Luận văn Thạc sĩ Y tế: kết quả điều trị đóng rò động mạch vành bằng dụng

Nghiên cứu phương pháp điều trị đóng rò động mạch vành qua da ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương, đánh giá hiệu quả và kết quả lâm sàng.

• Tác giả: Nông Văn Mạnh
• Người hướng dẫn: TS. Lê Hồng Quang
• Trường học: Đại Học Thái Nguyên
• Chuyên ngành: Nhi khoa
• Đề tài: Kết quả điều trị đóng rò động mạch vành bằng dụng cụ qua da ở trẻ em tại bệnh viện Nhi Trung ương
• Loại tài liệu: Luận văn thạc sĩ
• Năm xuất bản: 2019
• Địa điểm: Thái Nguyên

Tóm tắt

I. Tổng quan luận văn thạc sĩ rò động mạch vành ở trẻ em

Nghiên cứu về bệnh tim bẩm sinh trẻ em luôn là đề tài cấp thiết trong y học hiện đại. Rò động mạch vành (ĐMV) là một dị tật bẩm sinh hiếm gặp, chiếm khoảng 0,2 - 0,6% các trường hợp chụp mạch vành. Luận văn thạc sĩ y học của tác giả Nông Văn Mạnh (2019) đã tập trung phân tích sâu về kết quả điều trị tại Bệnh viện Nhi Trung ương. Đây là cơ sở y tế đầu ngành, nơi tiếp nhận và xử lý các ca bệnh phức tạp nhất về can thiệp tim mạch trẻ em tại Việt Nam. Nội dung nghiên cứu không chỉ dừng lại ở lý thuyết mà còn đi sâu vào thực tiễn lâm sàng, đánh giá hiệu quả của phương pháp thông tim can thiệp. Việc đóng lỗ rò bằng dụng cụ qua da đã mở ra hướng đi mới, giúp bệnh nhi tránh được các cuộc phẫu thuật tim hở nặng nề. Tài liệu này cung cấp cái nhìn toàn diện về đặc điểm giải phẫu, sinh lý bệnh và các xu hướng điều trị tiên tiến nhất hiện nay.

1.1. Định nghĩa và tỷ lệ bệnh tim bẩm sinh trẻ em

Rò động mạch vành là sự nối thông bất thường giữa động mạch vành với các buồng tim hoặc mạch máu lớn. Theo các báo cáo, tỷ lệ mắc bệnh tim bẩm sinh trẻ em toàn cầu là 8/1000 trẻ sinh sống. Tại Việt Nam, mỗi năm có khoảng 12.000 trẻ ra đời mắc các dị tật về tim. Rò ĐMV tuy hiếm nhưng gây ảnh hưởng nghiêm trọng đến huyết động học trong rò động mạch vành. Phần lớn các trường hợp rò xuất phát từ một nhánh động mạch, đi ngoằn ngoèo và đổ vào tim phải (chiếm 90%). Việc nhận diện sớm qua các dấu hiệu lâm sàng và siêu âm Doppler tim là chìa khóa để bảo vệ sức khỏe tim mạch cho trẻ.

1.2. Vai trò của luận văn thạc sĩ y học trong nghiên cứu nhi khoa

Công trình luận văn thạc sĩ y học này đóng vai trò quan trọng trong việc hệ thống hóa quy trình chẩn đoán và điều trị. Nghiên cứu thực hiện trên 32 bệnh nhi tại Bệnh viện Nhi Trung ương từ năm 2010 đến 2019. Tác giả đã minh chứng rằng việc ứng dụng kỹ thuật cao trong can thiệp tim mạch trẻ em mang lại hiệu quả tương đương phẫu thuật nhưng ít xâm lấn hơn. Kết quả nghiên cứu là nguồn tài liệu tham khảo quý giá cho các bác sĩ nội trú và chuyên gia tim mạch nhi khoa.

