CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1. Nền sọ hố sau và bản lề chẩm cổ. Hố sọ sau Hố sau được tạo bởi xương chẩm và 2 xương thái dương, được giới hạn bởi phía trước là bờ trên xương đá, phía sau là chỗ chia của vòm sọ và nền sọ [7]. Ở giữa từ trước ra sau bao gồm rãnh trượt, lỗ chẩm với mỗi bên có củ cảnh được chia bởi lỗ lồi cầu trước, dây thần kinh dưới lưỡi chạy trong rãnh gọi là rãnh lưỡi và lỗ lồi cầu sau nơi có tĩnh mạch lồi cầu sau đi qua.
Ụ chẩm trong nơi liềm tiểu não dính vào, phân chia vùng trên và dưới lều. Từ ụ chẩm trong xuống dưới là mào chẩm trong, ra ngang 2 bên là các rãnh xoang tĩnh mạch ngang. Nền sọ hố sau *Nguồn: Frank H. (2019) [8] 4 - Tiểu não: nằm ở tầng sọ dưới, bán cầu tiểu não áp sát lên mai chẩm, nằm phía sau tủy cổ cao và cầu não, nằm phía dưới 2 bán cầu đại não được phân cách bởi lều tiểu não.
+ Hình thể ngoài: được trải dài theo chiều ngang và kích thước khoảng 10 cm chiều rộng, 5cm chiều cao và 6cm chiều trước sau. Tiểu não dẹt theo chiều từ cao xuống thấp, gồm 3 mặt: trên, dưới và trước. Tiểu não *Nguồn: Frank H. (2019) [8] + Mặt trên: phần ở giữa nhô ra chạy dài từ trước ra sau là phần trên của thùy nhộng.
Ở mỗi một bên của thùy này, mặt trên thì ít bằng phẳng, nghiêng theo chiều ngoài và xuống thấp nối tiếp với mặt trên của bán cầu tiểu não. Mặt trên của bán cầu tiểu não được giới hạn bởi bờ chu vi của tiểu não. + Mặt dưới: ở giữa có 1 chỗ lõm rộng theo chiều trước sau, ở đáy của vết lõm này thì lại có phần lồi lên theo chiều từ trên xuống dưới đó chính là phần dưới của thùy nhộng. Hai bên mặt dưới thùy nhộng tiếp giáp với mặt dưới bán cầu tiểu não và được phân chia bởi hai rãnh rất sâu.
5 Hạnh nhân tiểu não là thành phần ở vị trí thấp nhất của các bán cầu tiểu não, nằm ngay trên lỗ lớn của xương chẩm, ôm sát hai bên phía sau của hành tuỷ. + Mặt trước: nhìn xuống thấp và hơi ra trước. Chiếm phần lớn của mặt trước tiểu não là phần kéo dài của túi cùng não thất 4. Phần kéo dài này được giới hạn 4 phía: Giới hạn 1 ở phía trên cao đến cực truớc của phân trên thùy nhộng hay còn gọi là dây của não thất 4 (NT4) và bởi một màng thần kinh.
Giới hạn 2 ở phía thấp và trên đường giữa bởi cực trước của phần dưới thùy nhộng. Giới hạn 3 ở thấp và mỗi bên của phần dưới thùy nhộng bởi các lá tủy sau. Giới hạn 4 là phía bên bởi các cuống tiểu não. + Về mặt chức năng tiểu não có vai trò quan trọng trong việc giữ thăng bằng, trương lực cơ, sự thích ứng tư thế và chức năng điều hòa và phối hợp các động tác.
Thùy giun có vai trò trong điều hòa ở các trạng thái tĩnh trong khi bán cầu tiểu não lại kiểm tra và phối hợp các hoạt động trong các vận động hữu ý. Các chức năng của tiểu não cũng được thực hiện giống như của vỏ não ở từng bên (phải, trái) của thân thể do đó hội chứng tiểu não có thể chỉ một bên hoặc cả hai bên. Xoang tĩnh mạch - Xoang dọc dưới: nằm ở nửa 2/3 sau bờ tự do của liềm đại não, chạy ra sau, tăng lên dần về kích thước và tận cùng ở xoang thẳng. Xoang tiếp nhận các tĩnh mạch từ liềm đại não và có thể từ mặt trong của bán cầu đại não.
