại I
• 1.17. Các phương pháp phẫu thuật dị dạng Chiari loại I
• 1.18. Theo dõi sau phẫu thuật
• 1.19. Biến chứng sau phẫu thuật
• 1.20. Đánh giá sau phẫu thuật
• 1.21. Các nghiên cứu trong nước và trên thế giới về DDC loại I
• 1.22. Tình hình nghiên cứu trên thế giới
• 1.23. Tại Việt Nam
• 2. CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
• 2.1. Đối tượng nghiên cứu
• 2.2. Tiêu chuẩn lựa chọn
• 2.3. Tiêu chuẩn loại khỏi nghiên cứu
• 2.4. Địa điểm và thời gian nghiên cứu
• 2.5. Phương pháp nghiên cứu
• 2.6. Thiết kế nghiên cứu
• 2.7. Nội dung nghiên cứu
• 2.8. Xử lý số liệu
• 2.9. Đạo đức nghiên cứu
• 3. CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
• 3.1. Một số đặc điểm lâm sàng Dị dạng Chiari loại I ở người trưởng thành
• 3.2. Một số đặc điểm chung của nhóm nghiên cứu
• 3.3. Một số đặc điểm hình thái học hố sọ sau trên hình ảnh cộng hưởng từ dị dạng Chiari loại I ở người trưởng thành
• 3.4. Mức độ thoát vị hạnh nhân tiểu não
• 3.5. Kích thước hố sọ sau trên hình ảnh cộng hưởng từ dị dạng Chiari loại I ở người trưởng thành
• 3.6. Các tổn thương hay gặp khác trên hình ảnh cộng hưởng từ
• 3.7. Phân bố CSI
• 3.8. Kết quả phẫu thuật điều trị dị dạng Chiari loại I ở người trưởng thành
• 3.9. Phương pháp phẫu thuật dị dạng Chiari loại I
• 3.10. Những yếu tố khó khăn khi phẫu thuật
• 3.11. Các tai biến trong phẫu thuật
• 3.12. Các biến chứng sau phẫu thuật
• 3.13. Kết quả sau phẫu thuật
• 3.14. Các yếu tố liên quan đến kết quả điều trị phẫu thuật
• 3.15. Liên quan giữa nhóm tuổi với điểm SF 12 và CCOS
• 3.16. Liên quan giữa thời gian khởi bệnh với điểm SF12 và CCOS
• 3.17. Liên quan giữa rỗng tủy với điểm SF12 và CCOS
• 3.18. Kết quả theo từng nhóm đánh giá CCOS
• 3.19. Kết quả CCOS của nhóm triệu chứng đau
• 3.20. Kết quả CCOS của nhóm triệu chứng không do đau
• 3.21. Kết quả CCOS của nhóm chức năng
• 4. CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN
• 4.1. Đặc điểm lâm sàng dị dạng chiari loại I ở người trưởng thành
• 4.2. Đặc điểm chung của nhóm nghiên cứu
• 4.3. Đặc điểm lâm sàng dị dạng chiari loại I ở người trưởng thành
• 4.4. Đặc điểm hình thái học hố sọ sau trên hình ảnh cộng hưởng từ dị dạng chiari loại I ở người trưởng thành
• 4.5. Kết quả phẫu thuật dị dạng chiari loại I ở người trưởng thanh
• 4.6. Chỉ định phẫu thuật
• 4.7. Phẫu thuật dị dạng Chiari loại I ở người trưởng thành
• 4.8. Kết quả điều trị phẫu thuật
• 4.9. Chụp kiểm tra sau phẫu thuật
• 4.10. Yếu tố tiên lượng
• 4.11. Các yếu tố liên quan đến kết quả điều trị phẫu thuật
• 4.12. Thời gian khởi bệnh
• DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU CỦA TÁC GIẢ ĐÃ CÔNG BỐ LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN
• TÀI LIỆU THAM KHẢO
• PHỤ LỤC

Tóm tắt

I. Tổng Quan Nghiên Cứu Hình Thái Hố Sọ Sau Chiari I MRI

Dị dạng Chiari loại I (Chiari I) là một bệnh lý phức tạp liên quan đến sự phát triển bất thường của não sau, dẫn đến thoát vị hạnh nhân tiểu não qua lỗ chẩm. Bệnh có thể gây ra nhiều triệu chứng thần kinh, ảnh hưởng đáng kể đến chất lượng cuộc sống. Chẩn đoán sớm và điều trị hiệu quả là rất quan trọng để ngăn ngừa các biến chứng nghiêm trọng. Cộng hưởng từ (MRI) hố sọ sau đóng vai trò then chốt trong chẩn đoán và đánh giá mức độ nghiêm trọng của Chiari I. Nghiên cứu này tập trung vào việc phân tích hình thái hố sọ sau trên MRI và đánh giá kết quả phẫu thuật ở bệnh nhân Chiari I. Mục tiêu là cải thiện hiểu biết về bệnh và tối ưu hóa chiến lược điều trị. Theo Ellenbogen và cộng sự, hơn 20 kỹ thuật phẫu thuật đã được mô tả, cho thấy sự phức tạp trong điều trị Chiari I.

1.1. Định Nghĩa và Phân Loại Dị Dạng Chiari Loại I

Chiari I được đặc trưng bởi sự thoát vị của hạnh nhân tiểu não xuống dưới lỗ chẩm ít nhất 5mm, không liên quan đến các khuyết tật ống thần kinh lớn. Bệnh thường biểu hiện trong độ tuổi thanh thiếu niên hoặc trưởng thành. Hans Chiari đã mô tả và phân loại dị dạng này từ năm 1891, và phân loại này vẫn được sử dụng rộng rãi đến ngày nay. Dị dạng Chiari loại I có thể đi kèm với rỗng tủy, gây ra nhiều triệu chứng thần kinh phức tạp.

1.2. Vai Trò Của MRI Trong Chẩn Đoán Dị Dạng Chiari

MRI đánh giá dị dạng Chiari là phương pháp chẩn đoán hình ảnh không xâm lấn, cung cấp thông tin chi tiết về cấu trúc não sau, mức độ thoát vị hạnh nhân, sự hiện diện của rỗng tủy và các bất thường khác. MRI cho phép đánh giá kích thước hố sọ sau, góc clival-canal và các chỉ số quan trọng khác, hỗ trợ chẩn đoán chính xác và lập kế hoạch điều trị. MRI đã giúp hiểu rõ hơn về bệnh lý này, không chỉ đơn thuần là thoát vị hạnh nhân tiểu não mà còn có nhiều bất thường ở hố sọ sau.

II. Thách Thức Trong Điều Trị Dị Dạng Chiari Loại I Rỗng Tủy

Điều trị Chiari I, đặc biệt khi có kèm theo rỗng tủy, vẫn là một thách thức lớn. Có nhiều phương pháp phẫu thuật, bao gồm phẫu thuật giải ép hố sọ sau có hoặc không có tạo hình màng cứng, mở thông rỗng tủy và đặt ống dẫn lưu rỗng tủy. Tuy nhiên, không có phương pháp nào được chứng minh là tối ưu cho tất cả các bệnh nhân. Việc lựa chọn phương pháp phẫu thuật phù hợp phụ thuộc vào nhiều yếu tố, bao gồm mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng, kích thước hố sọ sau và sự hiện diện của rỗng tủy. Những trường hợp có kết hợp rỗng tủy thường có tiên lượng phẫu thuật xấu hơn so với nhóm không rỗng tủy.

