CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1. Đại cương về bệnh còn ống động mạch 1. Sơ lược về lịch sử bệnh: Còn ống động mạch là bệnh tim bẩm sinh (TBS) thường gặp và đã được các nhà khoa học nghiên cứu từ rất sớm. Năm 181 sau Công nguyên, Galen đã bước đầu nói về bệnh và cơ chế đóng ống ODM sau khi trẻ ra đời.
Tới năm 1844, những hiểu về bệnh được làm sáng tỏ hơn khi Rokitansky cho ra đời một cuốn sách mô tả rõ ODM và sự tồn tại của nó sau sinh được xem như là một bệnh TBS [2],[6],[18]. Có một số yếu tố được cho là có liên quan tới bệnh như mẹ bị nhiễm vius trong 3 tháng đầu của thời kỳ thai nghén đặc biệt là virus Rubella, trẻ sơ sinh có cân nặng thấp, đẻ thiếu tháng và một số yếu tố khác. Hiện nay cùng với sự phát triển của Y học, sự hiểu biết về bệnh COĐM đã trở nên đầy đủ hơn, vì thế việc chẩn đoán trở nên chính xác hơn và hiệu quả điều trị cũng cao hơn. Phôi thai học và sinh lý học của ODM: - Trong giai đoạn bào thai: Từ cuối tuần thứ 4, ống tim nội mô bắt đầu phình ra, phân chia để bước đầu hình thành tim nguyên thuỷ.
Vào cuối tuần thứ 6, ODM là một phần của cung động mạch chủ (ĐMC) thứ 6 ở ngoài điểm xuất phát của động mạch phổi (ĐMP) trái và phải. Lúc này sự sát nhập, gấp khúc của các phần tạo hình tim không hoàn chỉnh từ đó tạo ra các bệnh TBS. Trước đây người ta dùng thuật ngữ Bottali (ống Botal) để gọi tên OĐM [6]. luan an 4 Sau khi hình thành hệ tuần hoàn bào thai, do phổi chưa có chức năng để hô hấp nên hệ tuần hoàn phổi chưa hoạt động, ĐMC và ĐMP nối với nhau bởi OĐM.
Khi đó máu ở tâm thất phải cũng đi vào ĐMP nhưng rồi qua OĐM đi thẳng sang ĐMC xuống để hoà trộn với máu từ thất trái lên ĐMC rồi được trao đổi qua nhau thai để đi nuôi cơ thể. Sự tồn tại của OĐM lúc này là sinh lý và bắt buộc của tuần hoàn bào thai. Sự thông thương của OĐM trong gia phụ thuộc vào nồng độ Prostaglandin trong máu [19]. - Khi trẻ ra đời: Các yếu tố thúc đẩy việc đóng OĐM là áp lực riêng phần của O 2 trong mao mạch phổi tăng, giảm nồng độ Prostaglandin lưu hành trong máu do tăng chuyển hoá của tuần hoàn phổi và hiệu ứng nhau thai gây ra.
Sau khi cắt rốn, tuần hoàn bào thai hết tác dụng, phổi bắt đầu thở và thực hiện chức năng trao đổi khí, O 2 được đưa từ ngoài môi trường vào tuần hoàn phổi. Hiện tượng tăng đột ngột nồng độ O2 trong máu động mạch đã kéo theo sự thay đổi môi trường hoạt động của Prostaglandin nội sinh gây nên phản ứng co thắt OĐM, bước đầu cơ chế tự đóng ống. Cơ chế đóng OĐM và các yếu tố ảnh hưởng: - Cơ chế đóng OĐM: Khi trẻ ra đời hệ tuần hoàn rau thai mất đi và phổi đảm nhiệm chức năng hô hấp. Khi phổi bắt đầu hô hấp, các phế nang giãn ra, bão hoà O 2 trong máu động mạch tăng lên đột ngột khiến giãn các mạch máu phổi và gây giảm sức cản tuần hoàn phổi.