Các xoang này thường thấy ở đường giữa trong khi giải ép hố sau và nó thường lớn hơn ở trẻ nhỏ [9]. - Xoang chẩm: nằm trong bờ bám của liềm tiểu não. Xoang xuất phát ở gần lỗ lớn xương chẩm, nơi mà vài tĩnh mạch nhỏ tạo nên, sau đó tiếp nối với đám rối tĩnh mạch đốt sống và tận cùng ở hội lưu xoang. 6 - Hội lưu xoang tĩnh mạch: là chỗ phình to của xoang tĩnh mạch dọc trên, thường nằm ở một bên của ụ chẩm trong, nơi mà xoang dọc trên trở thành xoang ngang.
Hội lưu thường không nhận xoang thẳng đổ về, nó cũng tiếp nối với xoang chẩm và xoang ngang bên đối diện. Thần kinh chi phối màng cứng Màng cứng ở hố sọ sau được chi phối bởi các nhánh màng não lên của các dây thần kinh cổ trên. Nhánh màng não xuất phát từ hạch trên thần kinh lang thang của thần kinh lang thang chi phối cho màng não ở hố sọ sau. Các nhánh xuất phát từ thần kinh hạ thiệt trong ống thần kinh hạ thiệt chi phối các thành màng cứng của các xoang chẩm, đá dưới, sàn và thành trước của hố sọ sau.
Các nhánh màng não có thể không gồm các sợi của thần kinh lang thang hay thần kinh hạ thiệt mà là một hỗn hợp các sợi cảm giác và giao cảm từ các nhánh thần kinh cổ trên và hạch giao cảm cổ trên đi lên. Các nhánh thần kinh chi phối màng não bao gồm thành phần sợi giao cảm sau hạch hoặc hạch giao cảm cổ trên hoặc sợi tiếp nối với các đám rối quanh mạch máu ở trong sọ. Động mạch tiểu não sau dưới Là nhánh lớn nhất của động mạch đốt sống. Động mạch tách ra ở gần đầu dưới của trám hành, ra sau trám hành, xuống dưới về phía lỗ lớn xương chẩm và sau đó đi lên phía sau các rễ thần kinh lang thang và lưỡi hầu để tới bờ dưới của cầu não.
Vòng nối với động mạch tiểu não trước dưới và trên của động mạch đốt sống nền và nhánh giữa của động mạch tiểu não sau - dưới.3: Hệ thống động mạch tiểu não sau dưới * Nguồn: Hansen (2010) [10] Động mạch cung cấp máu cho các vùng cụ thể: Thân của động mạch tiểu não sau dưới tách ra các nhánh cấp máu cho hành tủy phía sau nhân trám hành, phía ngoài nhân thần kinh hạ thiệt và các rễ thần kinh hạ thiệt. Nhánh mạch mạc NT4 cung cấp máu cho đám rối mạch mạc của não thất tư và tách ra nhánh hạnh nhân tiểu não đi ngoài hạnh nhân tiểu não tới cấp máu cho nhân răng. Nhánh giữa cung cấp máu cho hai bán cầu tiểu não. Mặt dưới tiểu não được cấp máu bởi nhánh giữa.
Não thất tư Não thất 4 nằm giữa hành não và cầu não ở phía trước và tiểu não ở phía sau. Não thất 4 có một nền, một mái và các ngách bên. Nền não thất 4 có hình trám do mặt sau cầu não và mặt sau phần trên hành não tạo nên. Từ vùng giữa của nền chạy ngang sang hai góc bên là các ngách bên của não thất, đầu mỗi ngách có một lỗ bên mở vào khoang dưới nhện.
Mái não thất 4 có màng tủy trên ở phần trên của mái và màng tủy dưới ở phần dưới của mái. Trên màng tủy có một lỗ gọi là lỗ giữa thông 8 não thất IV với khoang dưới nhện (Lỗ Magendie). Giữa màng tủy dưới với tiểu não có tấm mạch mạc và đám rối mạch mạc. Đặc điểm sinh lý dịch não tủy Dịch não tủy (DNT) chiếm 150 ml của thể tích của các khoang bao quanh não và tủy sống.