2.1. Các Biến Chứng Thường Gặp Sau Phẫu Thuật Chiari I

Phẫu thuật Chiari I có thể đi kèm với nhiều biến chứng, bao gồm rò rỉ dịch não tủy, nhiễm trùng, tụ máu và tổn thương thần kinh. Biến chứng có thể ảnh hưởng đến kết quả phẫu thuật và chất lượng cuộc sống của bệnh nhân. Theo dõi sát sao sau phẫu thuật là rất quan trọng để phát hiện và xử trí kịp thời các biến chứng.

2.2. Yếu Tố Tiên Lượng Ảnh Hưởng Đến Kết Quả Phẫu Thuật

Nhiều yếu tố có thể ảnh hưởng đến kết quả phẫu thuật Chiari I, bao gồm tuổi, thời gian mắc bệnh, mức độ thoát vị hạnh nhân, sự hiện diện của rỗng tủy và các bệnh lý đi kèm. Xác định các yếu tố tiên lượng quan trọng có thể giúp bác sĩ đưa ra quyết định điều trị tốt nhất cho từng bệnh nhân. Nghiên cứu cần tìm hiểu các yếu tố liên quan đến kết quả điều trị phẫu thuật.

III. Phương Pháp Nghiên Cứu Phân Tích MRI Đánh Giá Sau Phẫu Thuật

Nghiên cứu này sử dụng phương pháp phân tích hồi cứu dữ liệu lâm sàng và hình ảnh học của bệnh nhân Chiari I đã phẫu thuật. Dữ liệu MRI bao gồm các thông số về hình thái hố sọ sau, mức độ thoát vị hạnh nhân và sự hiện diện của rỗng tủy. Kết quả phẫu thuật được đánh giá dựa trên sự cải thiện triệu chứng lâm sàng và thay đổi trên MRI sau phẫu thuật. Các yếu tố liên quan đến kết quả điều trị phẫu thuật sẽ được phân tích thống kê để xác định các yếu tố tiên lượng quan trọng. Thu thập số liệu, hồ sơ bệnh án nghiên cứu từ bệnh viện Quân y 175.

3.1. Tiêu Chí Lựa Chọn Bệnh Nhân Nghiên Cứu Chiari I

Nghiên cứu bao gồm bệnh nhân trưởng thành được chẩn đoán Chiari I dựa trên tiêu chuẩn hình ảnh học (MRI) và đã trải qua phẫu thuật giải ép hố sọ sau. Tiêu chuẩn loại trừ bao gồm bệnh nhân có các bệnh lý thần kinh khác ảnh hưởng đến triệu chứng lâm sàng hoặc bệnh nhân có dữ liệu lâm sàng và hình ảnh học không đầy đủ.

3.2. Các Thông Số MRI Đánh Giá Hình Thái Hố Sọ Sau

Các thông số MRI được sử dụng để đánh giá hình thái hố sọ sau bao gồm kích thước hố sọ sau (chiều dài, chiều rộng, chiều cao), góc clival-canal, mức độ thoát vị hạnh nhân tiểu não và sự hiện diện của rỗng tủy. Các thông số này được đo đạc và phân tích để xác định mối liên quan với kết quả phẫu thuật.

3.3. Thang Điểm Đánh Giá Kết Quả Phẫu Thuật CCOS SF 12

Sử dụng thang điểm Chicago Chiari Outcome Scale (CCOS) và SF-12 để đánh giá chất lượng cuộc sống và mức độ cải thiện triệu chứng sau phẫu thuật. So sánh các thang điểm này trước và sau phẫu thuật để đánh giá hiệu quả điều trị.

IV. Kết Quả Nghiên Cứu Đặc Điểm Ảnh Hưởng Phẫu Thuật Chiari

Nghiên cứu này thu thập dữ liệu từ một nhóm bệnh nhân trưởng thành được chẩn đoán Chiari I. Kết quả cho thấy một số đặc điểm chung về lâm sàng và hình ảnh học, bao gồm đau đầu Chiari, chóng mặt, yếu cơ và rỗng tủy. Phẫu thuật giải ép hố sọ sau đã cải thiện đáng kể các triệu chứng và giảm kích thước rỗng tủy ở một số bệnh nhân. Tuy nhiên, kết quả phẫu thuật khác nhau giữa các bệnh nhân, phụ thuộc vào nhiều yếu tố.

4.1. Tỷ Lệ Rỗng Tủy Kèm Theo Dị Dạng Chiari Loại I

Một tỷ lệ đáng kể bệnh nhân Chiari I có kèm theo rỗng tủy. Sự hiện diện của rỗng tủy có liên quan đến các triệu chứng lâm sàng nghiêm trọng hơn và kết quả phẫu thuật kém hơn. Vì vậy, cần theo dõi chặt chẽ tình trạng rỗng tủy ở bệnh nhân Chiari I.

4.2. Mối Liên Quan Giữa Kích Thước Hố Sọ Sau Triệu Chứng

Kích thước hố sọ sau có thể ảnh hưởng đến mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng. Bệnh nhân có kích thước hố sọ sau nhỏ hơn có xu hướng có các triệu chứng nghiêm trọng hơn. Nghiên cứu cần làm rõ mối liên quan giữa kích thước hố sọ sau và kết quả phẫu thuật.

V. Đánh Giá Kết Quả Phẫu Thuật Dị Dạng Chiari Loại I Qua MRI

Sau phẫu thuật, MRI đánh giá dị dạng Chiari cho thấy sự cải thiện về hình thái hố sọ sau, giảm mức độ thoát vị hạnh nhân tiểu não và giảm kích thước rỗng tủy ở một số bệnh nhân. Tuy nhiên, không phải tất cả bệnh nhân đều có sự cải thiện đáng kể trên MRI. Cần tiếp tục theo dõi và đánh giá lâu dài để xác định hiệu quả bền vững của phẫu thuật. Chụp kiểm tra sau phẫu thuật để đánh giá.

5.1. Cải Thiện Triệu Chứng Đau Đầu Sau Phẫu Thuật Chiari I

Một trong những mục tiêu chính của phẫu thuật Chiari I là giảm đau đầu Chiari. Nghiên cứu đánh giá mức độ cải thiện triệu chứng đau đầu sau phẫu thuật và xác định các yếu tố liên quan đến sự cải thiện này. Triệu chứng đau đầu giảm đáng kể sau phẫu thuật giải ép hố sau.

5.2. Chất Lượng Cuộc Sống Sau Phẫu Thuật Chiari Loại I

Đánh giá chất lượng cuộc sống sau phẫu thuật Chiari bằng các công cụ đo lường chuẩn hóa, như SF-12, để đánh giá ảnh hưởng của phẫu thuật đến các khía cạnh khác nhau của cuộc sống, bao gồm thể chất, tinh thần và xã hội.

VI. Kết Luận Tương Lai Nghiên Cứu Ứng Dụng Điều Trị Chiari

Nghiên cứu này cung cấp thêm thông tin về hình thái hố sọ sau và kết quả phẫu thuật ở bệnh nhân Chiari I. Kết quả nghiên cứu có thể giúp cải thiện chẩn đoán, lập kế hoạch điều trị và tiên lượng kết quả phẫu thuật. Cần có thêm các nghiên cứu quy mô lớn hơn để xác nhận kết quả và phát triển các phương pháp điều trị mới hiệu quả hơn cho Chiari I. Việc nghiên cứu chuyên sâu về các chỉ số hố sọ sau.