Lúc này lượng máu qua phổi tăng lên, phổi thực hiện chức năng trao đổi khí tạo nên vòng tuần hoàn phổi riêng biệt. Hiện tượng tăng đột ngột độ bão hoà O2 trong máu động mạch đã dẫn đến sự thay đổi hoạt động của các Prostaglandin nội sinh tại chỗ, khởi phát quá trình tự đóng luan an 5 ống. Trong giai đoạn đầu này, tất cả các nguyên nhân gây giảm độ bão hoà O 2 máu động mạch đều dẫn đến sự chậm đóng ống [19],[20]. Như vậy việc phôi thai chuyển sang môi trường không khí là hiện tượng cơ bản làm thay đổi áp lực nội phế nang và sự giãn của mao mạch phổi.
Những thay đổi trên dẫn đến sự đóng kín hoàn toàn và vĩnh viễn OĐM thành dây chằng động mạch. Máu từ tâm thất phải lên ĐM phổi rồi tới phổi trao đổi O2 và CO2 mà không qua OĐM nữa. OĐM dần teo và tắc lại vào tuần thứ 6 đến tuần thứ 11 hoặc sau khoảng 1 năm với trẻ thiếu tháng. - Các yếu tố ảnh hưởng [21],[22],[23]:.
Tuổi thai: Trẻ thiếu tháng OĐM đóng chậm chiếm tỉ lệ cao nhưng những trẻ có tuổi thai 30 tuần trở lên thì không thấy sự khác biệt so với trẻ đủ tháng. Nhiễm virus: Mẹ nhiễm virus cúm trong 3 tháng đầu của thời kỳ mang thai dễ gây các dị tật bẩm sinh trong đó bệnh CODM cũng là dị tật thường gặp. Tỉ lệ này cao khi mẹ nhiễm virus Rubella. Yếu tố di truyền: Người ta nhận thấy tiền sử gia đình cũng đóng một vai trò quan trọng.
Những đứa trẻ ở trong gia đình có người bị bệnh COĐM thì nguy cơ mắc bệnh này cũng cao hơn so với những đứa trẻ khác. Yếu tố địa lý: Những trẻ sinh ra ở vùng cao tỉ lệ bắc bệnh COĐM nhiều hơn. Người ta đã thống kê được tần suất mắc bệnh ở những trẻ này cao hơn 6 lần so với những trẻ sinh ở đồng bằng. Nguyên nhân là do ở vùng cao áp lực riêng phần của O 2 thấp hơn ở vùng đồng bằng nên quá trình tự đóng OĐM diễn ra chậm hơn.
Giải phẫu ống động mạch: - Giải phẫu OĐM: OĐM là một ống nối giữa ĐMC xuống ngay dưới chỗ xuất phát của ĐM dưới đòn trái với thân ĐM phổi hoặc ĐM phổi trái. OĐM thường có chiều dài chung từ 2 - 15 mm và đường kính từ 5 - 15 mm. Ống động mạch Hình 1.1: Hình ảnh giải phẫu OĐM [24] OĐM thường có hình phễu, đường kính của OĐM phía ĐMC thường rộng hơn phía ĐMP. Vị trí hẹp nhất của OĐM thường là nơi OĐM đổ vào ĐM phổi, còn đường kính rộng nhất thường tại nơi OĐM đổ vào ĐM chủ.
Hướng đi của OĐM: ở phía ĐMP, OĐM xuất phát từ đỉnh của ĐM phổi và di chuyển về phía sau, lên trên và sang trái để nối với ĐM chủ xuống phía luan an 7 đối diện nơi xuất phát của ĐM dưới đòn trái, phía sau của ĐMC. OĐM hầu như luôn ở phía bên trái, rất hạn hữu gặp OĐM ở bên phải hoặc cả hai bên. Thần kinh quặt ngược phải Thần kinh quặt ngược trái Ống động mạch Động mạch phổi Hình 1.2: Liên quan giữa thần kinh thanh quản và ống động mạch[25] Dây thần kinh thanh quản đi từ nền cổ phía bờ ngoài của động mạch cảnh trái đi xuống dưới qua mặt trước của động mạch dưới đòn. Khi chạy xuống đến bờ trước của quai động mạch chủ chia làm 2 nhánh.