II. Thách thức chẩn đoán rò động mạch vành tại Việt Nam

Chẩn đoán rò ĐMV ở trẻ em đối mặt với nhiều khó khăn do triệu chứng lâm sàng thường nghèo nàn. Hầu hết bệnh nhi (62,5%) phát hiện bệnh tình cờ khi đi khám các bệnh lý khác hoặc qua tầm soát. Thách thức lớn nhất là hiện tượng “ăn cắp máu”, dẫn đến thiếu máu cơ tim cục bộ ngay cả khi trẻ không có biểu hiện suy tim rõ rệt. Huyết động học trong rò động mạch vành thay đổi tùy thuộc vào kích thước lỗ rò và chênh áp giữa các buồng tim. Nếu không được can thiệp kịp thời, bệnh nhi có nguy cơ đối mặt với biến chứng can thiệp tim mạch như viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, phình giãn động mạch hoặc đột tử. Việc kết hợp nhiều phương pháp cận lâm sàng như điện tâm đồ, X-quang và đặc biệt là siêu âm Doppler tim là bắt buộc để đưa ra phác đồ điều trị chính xác nhất.

2.1. Hiện tượng ăn cắp máu và biến chứng tim mạch

Cơ chế sinh lý bệnh chính của rò ĐMV là gây giảm tưới máu đến các vùng cơ tim ở xa lỗ rò. Khi lỗ rò lớn, áp lực tâm trương giảm, máu bị hút về buồng nhận có áp lực thấp, gây ra hiện tượng “ăn cắp máu”. Điều này dẫn đến giãn các buồng tim và suy tim sung huyết. Các biến chứng can thiệp tim mạch tiềm tàng bao gồm loạn nhịp tim và vỡ phình động mạch vành. Nghiên cứu cho thấy có 3 trường hợp (9,4%) có dấu hiệu thiếu máu cơ tim trên điện tâm đồ trước khi can thiệp.

2.2. Giá trị của siêu âm Doppler tim trong tầm soát ban đầu

Siêu âm Doppler tim là công cụ chẩn đoán không xâm lấn hiệu quả nhất. Phương pháp này cho phép xác định nguồn gốc, đường đi và vị trí lỗ đổ của đường rò với độ chính xác cao. Tại Bệnh viện Nhi Trung ương, siêu âm giúp phát hiện 91,7% trường hợp rò vào tim phải. Kích thước động mạch vành giãn (Z-score trung bình 8,04) là dấu hiệu chỉ điểm quan trọng. Đây là bước đệm không thể thiếu trước khi tiến hành chụp động mạch vành qua da để can thiệp.

III. Phương pháp bít rò động mạch vành bằng dụng cụ qua da

Kể từ ca can thiệp đầu tiên năm 1983, phương pháp bít rò động mạch vành bằng dụng cụ đã trở thành lựa chọn ưu tiên. So với phẫu thuật kinh điển, kỹ thuật này có ưu điểm vượt trội như giá thành thấp, thời gian hồi phục nhanh và không để lại sẹo mổ. Các loại dụng cụ đóng rò động mạch vành hiện đại đã nâng tỷ lệ thành công lên mức rất cao. Tại Trung tâm tim mạch trẻ em, bác sĩ sử dụng đa dạng các thiết bị từ Coil bít mạch máu đến các loại dù chuyên dụng. Việc lựa chọn dụng cụ phụ thuộc vào đường kính lỗ rò và đặc điểm giải phẫu của từng bệnh nhân. Phương pháp này đặc biệt hiệu quả với các lỗ rò lớn nhưng có vị trí đổ vào nhỏ, giúp đóng kín hoàn toàn luồng thông bất thường mà không gây ảnh hưởng đến tuần hoàn vành nuôi cơ tim.

3.1. Ưu điểm của Amplatzer Vascular Plug và Coil bít mạch máu

Việc sử dụng Amplatzer Vascular Plug và các loại Coil bít mạch máu mang lại sự linh hoạt trong can thiệp. Coil thường được dùng cho các đường rò nhỏ, ngoằn ngoèo, trong khi thiết bị Amplatzer phù hợp cho các lỗ rò có kích thước lớn hơn. Các dụng cụ này giúp tắc nghẽn dòng chảy bất thường ngay lập tức. Trong nghiên cứu, việc lựa chọn đúng kích cỡ dụng cụ là yếu tố quyết định để tránh di lệch hoặc trôi dụng cụ vào hệ thống tuần hoàn.