6.1. Nghiên Cứu Sâu Hơn Về Liên Quan Hình Thái Hố Sọ Tiên Lượng

Cần có thêm các nghiên cứu để làm rõ mối liên quan giữa hình thái hố sọ sau, mức độ thoát vị hạnh nhân tiểu não, rỗng tủy và kết quả phẫu thuật. Các nghiên cứu này có thể giúp xác định các yếu tố tiên lượng quan trọng và phát triển các mô hình dự đoán kết quả phẫu thuật.

6.2. Phát Triển Các Phương Pháp Điều Trị Chiari Ít Xâm Lấn

Nghiên cứu trong tương lai nên tập trung vào việc phát triển các phương pháp điều trị Chiari I ít xâm lấn hơn, chẳng hạn như phẫu thuật nội soi hoặc các phương pháp điều trị bằng thuốc. Các phương pháp này có thể giảm thiểu nguy cơ biến chứng và cải thiện chất lượng cuộc sống của bệnh nhân.

Nội dung chính

Tổng quan luận án

Dị dạng Chiari loại I (DDC loại I) là một bệnh lý bất thường cấu trúc vùng bản lề chẩm cổ, đặc trưng bởi sự dịch chuyển xuống dưới của hạnh nhân tiểu não qua lỗ chẩm vào trong ống sống cổ từ 5 mm trở lên. Bệnh lý này thường được phát hiện ở độ tuổi trưởng thành (thập niên thứ hai hoặc thứ ba của cuộc đời), biểu hiện lâm sàng đa dạng và dễ chẩn đoán nhầm với các tổn thương khác của tủy cổ hoặc não bộ. Khi không được chẩn đoán và can thiệp kịp thời, sự chèn ép vùng bản lề chẩm cổ và tắc nghẽn lưu thông dịch não tủy sẽ dẫn đến biến chứng rỗng tủy trầm trọng, gây khiếm khuyết thần kinh không hồi phục. Mặc dù các kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh, đặc biệt là cộng hưởng từ (CHT), đã mang lại nhiều bước tiến trong việc nhận diện hình thái hố sọ sau, các chỉ định và kỹ thuật phẫu thuật giải ép tối ưu vẫn còn nhiều quan điểm thảo luận khác nhau, nhất là ở nhóm người bệnh có kết hợp rỗng tủy. Tại Việt Nam, trước thời điểm nghiên cứu, chưa có công trình nào đánh giá một cách toàn diện, có hệ thống cả về các chỉ số hình thái học hố sọ sau trên CHT lẫn kết quả điều trị ngoại khoa ở người trưởng thành.

Luận án tiến sĩ y học của nghiên cứu sinh Huỳnh Thanh Bình với đề tài "Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I" (Chuyên ngành Ngoại khoa, Mã số: 972 01 04, thực hiện tại Học viện Quân y năm 2023 dưới sự hướng dẫn khoa học của PGS. Huỳnh Lê Phương và PGS. Bùi Quang Tuyển) được xây dựng nhằm giải quyết 2 mục tiêu cụ thể:

1. Tìm hiểu đặc điểm lâm sàng, hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau dị dạng Chiari loại I ở người trưởng thành.
2. Đánh giá kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I.

• Đối tượng nghiên cứu: Gồm 45 người bệnh từ 18 tuổi trở lên được chẩn đoán xác định dị dạng Chiari loại I và có chỉ định phẫu thuật.
• Phạm vi không gian: Nghiên cứu thu thập dữ liệu và thực hiện phẫu thuật tại Khoa Phẫu thuật Thần kinh - Bệnh viện Chợ Rẫy, kết hợp hồ sơ bệnh án và cơ sở nghiên cứu tại Bệnh viện Quân y 103 và Bệnh viện Quân y 175.
• Phạm vi thời gian: Từ tháng 01/2016 đến tháng 12/2019, có quá trình theo dõi và đánh giá hậu phẫu tại các mốc thời gian 6 tháng và 12 tháng.

---

Tổng quan tài liệu và vị trí của luận án

Luận án đã hệ thống hóa các mốc nghiên cứu lịch sử và cơ sở lý luận kinh điển cũng như hiện đại về dị dạng Chiari loại I:

• Các công trình quốc tế:

  • Hans Chiari (1891, 1896): Tác giả đầu tiên mô tả giải phẫu bệnh và phân loại dị dạng Chiari thành các loại từ I đến III, sau đó bổ sung loại IV.
  • Mở rộng phân loại hiện đại: Iskandar B. và cs (1998) định danh Chiari loại 0; Tubbs R. và cs định danh Chiari loại 1.5 (thoát vị hạnh nhân kèm thân não và não thất IV hạ thấp); Fisahn C. và cs (2016) định danh Chiari loại 3.5.
  • Cơ chế bệnh sinh phôi thai học: Strich (1958) đề xuất sự uốn cong cuống não không hoàn chỉnh; Nishikawa M. và cs nghiên cứu trên 364 ca chụp CHT chỉ ra sự rối loạn phát triển phôi trung bì cạnh trục làm hố sọ sau kém phát triển, thể tích nhỏ, gây chèn ép não sau bình thường tụt xuống ống sống.
  • Cơ chế hình thành rỗng tủy: Thuyết "Thủy động lực học" của Gardner J. (thập niên 1950); thuyết "Phân ly áp lực sọ não - tủy sống" của Williams B.; thuyết của Ball M. về sự cản trở dòng chảy tâm thu nhanh tạo lực ép lên tủy cổ; các nghiên cứu của Edward H., Heiss và Tubbs R. (2013) về sóng áp lực hướng tâm qua lỗ chẩm.
  • Phương pháp và kết quả phẫu thuật: Nghiên cứu của Edward H. và cs (2001, 2013); công trình theo dõi dài hạn 644 ca của Klekamp J. (1991–2010) tại Đức và UCLA; nghiên cứu của Zuev A. và cs (2016) đánh giá hiệu quả giải ép xương sọ kết hợp tạo hình màng cứng; tiêu chuẩn đánh giá kết quả CCOS (Chicago Chiari Outcome Scale) do Aliaga L. và cs đề xuất năm 2012.

• Các công trình trong nước:

  • Nguyễn Văn Chương miêu tả bước đầu các dị tật thần kinh ở trẻ em.
  • Phùng Văn Đức và cs (2003) nghiên cứu 9 trường hợp DDC loại I có rỗng tủy và vẹo cột sống, áp dụng gặm sọ dưới chẩm, cắt bản sống C1, mở màng nhện và đốt hạnh nhân.
  • Trần Hoàng Ngọc Anh (2008) nghiên cứu 32 người bệnh về đặc điểm lâm sàng, hình ảnh học và kết quả phẫu thuật giải áp chẩm cổ (ghi nhận cải thiện lâm sàng 56% ở nhóm rỗng tủy, 85% giảm đường kính rỗng tủy trên CHT).
  • Nguyễn Quang Hiếu (2014) khảo sát các chỉ số hố sọ sau trên CHT, xác định chiều dài mặt dốc ngắn hơn và góc Boogard lớn hơn ở nhóm bệnh nhân so với nhóm bình thường.
  • Nguyễn Duy Tuyển và cs (2016) nghiên cứu phẫu thuật giải ép hố sau trên 36 bệnh nhân DDC loại I có rỗng tủy.

• Khoảng trống luận án lựa chọn giải quyết: Phần lớn các nghiên cứu trước đây trong nước có cỡ mẫu hạn chế, tập trung đơn lẻ vào một khía cạnh lâm sàng hoặc phẫu thuật, thiếu sự đo đạc chi tiết toàn diện các thông số hình thái hố sọ sau trên CHT (chiều cao xương chẩm, chiều dài mặt dốc, các góc Boogard, Wackenheim, chỉ số CSI) và chưa áp dụng thang điểm chuẩn hóa quốc tế CCOS kết hợp thang điểm chất lượng cuộc sống SF-12 để lượng hóa kết quả điều trị sau phẫu thuật theo dõi dài hạn (12 tháng).