DNT được sản xuất với tốc độ 500 ml/ngày, tức là nhiều gấp 3 đến 4 lần thể tích DNT. - Hầu hết DNT được bài tiết ở các đám rối mạch mạc, chủ yếu là đám rối mạch mạc của não thất bên. Các đám rối mạch mạc này được cấu tạo bởi các tế bào biểu mô hình trụ hoặc hình khối (giống như cấu trúc ống lượn xa và ống góp của thận). Một lượng nhỏ DNT được tiết ra từ các mao mạch của não.
Các mao mạch này xuyên qua lớp tế bào biểu mô mỏng của thành não thất để và đi vào trong các não thất [11]. Sơ đồ lưu thông DNT *Nguồn: Phạm Thị Minh Đức (2017) [11] DNT sau khi được sản xuất trong các não thất bên, đi qua lỗ Monro để xuống não thất III rồi xuống não thất IV qua cống Sylvius và đi ra khoang dưới nhện (bể lớn) ở quanh não thất IV qua 2 lỗ bên Luschaka và lỗ giữa 9 Magendie. Sau đó DNT được hấp thu vào máu thông qua các nhung mao màng nhện (hạt Pacchioni). Cơ chế bệnh sinh 1.
Phân loại Dị dạng Chiari được Hans Chiari mô tả năm 1891 và chia làm 4 loại (I, II, III, IV), cho đến ngày nay phân loại vẫn được sử dụng, và dựa trên lâm sàng DDC bổ sung 3 loại mới (0, I. Loại I: Người bệnh không có sự thiếu hụt của ống thần kinh, hạnh nhân và phần giữa của thùy dưới tiểu não hạ thấp xuống 3- 5mm qua lỗ chẩm trong ống sống tủy cổ. Thân não có thể bị kéo dài ra nhưng không thay đổi vị trí và não thất 4 không bị hạ thấp xuống lỗ chẩm. Loại dị dạng này thường kèm với hiện tượng rỗng tủy trong 65 đến 80% [16].
Là dị dạng bẩm sinh nhưng loại này cũng có thể mắc phải sau dẫn lưu thắt lưng ổ bụng [17], sang chấn khi sinh, nang DNT hố sau hoặc u hố sau. - Loại II: Người bệnh có sự thiếu hụt của ống thần kinh, thay đổi vị trí của cả thùy nhộng và hạnh nhân tiểu não, song song có sự xuống thấp của phần dưới của cầu não và hành tủy [18]. Phần dưới của não thất 4 bị kéo dài xuống ống tủy cổ và nó mở thông với khoang dưới nhện tủy cổ. Loại này thường đi kèm với giãn não thất, rỗng tủy và thoát vị màng tủy.
Chiari miêu tả 7 trường hợp này, tất cả đều dưới 6 tháng tuổi và kèm theo bị nứt đốt sống, não úng thủy. - Loại III: Hiếm gặp, là thể đặc biệt của thoát vị não sau. Bao gồm sự di chuyển xuống thấp của tiểu não, hành tủy, thoát vị não màng não và gai đôi cột sống cổ. Hans Chiari tìm thấy điểm tương đồng giữa loại II và loại III: hố sau nhỏ và có thoát vị các thành phần trong đó xuống tủy sống, dị dạng của hành não và giãn não thất.
Điểm khác nhau thêm vào đó là: thiểu sản hoặc bất sản tiểu não, bất thường phần đá xương thái dương và dốc nền, 10 tiểu não di chuyển quanh thân não, liềm đại não thiểu sản, khuyết cung sau C1. - Loại IV: Tiểu não thiểu sản hay không phát triển. Người bệnh thường tử vong sớm sau sinh. - Loại 0 được định nghĩa là khi có rỗng tủy do chèn ép vùng chẩm cổ nhưng không có thoát vị hạnh nhân tiểu não hoặc hạnh nhân tiểu não thoát vị xuống <3mm [13].