3.2. So sánh thông tim can thiệp với phẫu thuật kinh điển

Thông tim can thiệp đang dần thay thế phẫu thuật nhờ tính ít xâm lấn. Bệnh nhi không cần chạy tim phổi nhân tạo, giảm thiểu nguy cơ nhiễm trùng và rút ngắn thời gian nằm viện (trung bình chỉ 5 ngày). Tuy nhiên, phẫu thuật vẫn được chỉ định cho các trường hợp rò phức tạp, nhiều lỗ đổ hoặc có phình giãn quá lớn mà dụng cụ qua da không thể xử lý hoàn toàn. Tỷ lệ thành công của can thiệp tại viện đạt mức ấn tượng, khẳng định vị thế của y học Việt Nam.

IV. Quy trình thông tim can thiệp tại Bệnh viện Nhi Trung ương

Quy trình thông tim can thiệp tại Bệnh viện Nhi Trung ương được thực hiện nghiêm ngặt theo tiêu chuẩn quốc tế. Bệnh nhi được gây mê nội khí quản và theo dõi sát sao các dấu hiệu sinh tồn. Kỹ thuật bắt đầu bằng việc chọc tĩnh mạch và động mạch đùi, sau đó luồn bộ mở đường mạch máu. Sử dụng thuốc chống đông Heparin là bắt buộc để ngăn ngừa huyết khối trong quá trình thủ thuật. Bác sĩ tiến hành chụp động mạch vành qua da để xác định chính xác bản đồ giải phẫu đường rò. Việc đo áp lực buồng tim và động mạch phổi giúp đánh giá mức độ ảnh hưởng huyết động. Sau khi xác định vị trí tối ưu, dụng cụ bít được đưa vào qua hệ thống ống dẫn để đóng kín lỗ rò dưới sự hướng dẫn của màn hình tăng sáng và siêu âm thực quản.

4.1. Kỹ thuật chụp động mạch vành qua da và đo huyết động

Chụp động mạch vành qua da là tiêu chuẩn vàng để đánh giá chi tiết tổn thương. Kỹ thuật này sử dụng ống thông Pigtail 4F hoặc JR 4F để bơm thuốc cản quang vào gốc động mạch chủ. Hình ảnh thu được giúp bác sĩ đo chính xác đường kính lỗ rò (trung bình 3,78mm trong nghiên cứu) và xác định các nhánh nuôi cơ tim quan trọng. Việc đánh giá huyết động học trong rò động mạch vành trước khi bít giúp tiên lượng khả năng hồi phục của tim sau can thiệp.

4.2. Kiểm soát biến chứng trong quá trình đóng lỗ rò

Kiểm soát biến chứng can thiệp tim mạch là ưu tiên hàng đầu. Các rủi ro như huyết khối mạch vành, di lệch dụng cụ hoặc co thắt mạch vành được giám sát chặt chẽ. Nếu thủ thuật kéo dài trên 120 phút, liều Heparin sẽ được nhắc lại. Sau khi đặt dụng cụ, bác sĩ tiến hành chụp kiểm tra lại để đảm bảo không còn shunt tồn lưu sau can thiệp. Sự phối hợp nhịp nhàng giữa ê-kíp can thiệp và gây mê giúp giảm thiểu tối đa các tai biến nguy hiểm.

V. Kết quả điều trị đóng rò động mạch vành thực tế tại viện

Kết quả thực tế từ luận văn thạc sĩ y học cho thấy hiệu quả vượt trội của phương pháp can thiệp. Trong số 32 bệnh nhi có chỉ định, có 22 trường hợp (68,75%) được đóng rò thành công bằng dụng cụ. Tuổi trung bình của trẻ khi can thiệp là 30,87 tháng, cho thấy xu hướng can thiệp sớm đang được đẩy mạnh. Đa số các ca bệnh đều đạt kết quả tốt với sự cải thiện rõ rệt về lâm sàng. Tiếng thổi liên tục hoặc tâm thu biến mất ngay sau thủ thuật. Chỉ số tim ngực trên X-quang và kích thước các buồng tim trên siêu âm có xu hướng trở về bình thường sau 6 tháng theo dõi. Tỷ lệ shunt tồn lưu sau can thiệp ở mức thấp và không gây ảnh hưởng đến chức năng tim. Đây là minh chứng cho năng lực chuyên môn cao của đội ngũ y bác sĩ tại Bệnh viện Nhi Trung ương.