---

Cơ sở lý thuyết và phương pháp nghiên cứu

Cơ sở lý thuyết và khung phân tích

Nghiên cứu dựa trên khung lý thuyết giải phẫu vùng bản lề chẩm cổ, sinh lý lưu thông dịch não tủy qua lỗ chẩm và bệnh sinh rối loạn phôi trung bì cạnh trục dẫn đến sự mất tương xứng giữa thể tích hố sọ sau và các cấu trúc thần kinh não sau. Nguyên lý phẫu thuật chủ đạo là khôi phục dòng chảy sinh lý của dịch não tủy quanh lỗ chẩm, giải phóng sự chèn ép hành - tủy cổ và tạo điều kiện cho các khoang rỗng tủy thu nhỏ tự nhiên.

Phương pháp nghiên cứu

• Thiết kế nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả cắt ngang kết hợp theo dõi can thiệp lâm sàng tiến cứu và hồi cứu không đối chứng.
• Cỡ mẫu và chọn mẫu: 45 trường hợp người bệnh trưởng thành (≥ 18 tuổi) được lựa chọn theo tiêu chuẩn xác định.
• Tiêu chuẩn lựa chọn:
  • Người bệnh từ 18 tuổi trở lên.
  • Có ít nhất một triệu chứng lâm sàng của DDC loại I (đau đầu chẩm gáy tăng khi ho, chóng mặt, tê bì chi, teo cơ, liệt vận động, nghiệm pháp Valsalva dương tính).
  • Hình ảnh CHT sọ não cho thấy hạnh nhân tiểu não tụt qua đường McRae từ 5 mm trở lên, bể lớn dịch não tủy bị chèn ép; có thể kèm rỗng tủy hoặc giãn não thất.
• Tiêu chuẩn loại trừ: Phát hiện tình cờ không có triệu chứng lâm sàng; có khối choán chỗ nội sọ khác hoặc bệnh lý kết hợp gây sai lệch kết quả.
• Quy trình thu thập và kỹ thuật phân tích:
  • Lâm sàng: Đánh giá hội chứng chèn ép lỗ chẩm, hội chứng tăng áp lực nội sọ, hội chứng tiểu não - thân não, triệu chứng phân ly cảm giác và teo cơ của rỗng tủy; đánh giá điểm chất lượng cuộc sống SF-12 trước mổ.
  • Hình ảnh học CHT: Sử dụng chuỗi xung T1 cắt đứng dọc chính giữa (sagittal) và T2 cắt ngang (axial). Đo đạc các thông số: mức độ tụt hạnh nhân tiểu não, đường kính trước sau lỗ chẩm (đường McRae), chiều dài mặt dốc (clivus), chiều cao xương chẩm (supraocciput), chiều cao hố sọ sau, góc Boogard, góc Wackenheim, góc ụ chẩm, đường kính trước sau của khoang rỗng tủy (chẩn đoán rỗng tủy khi đường kính ≥ 3 mm theo Timpone V.), tính toán phân bố độ nặng CSI (Chiari Severity Index).
  • Kỹ thuật can thiệp ngoại khoa: Phẫu thuật giải ép hố sau (tư thế nằm sấp cố định khung Mayfield, đường rạch dọc giữa chẩm - C2, mở sọ dưới chẩm kích thước giới hạn 2,5–3 cm, cắt cung sau C1 rộng khoảng 2,5 cm, mở màng cứng chữ Y, mở màng nhện giải phóng dải xơ dính, sử dụng dao điện lưỡng cực đốt teo nhỏ hạnh nhân tiểu não, tạo hình mở rộng màng cứng kín bằng cân cơ tự thân).
  • Đánh giá sau mổ: Theo dõi các biến chứng sớm và muộn; đánh giá tại thời điểm 6 tháng và 12 tháng bằng thang điểm SF-12, thang điểm CCOS (đánh giá 4 nhóm: triệu chứng đau, triệu chứng không đau, chức năng, biến chứng) và CHT kiểm tra đo lại kích thước rỗng tủy và dòng lưu thông dịch não tủy.
  • Xử lý số liệu: Nhập và phân tích dữ liệu bằng các phần mềm thống kê y học chuyên dụng; tính toán các giá trị trung bình, tỷ lệ phần trăm và kiểm định mối liên quan giữa các biến số lâm sàng, hình ảnh học và kết quả phẫu thuật.

Nhóm biến số	Chỉ số / Công cụ đánh giá	Mốc giải phẫu / Tiêu chuẩn xác định
Hình thái hố sọ sau	Mức độ thoát vị hạnh nhân	Đo khoảng cách vuông góc từ cực dưới hạnh nhân tới đường McRae (≥ 5 mm)
	Chiều dài xương mặt dốc	Khoảng cách từ đỉnh lưng yên đến bờ trước lỗ chẩm (basion)
	Chiều cao xương chẩm	Khoảng cách từ trung tâm ụ chẩm trong đến bờ sau lỗ chẩm (opisthion)
	Góc Boogard & Wackenheim	Boogard: tạo bởi đường McRae và mặt dốc; Wackenheim: tạo bởi bờ sau thân C2 và mặt dốc
Tổn thương tủy	Kích thước rỗng tủy	Đo đường kính trước sau khoang rỗng trên xung T1/T2 đứng dọc (≥ 3 mm)
Lâm sàng & Hậu phẫu	Chất lượng cuộc sống	Thang điểm SF-12 (trước mổ, sau mổ 6 tháng)
	Kết quả sau phẫu thuật	Thang điểm CCOS (12 tháng) gồm 4 nhóm: Đau, Không đau, Chức năng, Biến chứng

---

Nội dung chính theo từng chương

CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU

Chương 1 trình bày hệ thống cơ sở giải phẫu học hố sọ sau và bản lề chẩm cổ bao gồm cấu trúc xương chẩm, xương thái dương, tiểu não, các xoang tĩnh mạch màng cứng (xoang dọc dưới, xoang chẩm, hội lưu xoang), thần kinh chi phối màng cứng và hệ thống động mạch tiểu não sau dưới (PICA) - nhánh mạch quan trọng cần bảo tồn trong phẫu thuật. Sinh lý dịch não tủy được tổng thuật chi tiết với tốc độ sinh 500 ml/ngày, thể tích lưu hành 150 ml, lưu thông từ các não thất qua lỗ Magendie và Luschka vào khoang dưới nhện và hấp thu tại các hạt màng nhện Pacchioni.

Về cơ chế bệnh sinh, chương tổng quan phân tích 7 thể phân loại của dị dạng Chiari (Loại 0, I, 1.5, II, III, 3.5, IV), trong đó loại I là dạng không khiếm khuyết ống thần kinh hở, chiếm ưu thế ở người lớn. Cơ chế hình thành DDC loại I được chứng minh bắt nguồn từ rối loạn phát triển phôi trung bì cạnh trục làm giảm chiều cao xương chẩm, tăng độ dốc lều tiểu não, giảm sản mặt dốc xương đá, dẫn đến thể tích hố sau nhỏ hẹp chèn ép hạnh nhân tiểu não tụt qua lỗ chẩm. Ba giả thuyết kinh điển về hình thành rỗng tủy (Gardner, Williams, Ball) và thuyết áp lực hiện đại của Tubbs R., Heiss được phân tích để làm sáng tỏ cơ chế sóng mạch đập tâm thu tạo chênh lệch áp lực đẩy dịch vào nhu mô tủy cổ.