Một nhánh tiếp tục đi xuống dưới chi phối cho cơ hoành, một nhánh vòng ra sau ống động mạch quặt ngược lên trên ở bờ sau quai động mạch chủ đi giữa khí quản và thực quản chạy lên trên chi phối cho thanh quản. Diễn biến tự nhiên: Tần suất ODM đơn độc thấy ở 1/2000 trẻ sinh sống, có thể gặp hơn 80% ở trẻ dưới 1000 gram. Ống động mạch diễn biến theo 2 cách sau: - Ống động mạch tự đóng: - Ống động mạch không đóng: Christine nghiên cứu 558 trẻ em nhận thấy có 65% ống mở 2 tuần sau đẻ. Burchell (1848) cho rằng nếu động mạch không đóng trong vòng 2 tháng sau sinh thì hầu hết các trường hợp sẽ tồn tại ống động mạch.
Sự tồn tại ODM sẽ gây các biến chứng sau: + Bệnh mạch máu phổi: do tăng sức cản mạch phổi liên quan chặt chẽ tới sự phát triển tổn thương mô học của tiểu động mạch phổi. + Viêm nội mạc nhiễm khuẩn: là một trong những nguyên nhân tử vong chủ yếu trước thời kỳ kháng sinh, chiếm khoảng 30% theo Maude Abott, thường xảy ra ở độ tuổi 20-30. Viêm nội mạc nhiễm khuẩn với đặc điểm khu trú trước tiên ở ODM phía động mạch phổi rồi lan đến DMC và các van tim. + Suy tim ứ huyết: ở nhũ nhi có ODM lớn, tử vong hầu hết là do suy tim ứ huyết với tình trạng khó thở, phổi có ran, tim to.
+ Vỡ ống động mạch: Rất hiếm gặp + Phồng lóc động mạch phổi: Rất hiếm gặp + Tử vong: tỷ lệ tử vong do không điều trị ở nhũ nhi rất cao. Theo Campell (1968), có khoảng 30% trẻ nhũ nhi có ODM đơn độc chết trong năm đầu đời. Tử vong cao nhất trong vài tháng sau sinh. Độ tuổi trung bình nếu không được điều trị là 17 tuổi.
Sinh lý bệnh của bệnh còn ống động mạch: Đặc điểm bệnh lý của ống động mạch phụ thuộc vào lưu lượng shunt qua ống. Sau khi sinh, do sự hoạt động của phổi, làm giảm sức cản phổi và tăng sức cản hệ thống, shunt qua ống động mạch là shunt trái – phải. Lưu lượng của shunt sẽ phụ thuộc vào sức cản của ống động mạch và sự chênh lệch về áp lực giữa 2 đầu ống động mạch (phía chủ và phía phổi). Sức cản của ống động mạch sẽ phụ thuộc vào kích thước của ống động mạch.
Kích thước ống động mạch được xác định tại vị trí hẹp nhất của ống động mạch, chiều dài ống và hình dạng ống. Nhìn chung, ống càng lớn thì sức cản càng nhỏ, shunt qua ống càng lớn. Ống động mạch càng dài và đi ngoằn nghèo thì sức cản càng nhiều, shunt qua ống sẽ giảm đi. Sự chênh lệch áp lực giữa hai đầu ống động mạch sẽ phụ thuộc vào áp lực của tuần hoàn hệ thống và tuần hoàn phổi.
Nếu áp lực của tuần hoàn hệ thống tăng còn áp lực tuần hoàn phổi không đổi sẽ làm tăng luồng shunt qua ống. Còn nếu áp lực tuần hoàn phổi tăng, trong khi áp lực tuần hoàn hệ thống không đổi thì làm giảm lưu lượng shunt qua ống động mạch. Trong một số ít trường hợp áp lực tuần hoàn phổi cao hơn áp lực tuần hoàn hệ thống, shunt qua ống sẽ đảo chiều thành shunt phải – trái. Hậu quả của shunt trái – phải qua ống động mạch sẽ làm tăng lưu lượng tuần hoàn phổi, tăng cung lượng tim trái.
Máu tuần hoàn lên phổi, sau khi trao đổi khí trở thành máu giàu oxy trở về tim trái, lên động mạch chủ, qua ống động mạch lại về tuần hoàn phổi. Như vậy, một lượng máu giàu oxy bị tái tuần hoàn qua tuần hoàn phổi, làm tăng lưu lượng tuần hoàn phổi và tim trái gây ra các ảnh hưởng huyết động lên tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ thống. luan an 10 COĐM tạo nên luồng thông bất thường giữa tiểu tuần hoàn và đại tuần hoàn, đó là luồng thông trái-phải làm tăng lưu lượng tuần hoàn phổi.