5.1. Phân tích tỷ lệ thành công thủ thuật trên 32 bệnh nhi

Tỷ lệ thành công thủ thuật đạt mức cao đối với các trường hợp giải phẫu thuận lợi. Có 8 trường hợp thất bại hoặc không can thiệp do lỗ rò quá nhỏ hoặc quá phức tạp phải chuyển phẫu thuật. Nghiên cứu ghi nhận rò ĐMV phải chiếm 43,8% và ĐMV trái chiếm 53,1%. Việc thực hiện thành công trên trẻ nhỏ nhất mới 2 tháng tuổi khẳng định tính an toàn của phương pháp bít rò động mạch vành bằng dụng cụ ngay cả ở nhóm trẻ sơ sinh và nhũ nhi.

5.2. Đánh giá theo dõi sau can thiệp tim mạch định kỳ

Theo dõi sau can thiệp tim mạch là quy trình bắt buộc tại các mốc 1, 3 và 6 tháng. Kết quả cho thấy chức năng tâm thu thất trái (EF) luôn được duy trì ở mức bình thường (>50%). Các triệu chứng suy tim theo phân độ Ross cải thiện từ độ II, III về độ I. Siêu âm Doppler tim tái khám giúp xác định vị trí dụng cụ ổn định, không có hiện tượng tan máu hay huyết khối muộn. Sự hài lòng của gia đình bệnh nhi về kết quả điều trị là minh chứng rõ nhất cho thành công của nghiên cứu.

VI. Tương lai ngành can thiệp tim mạch trẻ em tại Việt Nam

Ngành can thiệp tim mạch trẻ em tại Việt Nam đang đứng trước những cơ hội phát triển mạnh mẽ. Với sự hỗ trợ của công nghệ hình ảnh 3D và các loại dụng cụ sinh học mới, việc điều trị rò ĐMV sẽ ngày càng chính xác và an toàn hơn. Bệnh viện Nhi Trung ương tiếp tục là đơn vị tiên phong trong việc cập nhật các kỹ thuật tiên tiến trên thế giới. Xu hướng tương lai sẽ tập trung vào việc cá thể hóa dụng cụ bít cho từng bệnh nhi và mở rộng chỉ định cho các ca bệnh cực khó. Những công trình như luận văn thạc sĩ y học này không chỉ có giá trị học thuật mà còn là tiền đề để xây dựng các hướng dẫn điều trị chuẩn hóa cấp quốc gia, giúp mọi trẻ em mắc bệnh tim bẩm sinh đều có cơ hội được chữa lành.

6.1. Cải tiến dụng cụ đóng rò động mạch vành thế hệ mới

Các loại dụng cụ đóng rò động mạch vành thế hệ mới đang hướng tới vật liệu tự tiêu hoặc có khả năng tương thích sinh học tuyệt đối. Điều này giúp giảm thiểu nguy cơ phản ứng viêm và huyết khối dài hạn. Việc thu nhỏ kích thước hệ thống ống dẫn (sheath) cũng giúp can thiệp an toàn hơn trên trẻ nhẹ cân. Sự đa dạng của các thiết bị như Amplatzer Vascular Plug thế hệ 4 giúp tiếp cận các mạch máu nhỏ một cách dễ dàng hơn.

6.2. Định hướng phát triển tại Trung tâm tim mạch trẻ em

Trung tâm tim mạch trẻ em - Bệnh viện Nhi Trung ương định hướng trở thành trung tâm đào tạo và chuyển giao kỹ thuật thông tim can thiệp cho các tuyến tỉnh. Việc đẩy mạnh nghiên cứu khoa học và hợp tác quốc tế sẽ giúp nâng cao tỷ lệ cứu sống các ca rò ĐMV phức tạp. Mục tiêu cuối cùng là mang lại trái tim khỏe mạnh và cuộc sống bình thường cho mọi trẻ em Việt Nam, giảm bớt gánh nặng bệnh tật cho xã hội.

Trích đoạn nội dung tài liệu

Chương 1 TỔNG QUAN 1. Đại cương về rò ĐMV 1. Đặc điểm giải phẫu và chức năng ĐMV 1. Giải phẫu ĐMV Tuần hoàn vành là tuần hoàn nuôi dưỡng tế bào cơ tim.