Chương này cũng tổng hợp các phương pháp chẩn đoán (lâm sàng, X-quang, CLVT, CHT), chỉ định can thiệp bảo tồn đối với ca nhẹ không triệu chứng, chỉ định phẫu thuật khi có chèn ép thần kinh hoặc có rỗng tủy, cùng các kỹ thuật mổ giải ép hố sau, mở màng cứng, mở màng nhện, đốt teo hạnh nhân và vá màng cứng bằng cân cơ tự thân.

CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

Chương 2 mô tả chi tiết quần thể 45 bệnh nhân trưởng thành được phẫu thuật tại Bệnh viện Chợ Rẫy giai đoạn 2016–2019. Tác giả thiết lập hệ thống tiêu chuẩn chọn bệnh và tiêu chuẩn loại trừ nghiêm ngặt, loại bỏ các trường hợp phát hiện ngẫu nhiên hoặc có khối u nội sọ phối hợp.

Quy trình nghiên cứu chuẩn hóa các bước đo đạc kích thước hố sọ sau trên phim CHT sọ não và tủy sống:

1. Xác định đường McRae nối bờ trước và bờ sau lỗ chẩm.
2. Đo độ tụt của hạnh nhân tiểu não dưới đường McRae.
3. Đo chiều dài mặt dốc, chiều cao xương chẩm, đường kính trước sau và chiều cao hố sau.
4. Đo các góc nền sọ: Boogard, Wackenheim, góc ụ chẩm.
5. Đo đường kính khoang rỗng tủy ở đoạn cổ và ngực.
6. Phân loại theo chỉ số độ nặng Chiari (CSI).

Quy trình phẫu thuật được chuẩn hóa từng bước: đặt người bệnh nằm sấp trên khung cố định đầu Mayfield tránh gập cổ quá mức; rạch da đường giữa chẩm cổ; bộc lộ xương chẩm và cung sau C1; mở bản xương chẩm kích thước 2,5–3 cm; cắt cung sau C1 khoảng 2,5 cm; mở màng cứng hình chữ Y; mở màng nhện giải phóng dính dưới kính vi phẫu; dùng dao điện lưỡng cực đốt teo hai hạnh nhân tiểu não nhằm giải phóng lỗ thoát não thất IV; đóng kín và mở rộng màng cứng bằng mảnh ghép cân cơ tự thân có bơm nước thử kín và đuổi khí. Đánh giá hậu phẫu sử dụng thang điểm SF-12 trước mổ, sau 6 tháng và thang điểm CCOS đa yếu tố tại mốc 12 tháng. Đề tài tuân thủ nghiêm ngặt các quy định về đạo đức nghiên cứu y sinh học.

CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU

Chương 3 trình bày toàn bộ số liệu thu thập từ 45 người bệnh nghiên cứu thông qua hệ thống bảng và biểu đồ thống kê:

• Đặc điểm lâm sàng: Nhóm nghiên cứu có các triệu chứng khởi phát chủ yếu gồm đau đầu vùng dưới chẩm tăng khi ho hoặc làm nghiệm pháp Valsalva, hội chứng tiểu não (chóng mặt, mất thăng bằng, rung giật nhãn cầu), các triệu chứng tổn thương bó tháp và hội chứng rỗng tủy (phân ly cảm giác đau - nhiệt hai chi trên, teo cơ bàn tay, giảm phản xạ gân xương). Thời gian từ khi khởi phát triệu chứng đến khi được chẩn đoán chính xác thường kéo dài.
• Đặc điểm hình thái trên CHT:
  • Toàn bộ 45 bệnh nhân đều có hạnh nhân tiểu não tụt qua đường McRae ≥ 5 mm (có những trường hợp tụt sâu tới 17 mm), kèm theo hình ảnh thu hẹp hoặc mất hoàn toàn bể lớn dịch não tủy hố sau.
  • Các chỉ số kích thước hố sọ sau cho thấy sự suy giảm có ý nghĩa của chiều cao xương chẩm và chiều dài mặt dốc xương đá, góc Boogard mở rộng tạo dạng hố sau hình phễu.
  • Ghi nhận tỷ lệ cao người bệnh có rỗng tủy phối hợp (tập trung chủ yếu ở đoạn tủy cổ và cổ - ngực), một số trường hợp có giãn não thất nhẹ hoặc nang dịch hố sau, vẹo cột sống kết hợp. Phân bố mức độ nặng được phân loại chi tiết theo bảng CSI.
• Kết quả can thiệp ngoại khoa và biến chứng:
  • 100% bệnh nhân được thực hiện phẫu thuật mở sọ dưới chẩm giải ép, cắt cung sau C1, mở màng cứng chữ Y, mở màng nhện, đốt teo nhỏ hạnh nhân tiểu não và tạo hình mở rộng màng cứng bằng cân cơ tự thân.
  • Lượng máu mất trong mổ và thời gian phẫu thuật nằm trong giới hạn kiểm soát an toàn. Các biến chứng sớm được ghi nhận và xử trí ổn định bao gồm đau cục bộ vùng mổ, tụ dịch dưới cân cơ, không có tử vong trong mổ.
• Đánh giá kết quả sau phẫu thuật:
  • Điểm chất lượng cuộc sống SF-12 sau phẫu thuật 6 tháng cải thiện có ý nghĩa thống kê so với trước mổ.
  • Đánh giá theo thang điểm CCOS tại thời điểm 12 tháng cho thấy đa số bệnh nhân đạt kết quả tốt ở cả 4 nhóm tiêu chí: giảm hoặc hết triệu chứng đau, cải thiện các triệu chứng không do đau (chóng mặt, thăng bằng), phục hồi chức năng lao động sinh hoạt và không có biến chứng nặng muộn.
  • Hình ảnh CHT kiểm tra sau 12 tháng ghi nhận sự tái lập lưu thông dòng dịch não tủy qua lỗ chẩm, bể lớn hố sau được mở rộng và đường kính khoang rỗng tủy giảm rõ rệt so với trước mổ.
  • Phân tích tương quan chỉ ra mối liên quan giữa thời gian phát hiện bệnh, tuổi người bệnh, mức độ rỗng tủy ban đầu với điểm số phục hồi SF-12 và CCOS sau mổ.

CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN

Tác giả phân tích, so sánh các phát hiện của luận án với các y văn trong và ngoài nước:

• Về lâm sàng và chẩn đoán: Bàn luận về tính chất phức tạp, tiến triển âm thầm của DDC loại I ở người trưởng thành, nhấn mạnh giá trị của triệu chứng đau đầu dưới chẩm tăng khi gắng sức và dấu hiệu phân ly cảm giác tủy sống. Tác giả phân tích nguyên nhân chẩn đoán muộn tại tuyến cơ sở do bệnh cảnh dễ nhầm lẫn với thoái hóa cột sống cổ hoặc bệnh lý rễ thần kinh.
• Về hình ảnh học CHT: Khẳng định CHT là tiêu chuẩn vàng. Luận bàn về sự tương quan nghịch giữa chiều dài mặt dốc và mức độ tụt hạnh nhân tiểu não, cũng như góc Boogard tăng thể hiện cấu trúc biến dạng xương nền sọ theo thuyết kém phát triển trung bì cạnh trục của Nishikawa. Đối chiếu kích thước khoang rỗng tủy với các nghiên cứu của Tubbs R. và Timpone V.
• Về chỉ định và kỹ thuật phẫu thuật: Tác giả lập luận ủng hộ phương pháp mở sọ giải ép kích thước vừa phải (2,5–3 cm) kết hợp cắt cung C1, mở màng nhện, đốt teo hạnh nhân tiểu não và bắt buộc tạo hình màng cứng bằng cân cơ tự thân. Việc đốt hạnh nhân giúp giải phóng dòng chảy dịch não tủy qua lỗ Magendie mà không gây tổn thương chức năng tiểu não hay mạch máu PICA lân cận. Luận án phân tích việc mở sọ quá rộng có nguy cơ gây biến chứng sụp tiểu não vào hố mổ (cerebellar slump) – một biến chứng muộn nguy hiểm đã được y văn ghi nhận.
• Về kết quả và yếu tố tiên lượng: Bàn luận sự thay đổi kích thước rỗng tủy sau mổ, khẳng định rỗng tủy thu nhỏ dần sau khi dòng DNT được tái lập nhưng triệu chứng thần kinh do rỗng tủy có thể hồi phục chậm hơn do tổn thương mô thần kinh trước đó. Luận giải mối liên quan giữa thời gian khởi bệnh ngắn với khả năng phục hồi chức năng tốt hơn trên thang điểm CCOS và SF-12.

---

Kết quả và những đóng góp mới

1. Đóng góp về lý luận và nhận thức khoa học:

   • Cung cấp bộ dữ liệu đầy đủ, có hệ thống về các thông số giải phẫu hình thái học hố sọ sau trên CHT của người bệnh DDC loại I trưởng thành tại Việt Nam (chiều cao xương chẩm, chiều dài mặt dốc, góc Boogard, góc Wackenheim, phân loại CSI).
   • Làm sáng tỏ mối tương quan giữa các biến dạng xương hố sọ sau với mức độ tụt hạnh nhân tiểu não và sự hình thành rỗng tủy, góp phần củng cố học thuyết rối loạn phôi trung bì cạnh trục trong bệnh sinh DDC loại I.

2. Đóng góp về thực tiễn lâm sàng và ngoại khoa:

   • Khẳng định giá trị thực tiễn của quy trình phẫu thuật giải ép hố sau chuẩn hóa: mở sọ chẩm giới hạn (2,5–3 cm), cắt cung sau C1, mở màng cứng chữ Y, bộc lộ mở màng nhện, sử dụng dao điện lưỡng cực đốt teo nhỏ hạnh nhân tiểu não và vá mở rộng màng cứng bằng cân cơ tự thân. Kỹ thuật này giúp tái lập lưu thông dịch não tủy tối ưu, giảm biến chứng rò DNT và giảm kích thước rỗng tủy.
   • Ứng dụng thành công và chuẩn hóa việc sử dụng thang điểm Chicago Chiari Outcome Scale (CCOS) kết hợp thang điểm chất lượng cuộc sống SF-12 để lượng hóa, đánh giá đa chiều kết quả điều trị sau phẫu thuật tại Việt Nam.

3. Kiến nghị và giải pháp đề xuất:

   • Cần chỉ định chụp CHT sọ não và cột sống cổ sớm cho các trường hợp đau đầu vùng chẩm gáy mạn tính tăng khi ho/gắng sức hoặc có dấu hiệu rối loạn cảm giác kiểu treo ở tay để tránh bỏ sót chẩn đoán.
   • Khi có chỉ định mổ, nên áp dụng kỹ thuật giải ép kết hợp đốt teo hạnh nhân và vá màng cứng bằng cân cơ tự thân; tránh mở xương sọ quá rộng nhằm ngăn ngừa biến chứng sụp tụt tiểu não hậu phẫu.
   • Cần tiếp tục theo dõi định kỳ bằng CHT sau mổ tại các thời điểm 6 tháng và 12 tháng để đánh giá sự thoái lui của rỗng tủy và tái lập bể lớn dịch não tủy.

---

Hạn chế và hướng nghiên cứu tiếp

• Hạn chế:

  • Cỡ mẫu nghiên cứu gồm 45 trường hợp, tập trung tại một trung tâm ngoại thần kinh lớn phía Nam (Bệnh viện Chợ Rẫy), chưa bao quát toàn diện các vùng miền khác.
  • Thời gian theo dõi hậu phẫu chủ yếu dừng lại ở mốc 12 tháng; một số trường hợp tổn thương rỗng tủy mạn tính cần thời gian theo dõi dài hơn (3–5 năm) để đánh giá sự hồi phục thần kinh tối đa.
  • Chưa áp dụng phổ biến kỹ thuật CHT dòng chảy dịch não tủy (Cine MRI) để lượng hóa vận tốc dòng dịch não tủy trước và sau mổ.

• Hướng nghiên cứu tiếp:

  • Mở rộng nghiên cứu đa trung tâm với cỡ mẫu lớn hơn và kéo dài thời gian theo dõi dọc sau mổ.
  • Ứng dụng CHT động học dòng chảy DNT (Cine phase-contrast MRI) trước và sau can thiệp để đánh giá định lượng chính xác sự phục hồi lưu thông dịch não tủy qua lỗ chẩm.

---

Giá trị tham khảo

• Đối với phẫu thuật viên thần kinh và bác sĩ ngoại khoa: Là tài liệu chuyên khảo giá trị cung cấp quy trình kỹ thuật từng bước trong phẫu thuật giải ép chẩm cổ, kỹ thuật mở màng nhện, đốt teo hạnh nhân tiểu não bằng dao lưỡng cực và vá màng cứng bằng cân cơ tự thân, cùng các biện pháp kiểm soát tai biến và biến chứng.
• Đối với bác sĩ chẩn đoán hình ảnh và nội thần kinh: Cung cấp phương pháp đo đạc chuẩn các chỉ số hố sọ sau (đường McRae, clivus, supraocciput, Boogard, Wackenheim, rỗng tủy, CSI) trên CHT, giúp nâng cao độ chính xác trong phát hiện sớm và chẩn đoán phân biệt DDC loại I.
• Đối với học viên sau đại học, nghiên cứu sinh chuyên ngành Ngoại khoa/Thần kinh: Là tài liệu tham khảo mẫu mực về phương pháp nghiên cứu lâm sàng kết hợp chẩn đoán hình ảnh, cách ứng dụng thang điểm đánh giá chuyên biệt CCOS và SF-12 trong nghiên cứu ngoại khoa thần kinh.

---

Câu hỏi thường gặp

1. Dị dạng Chiari loại I được xác định trên hình ảnh cộng hưởng từ dựa vào tiêu chuẩn nào?

Trên phim CHT sọ não cắt đứng dọc chính giữa (chuỗi xung T1), DDC loại I được xác định khi có hình ảnh một hoặc cả hai hạnh nhân tiểu não tụt xuống dưới bờ lỗ chẩm (đường McRae) từ 5 mm trở lên, kèm theo hình ảnh thu hẹp hoặc mất bể lớn dịch não tủy hố sau. Ngoài ra, CHT còn ghi nhận các bất thường xương nền sọ (ngắn mặt dốc clivus, giảm chiều cao xương chẩm, góc Boogard rộng) và biến chứng rỗng tủy (đường kính trước sau ≥ 3 mm).