Các ĐMV là những nhánh bên đầu tiên của động mạch chủ, tách từ xoang động mạch chủ hay xoang Valsalva. Có nhiều quan niệm phân chia hệ ĐMV, phần lớn các tác giả đều phân chia hệ ĐMV gồm hai động mạch là ĐMV phải và ĐMV trái vì đa số các tác giả nghiên cứu về ĐMV đều thấy động mạch liên thất trước và động mạch mũ xuất phát từ một thân chung [13],[16]. Tuy vậy các nhà phẫu thuật tim mạch thường phân chia hệ ĐMV thành bốn nhánh là ĐMV phải, động mạch mũ, động mạch liên thất trước, động mạch liên thất sau vì đây là bốn mạch có đường kính lớn, khi tổn thương tắc đều rất nguy hiểm [8]. Động mạch vành phải Động mạch vành phải nguyên ủy xuất phát từ xoang valsava trước phải.

Từ lỗ nguyên ủy ở xoang động mạch chủ phải động mạch đi hướng sang phải, hướng đi này hợp với trục dọc của động mạch chủ một góc khoảng 530 (từ 150- 1500). Khi góc này càng nhọn thì động mạch lại càng đi sát vào thành của ĐMC và ngược lại trong trường hợp ĐMV không vượt qua bờ phải thì nó chỉ đóng vai trò như động mạch nón hay động mạch thất phải trước [15]. ĐMV phải: đi từ gốc đến vùng điểm của tim dài khoảng 50-170mm (TB ≈110mm), đường kính của động mạch trong rãnh vành khoảng 1,5-7mm (TB ≈ 4mm). Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.

Giải phẫu ĐMV phải [13]. Các nhánh ĐMV phải: - Nhánh nón động mạch - Động mạch nút xoang nhĩ hay còn được coi như một động mạch nhĩ - Các nhánh nhĩ - Các nhánh thất - Nhánh bờ phải - Nhánh nút nhĩ thất - Nhánh liên thất sau - Nhánh thất trái sau 1. Động mạch vành trái Có nguyên uỷ xuất phát từ xoang Valsalva trước trái, đoạn thân chung ĐMV trái sau nguyên ủy có hướng đi hợp với trục dọc của động mạch chủ một góc vào khoảng 380(100-900). Sau khi chạy một đoạn ngắn giữa động mạch phổi và nhĩ trái, ĐMV trái chia ra thành 2 nhánh: Động mạch liên thất trước và động mạch mũ.

Chiều dài thân ĐMV trái thay đổi từ 5-40mm (TB ≈10mm). Đường kính của thân chung khoảng 3,5-6mm (TB ≈ 4,5mm) đoạn nằm trong rãnh liên thất sau dài từ 0-45mm (TB ≈ 18mm), đường kính của động mạch liên thất trước ở 1/3 trên đoạn trước là 2mm [13], [48]. Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.vn 5 `- Động mạch liên thất trước: Là một trong hai nhánh tận của thân chung ĐMV trái 80% động mạch đi từ rãnh vành, tiếp hướng với đoạn thân chung, đi hướng sang phải theo rãnh liên thất trước hướng về mỏm tim có động mạch liên thất trước thể tận hết ở trước khi đi đến mỏm tim hay vượt qua mỏm tim đi vào rãnh liên thất sau [48]. + Các nhánh chéo là các nhánh bên của có động mạch liên thất trước, số lượng có thể từ 2 - 9 nhánh, kích thước khoảng 1,5mm, thường có một nhánh lớn, các nhánh còn lại nhỏ.

+ Nhánh vách tách từ có động mạch liên thất trước các nhánh này phân nhánh nuôi dưỡng cho 2/3 trước của vách liên thất. - Đông mạch mũ: Cũng là một trong hai nhánh của thân chung, đi vòng sang bên trái theo rãnh vành trái, qua bờ tù của tim đến rãnh vành ở mặt sau. Trên đường đi động mạch mũ tách ra các nhánh cấp máu cho mặt trước, mặt sau tâm thất trái [15]. Động mạch mũ: chiều dài của động mạch này cũng rất biến đổi từ 10- 100mm (TB ≈ 50mm), đường kính đoạn trước khi chia nhánh khoảng 2-5mm (TB ≈ 3mm).2: Giải phẫu ĐMV trái [13].

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc. Sinh lý tưới máu ĐMV Tuần hoàn vành là tuần hoàn nuôi cơ tim tức là nuôi một cơ quan suốt đời không ngừng bơm máu ngày đêm đi nuôi cơ thể. Tưới máu cho tâm thất trái chỉ thực hiện được trong thì tâm trương, còn tâm thất phải được tưới máu đều hơn, tuy nhiên trong thì tâm thu cũng bị hạn chế [11]. Tim hoạt động liên tục cần cung cấp một lượng máu rất lớn cho tim hoạt động, lưu lượng mạch vành lúc nghỉ chừng 225ml/phút tức 0,8ml/g/phút như vậy là bằng 4-5% lưu lượng tim bơm.

Khi vận cơ mạnh lưu lượng tim tăng gấp 4-6 lần lưu lượng vành cũng tăng 4-5 lần. Trong khi đó có rất ít hệ thống nối thông giữa các ĐMV, vì vậy nếu một ĐMV nào bị tắc thì sự tưới máu cho vùng cơ tim đó sẽ bị ngừng trệ và nếu tắc nghẽn kéo dài sẽ gây hoại tử cơ tim [5], [7]. Phân loại bất thường ĐMV Sự hiểu biết về bất thường giải phẫu bẩm sinh của ĐMV là rất cần thiết trong chẩn đoán sớm và trong điều trị ngoại khoa. Chúng ta có thể gặp các hình thức bất thường khác nhau từ lỗ xuất phát, vị trí của lỗ, đường đi hay sự phân nhánh của các động mạch.

Phân loại bất thường ĐMV theo So yeon Kim [15] Bất thường nguyên uỷ Bất thường đường đi Bất thường tận hết Đảo ngược vị trí Cầu cơ Rò động mạch Xuất phát cao Động mạch đôi Động mạch nhỏ bất Xuất phát thấp thường Theo nghiên cứu của Chiu và cộng sự năm 2008, rò ĐMV được chia làm 2 type dựa trên sự khác nhau về hình thái học và giải phẫu bệnh học. Type I: Có 1 đường rò xuất phát từ ĐMV tới 1 buồng tim hoặc mạch máu lớn. Rò nhỏ: Kích thước nơi đổ vào của ĐMV rò < 4mm. Rò lớn: Kích thước nơi đổ vào của ĐMV rò ≥ 4mm.

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.vn 7 Type II: Có nhiều đường rò ĐMV cùng xuất hiện trên bệnh nhân [24]. Phân loại bất thường ĐMV theo Angelini [20] 1. Bất thường xuất phát và đường đi ĐMV - Khuyết thiếu thân nhánh chính ĐMV trái. - Bất thường vị trí lỗ ĐMV trong gốc động mạch chủ hoặc gần đúng vị trí của ĐMV trong xoang Valsalva (cho mỗi động mạch): cao hơn, thấp hơn, hoặc ở mép xoang.

- ĐMV xuất phát bên ngoài xoang vành bình thường. - Bất thường vị trí lỗ động mạch vành xuất phát không đúng xoang vành. - Một động mạch vành. Bất thường về giải phẫu ĐMV - Hẹp hoặc không có lỗ ĐMV bẩm sinh.

- Giãn hoặc phình ĐMV. - Thiểu sản ĐMV. - ĐMV đi dưới nội tâm mạc. - ĐMV xuất phát từ mặt trước động mạch chủ xuống.

- Bất thường phân nhánh ĐMV trái hoặc phải. - Lạc chỗ nhánh vách đầu tiên của ĐMV. Bất thường về nhánh tận ĐMV - Nhánh tận hoặc mao mạch phân nhánh không tương xứng. Bất thường các mạch nối Rò ĐMV chiếm 13-50% những bất thường ĐMV bẩm sinh, thông thường có 90% bệnh nhân có lỗ rò đổ vào tuần hoàn tĩnh mạch bao gồm tim Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.vn 8 phải, động mạch phổi và tĩnh mạch chủ trên, chỉ có 8% đổ vào tuần hoàn tim trái [4], [6], [19], [49].