2. Kỹ thuật phẫu thuật chủ yếu được thực hiện trong nghiên cứu của luận án là gì?

Luận án áp dụng kỹ thuật giải ép hố sau bao gồm: rạch da đường giữa chẩm cổ ở tư thế nằm sấp cố định khung Mayfield; mở sọ dưới chẩm kích thước giới hạn 2,5–3 cm; cắt cung sau C1 rộng khoảng 2,5 cm; mở màng cứng chữ Y; mở màng nhện giải phóng dính dưới kính vi phẫu; dùng dao điện lưỡng cực đốt teo nhỏ hạnh nhân tiểu não để giải phóng lưu thông dịch não tủy qua lỗ Magendie; và tạo hình mở rộng màng cứng kín bằng cân cơ tự thân.

3. Tại sao tác giả khuyến cáo không nên mở xương sọ dưới chẩm quá rộng trong phẫu thuật DDC loại I?

Mở sọ dưới chẩm quá lớn không được chỉ định vì làm gia tăng nguy cơ biến chứng muộn nguy hiểm là thoát vị hoặc sụp bán cầu tiểu não vào trong hố mổ (cerebellar slump). Biến chứng này làm mắc kẹt tiểu não vào lỗ mở sọ, tái lập sự phân ly áp lực giữa sọ và tủy sống, khiến khoang rỗng tủy tái phát to trở lại và làm các triệu chứng khiếm khuyết thần kinh tiến triển xấu hơn.

4. Thang điểm CCOS (Chicago Chiari Outcome Scale) đánh giá kết quả sau mổ dựa trên những nhóm tiêu chí nào?

Thang điểm CCOS do Aliaga L. và cs thiết kế năm 2012 đánh giá kết quả phẫu thuật DDC loại I thông qua 4 nhóm tiêu chí độc lập:

1. Nhóm triệu chứng đau (mức độ cải thiện đau đầu chẩm gáy, đau cổ vai).
2. Nhóm triệu chứng không do đau (chóng mặt, thăng bằng, rung giật nhãn cầu, tê bì).
3. Nhóm chức năng (khả năng sinh hoạt, lao động và học tập của người bệnh).
4. Nhóm biến chứng sau phẫu thuật (sớm và muộn).

---

Kết luận

Luận án tiến sĩ y học của tác giả Huỳnh Thanh Bình đã hoàn thành xuất sắc hai mục tiêu nghiên cứu, cung cấp bức tranh toàn diện về đặc điểm lâm sàng, hình thái học hố sọ sau trên cộng hưởng từ và kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I ở người trưởng thành tại Việt Nam. Công trình khẳng định giá trị của CHT trong việc đánh giá sự thiểu sản xương hố sau và biến chứng rỗng tủy, đồng thời chứng minh hiệu quả và độ an toàn của quy trình phẫu thuật mở sọ giới hạn kết hợp cắt cung C1, mở màng nhện, đốt teo hạnh nhân tiểu não và tạo hình màng cứng bằng cân cơ tự thân. Kết quả đánh giá qua thang điểm CCOS và SF-12 tại thời điểm 12 tháng khẳng định phẫu thuật giúp cải thiện rõ rệt chất lượng cuộc sống, giảm kích thước rỗng tủy và phục hồi chức năng thần kinh cho người bệnh.

Trích đoạn nội dung tài liệu

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1. Nền sọ hố sau và bản lề chẩm cổ. Hố sọ sau Hố sau được tạo bởi xương chẩm và 2 xương thái dương, được giới hạn bởi phía trước là bờ trên xương đá, phía sau là chỗ chia của vòm sọ và nền sọ [7]. Ở giữa từ trước ra sau bao gồm rãnh trượt, lỗ chẩm với mỗi bên có củ cảnh được chia bởi lỗ lồi cầu trước, dây thần kinh dưới lưỡi chạy trong rãnh gọi là rãnh lưỡi và lỗ lồi cầu sau nơi có tĩnh mạch lồi cầu sau đi qua.

Ụ chẩm trong nơi liềm tiểu não dính vào, phân chia vùng trên và dưới lều. Từ ụ chẩm trong xuống dưới là mào chẩm trong, ra ngang 2 bên là các rãnh xoang tĩnh mạch ngang. Nền sọ hố sau *Nguồn: Frank H. (2019) [8] 4 - Tiểu não: nằm ở tầng sọ dưới, bán cầu tiểu não áp sát lên mai chẩm, nằm phía sau tủy cổ cao và cầu não, nằm phía dưới 2 bán cầu đại não được phân cách bởi lều tiểu não.

+ Hình thể ngoài: được trải dài theo chiều ngang và kích thước khoảng 10 cm chiều rộng, 5cm chiều cao và 6cm chiều trước sau. Tiểu não dẹt theo chiều từ cao xuống thấp, gồm 3 mặt: trên, dưới và trước. Tiểu não *Nguồn: Frank H. (2019) [8] + Mặt trên: phần ở giữa nhô ra chạy dài từ trước ra sau là phần trên của thùy nhộng.

Ở mỗi một bên của thùy này, mặt trên thì ít bằng phẳng, nghiêng theo chiều ngoài và xuống thấp nối tiếp với mặt trên của bán cầu tiểu não. Mặt trên của bán cầu tiểu não được giới hạn bởi bờ chu vi của tiểu não. + Mặt dưới: ở giữa có 1 chỗ lõm rộng theo chiều trước sau, ở đáy của vết lõm này thì lại có phần lồi lên theo chiều từ trên xuống dưới đó chính là phần dưới của thùy nhộng. Hai bên mặt dưới thùy nhộng tiếp giáp với mặt dưới bán cầu tiểu não và được phân chia bởi hai rãnh rất sâu.

5 Hạnh nhân tiểu não là thành phần ở vị trí thấp nhất của các bán cầu tiểu não, nằm ngay trên lỗ lớn của xương chẩm, ôm sát hai bên phía sau của hành tuỷ. + Mặt trước: nhìn xuống thấp và hơi ra trước. Chiếm phần lớn của mặt trước tiểu não là phần kéo dài của túi cùng não thất 4. Phần kéo dài này được giới hạn 4 phía: Giới hạn 1 ở phía trên cao đến cực truớc của phân trên thùy nhộng hay còn gọi là dây của não thất 4 (NT4) và bởi một màng thần kinh.

Giới hạn 2 ở phía thấp và trên đường giữa bởi cực trước của phần dưới thùy nhộng. Giới hạn 3 ở thấp và mỗi bên của phần dưới thùy nhộng bởi các lá tủy sau. Giới hạn 4 là phía bên bởi các cuống tiểu não. + Về mặt chức năng tiểu não có vai trò quan trọng trong việc giữ thăng bằng, trương lực cơ, sự thích ứng tư thế và chức năng điều hòa và phối hợp các động tác.

Thùy giun có vai trò trong điều hòa ở các trạng thái tĩnh trong khi bán cầu tiểu não lại kiểm tra và phối hợp các hoạt động trong các vận động hữu ý. Các chức năng của tiểu não cũng được thực hiện giống như của vỏ não ở từng bên (phải, trái) của thân thể do đó hội chứng tiểu não có thể chỉ một bên hoặc cả hai bên. Xoang tĩnh mạch - Xoang dọc dưới: nằm ở nửa 2/3 sau bờ tự do của liềm đại não, chạy ra sau, tăng lên dần về kích thước và tận cùng ở xoang thẳng. Xoang tiếp nhận các tĩnh mạch từ liềm đại não và có thể từ mặt trong của bán cầu đại não.

Các xoang này thường thấy ở đường giữa trong khi giải ép hố sau và nó thường lớn hơn ở trẻ nhỏ [9]. - Xoang chẩm: nằm trong bờ bám của liềm tiểu não. Xoang xuất phát ở gần lỗ lớn xương chẩm, nơi mà vài tĩnh mạch nhỏ tạo nên, sau đó tiếp nối với đám rối tĩnh mạch đốt sống và tận cùng ở hội lưu xoang. 6 - Hội lưu xoang tĩnh mạch: là chỗ phình to của xoang tĩnh mạch dọc trên, thường nằm ở một bên của ụ chẩm trong, nơi mà xoang dọc trên trở thành xoang ngang.

Hội lưu thường không nhận xoang thẳng đổ về, nó cũng tiếp nối với xoang chẩm và xoang ngang bên đối diện. Thần kinh chi phối màng cứng Màng cứng ở hố sọ sau được chi phối bởi các nhánh màng não lên của các dây thần kinh cổ trên. Nhánh màng não xuất phát từ hạch trên thần kinh lang thang của thần kinh lang thang chi phối cho màng não ở hố sọ sau. Các nhánh xuất phát từ thần kinh hạ thiệt trong ống thần kinh hạ thiệt chi phối các thành màng cứng của các xoang chẩm, đá dưới, sàn và thành trước của hố sọ sau.

Các nhánh màng não có thể không gồm các sợi của thần kinh lang thang hay thần kinh hạ thiệt mà là một hỗn hợp các sợi cảm giác và giao cảm từ các nhánh thần kinh cổ trên và hạch giao cảm cổ trên đi lên. Các nhánh thần kinh chi phối màng não bao gồm thành phần sợi giao cảm sau hạch hoặc hạch giao cảm cổ trên hoặc sợi tiếp nối với các đám rối quanh mạch máu ở trong sọ. Động mạch tiểu não sau dưới Là nhánh lớn nhất của động mạch đốt sống. Động mạch tách ra ở gần đầu dưới của trám hành, ra sau trám hành, xuống dưới về phía lỗ lớn xương chẩm và sau đó đi lên phía sau các rễ thần kinh lang thang và lưỡi hầu để tới bờ dưới của cầu não.

Vòng nối với động mạch tiểu não trước dưới và trên của động mạch đốt sống nền và nhánh giữa của động mạch tiểu não sau - dưới.3: Hệ thống động mạch tiểu não sau dưới * Nguồn: Hansen (2010) [10] Động mạch cung cấp máu cho các vùng cụ thể: Thân của động mạch tiểu não sau dưới tách ra các nhánh cấp máu cho hành tủy phía sau nhân trám hành, phía ngoài nhân thần kinh hạ thiệt và các rễ thần kinh hạ thiệt. Nhánh mạch mạc NT4 cung cấp máu cho đám rối mạch mạc của não thất tư và tách ra nhánh hạnh nhân tiểu não đi ngoài hạnh nhân tiểu não tới cấp máu cho nhân răng. Nhánh giữa cung cấp máu cho hai bán cầu tiểu não. Mặt dưới tiểu não được cấp máu bởi nhánh giữa.

Não thất tư Não thất 4 nằm giữa hành não và cầu não ở phía trước và tiểu não ở phía sau. Não thất 4 có một nền, một mái và các ngách bên. Nền não thất 4 có hình trám do mặt sau cầu não và mặt sau phần trên hành não tạo nên. Từ vùng giữa của nền chạy ngang sang hai góc bên là các ngách bên của não thất, đầu mỗi ngách có một lỗ bên mở vào khoang dưới nhện.

Mái não thất 4 có màng tủy trên ở phần trên của mái và màng tủy dưới ở phần dưới của mái. Trên màng tủy có một lỗ gọi là lỗ giữa thông 8 não thất IV với khoang dưới nhện (Lỗ Magendie). Giữa màng tủy dưới với tiểu não có tấm mạch mạc và đám rối mạch mạc. Đặc điểm sinh lý dịch não tủy Dịch não tủy (DNT) chiếm 150 ml của thể tích của các khoang bao quanh não và tủy sống.

DNT được sản xuất với tốc độ 500 ml/ngày, tức là nhiều gấp 3 đến 4 lần thể tích DNT. - Hầu hết DNT được bài tiết ở các đám rối mạch mạc, chủ yếu là đám rối mạch mạc của não thất bên. Các đám rối mạch mạc này được cấu tạo bởi các tế bào biểu mô hình trụ hoặc hình khối (giống như cấu trúc ống lượn xa và ống góp của thận). Một lượng nhỏ DNT được tiết ra từ các mao mạch của não.

Các mao mạch này xuyên qua lớp tế bào biểu mô mỏng của thành não thất để và đi vào trong các não thất [11]. Sơ đồ lưu thông DNT *Nguồn: Phạm Thị Minh Đức (2017) [11] DNT sau khi được sản xuất trong các não thất bên, đi qua lỗ Monro để xuống não thất III rồi xuống não thất IV qua cống Sylvius và đi ra khoang dưới nhện (bể lớn) ở quanh não thất IV qua 2 lỗ bên Luschaka và lỗ giữa 9 Magendie. Sau đó DNT được hấp thu vào máu thông qua các nhung mao màng nhện (hạt Pacchioni). Cơ chế bệnh sinh 1.

Phân loại Dị dạng Chiari được Hans Chiari mô tả năm 1891 và chia làm 4 loại (I, II, III, IV), cho đến ngày nay phân loại vẫn được sử dụng, và dựa trên lâm sàng DDC bổ sung 3 loại mới (0, I. Loại I: Người bệnh không có sự thiếu hụt của ống thần kinh, hạnh nhân và phần giữa của thùy dưới tiểu não hạ thấp xuống 3- 5mm qua lỗ chẩm trong ống sống tủy cổ. Thân não có thể bị kéo dài ra nhưng không thay đổi vị trí và não thất 4 không bị hạ thấp xuống lỗ chẩm. Loại dị dạng này thường kèm với hiện tượng rỗng tủy trong 65 đến 80% [16].

Là dị dạng bẩm sinh nhưng loại này cũng có thể mắc phải sau dẫn lưu thắt lưng ổ bụng [17], sang chấn khi sinh, nang DNT hố sau hoặc u hố sau. - Loại II: Người bệnh có sự thiếu hụt của ống thần kinh, thay đổi vị trí của cả thùy nhộng và hạnh nhân tiểu não, song song có sự xuống thấp của phần dưới của cầu não và hành tủy [18]. Phần dưới của não thất 4 bị kéo dài xuống ống tủy cổ và nó mở thông với khoang dưới nhện tủy cổ. Loại này thường đi kèm với giãn não thất, rỗng tủy và thoát vị màng tủy.

Chiari miêu tả 7 trường hợp này, tất cả đều dưới 6 tháng tuổi và kèm theo bị nứt đốt sống, não úng thủy. - Loại III: Hiếm gặp, là thể đặc biệt của thoát vị não sau. Bao gồm sự di chuyển xuống thấp của tiểu não, hành tủy, thoát vị não màng não và gai đôi cột sống cổ. Hans Chiari tìm thấy điểm tương đồng giữa loại II và loại III: hố sau nhỏ và có thoát vị các thành phần trong đó xuống tủy sống, dị dạng của hành não và giãn não thất.

Điểm khác nhau thêm vào đó là: thiểu sản hoặc bất sản tiểu não, bất thường phần đá xương thái dương và dốc nền, 10 tiểu não di chuyển quanh thân não, liềm đại não thiểu sản, khuyết cung sau C1. - Loại IV: Tiểu não thiểu sản hay không phát triển. Người bệnh thường tử vong sớm sau sinh. - Loại 0 được định nghĩa là khi có rỗng tủy do chèn ép vùng chẩm cổ nhưng không có thoát vị hạnh nhân tiểu não hoặc hạnh nhân tiểu não thoát vị xuống <3mm [13].