Nguồn gốc và vị trí đổ rò ĐMV [19]. Nguồn gốc Tỷ lệ (%) Vị trí đổ Tỷ lệ (%) ĐM liên thất trước 25-42 Nhĩ phải 19-26 ĐMV phải 50-60 Nhĩ trái 14-40 Cả hai 5 Thất phải 5-6 Nhánh chéo 1,9 Thất trái 2-19 Nhánh bờ 0,7 ĐM phổi 15-20,2 ĐM mũ 18,3 Xoang vành 7 Một ĐMV 3 Tĩnh mạch chủ trên 1 1. Sinh lý bệnh rò ĐMV Hầu hết các trường hợp rò ĐMV xuất phát từ 1 nhánh ĐMV, rồi đổ vào các buồng tim phải, tạo nên sự thông thương bất thường giữa tiểu tuần hoàn và đại tuần hoàn. Những trường hợp rò nhỏ thường không gây rối loạn huyết động.

Tuy nhiên các lỗ rò lớn hơn có thể gây nên thiếu máu cơ tim cục bộ ở vùng cơ tim được cấp máu bởi ĐMV đó do hiện tượng “ăn cắp máu”. Cơ chế sinh lý bệnh của rò ĐMV là gây giảm tưới máu đến vùng cơ tim ở xa lỗ ĐMV. Cơ chế này liên quan đến chênh áp tâm trương và dòng chảy trong hệ mạch vành đến buồng nhận có áp lực thấp. Nếu lỗ rò lớn áp lực tưới máu tâm trương trong mạch vành sẽ giảm dần để tăng cấp máu cho vùng cơ tim bị giảm tưới máu ĐMV tiếp tục giãn rộng các động mạch nuôi [7], [30], [23].

Khi lỗ rò ĐMV đổ vào tim phải có thể tạo ra shunt trái - phải quay trở lại tuần hoàn phổi, khi rò vào tĩnh mạch hệ thống hoặc tâm nhĩ phải sẽ như trường hợp thông liên nhĩ, khi đổ vào động mạch phổi sẽ có thay đổi huyết động như còn ống động mạch. Khi lỗ rò đổ vào nhĩ trái sẽ gây tăng cung lượng của các Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.vn 9 buồng tim này, nhưng không làm tăng lưu lượng máu phổi mà thay đổi như một hở van ba lá, tương tự như vậy khi rò vào thất trái sẽ giống như một trường hợp hở van động mạch chủ. Điều này dẫn đến siêu âm có sự giãn các buồng tim khác nhau do các shunt. Kích thước của shunt phụ thuộc vào kích thước của lỗ rò và chênh áp giữa ĐMV và buồng tim nơi lỗ rò đổ vào.

Đôi khi có suy tim nhưng rất hiếm, người lớn có thể nhồi máu cơ tim [7], [30], [45]. Mức độ nặng và diễn biến của bệnh phụ thuộc vào kích thước đường rò, độ chênh áp lực giữa động mạch chủ và vị trí đổ vào của ĐMV rò. Triệu chứng lâm sàng 1. Triệu chứng toàn thân, cơ năng - Tiến triển của triệu chứng lâm sàng phụ thuộc vào mức độ của luồng thông trái - phải hoặc là sự “ăn cắp máu” ở ĐMV qua lỗ rò.

Hầu hết bệnh nhân không có triệu chứng đặc biệt khi lỗ rò nhỏ, ở trẻ em chỉ có khảng 10-20% có triệu chứng còn lại trên 90% không có triệu chứng và gợi ý dựa vào nghe tim có tiếng thổi [28]. Các triệu chứng xuất hiện ở người lớn như đau ngực (3-7%), khó thở gắng sức (60%), viêm nội tâm mạc ở lỗ rò (20%) ngoài ra còn triệu chứng như ngất, hồi hộp, đánh trống ngực, nhồi máu cơ tim. Ở người già có thể có suy tim sung huyết, loạn nhịp [19], [30], [50]. - Đau ngực là kết quả của hiện tượng “ăn cắp máu” của động mạch vành là triệu chứng hay gặp nhất [37].

- Triệu chứng suy tim sung huyết do lỗ rò đổ vào tim phải gây TAĐMP, thường xảy ra ở trẻ bú mẹ có lỗ rò lớn [30], [43].