Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1. Giải phẫu học và sinh lý bệnh van ba lá 1. Giải phẫu học Van ba lá là van nhĩ thất của buồng tim bên phải. Nó là một phức hợp tổ chức bao gồm: lá van, dây chằng và trụ cơ.
Nó được hỗ trợ bởi vòng xơ sợi, nhĩ phải và cơ thất, hệ thống dẫn truyền và cơ cấu hỗ trợ của bộ khung xơ sợi của tim. Chức năng bình thường van ba lá phụ thuộc vào sự tương tác giữa vòng van, lá van, dây chằng, cơ nhú, tâm nhĩ và tâm thất phải. Bất kỳ rối loạn bẩm sinh hoặc mắc phải của các thành phần phức hợp van ba lá sẽ dẫn đến sự suy chức năng van [18], [20]. Trong tim bình thường van ba lá nằm gần đến đỉnh tim hơn so với van hai lá.
Phần ở giữa chỗ bám của lá vách của van ba lá và chỗ bám vào vách của lá trước van hai lá dọc theo vách liên thất phần màng phân chia thất trái khỏi nhĩ phải. Chỉ số xê dịch được tính là khoảng cách giữa lá vách van ba lá và lá trước của van hai lá thuộc về vách màng phân cách tâm thất trái khỏi tâm nhĩ phải. Chỉ số dịch chuyển được tính bằng cách chia khoảng cách tuyến tính giữa chỗ bám vào vách của van ba lá và van hai lá theo diện tích cơ thể [18], [20]. Sự di lệch quá mức chỉ số này sẽ dẫn đến bệnh lý, có ý nghĩa khi chỉ số dịch chuyển >8mm/m2.
Chuyển dịch về mỏm tim quá mức liên quan tới bệnh lý Ebstein. Trên mặt cắt ngang, van ba lá nằm nghiêng phía sau van động mạch chủ (ở vị trí trung tâm); van động mạch phổi (ĐMP) ở vị trí phía trước, trên và hơi sang bên trái của van động mạch chủ (ĐMC) [18], [20].1 : Giải phẫu van ba lá (Nguồn: Dahou A and et al, J Am Coll Cardiol Img 2019 [20]) 1. Các lá van của van ba lá Van bao gồm ba lá, được đặt tên theo vị trí của nó: lá trước, lá sau và lá vách. Diện tích van bình thường ở người lớn là 4-6cm2.
Van gần như là thẳng đứng (khoảng 450 với mặt phẳng dọc); lá trước còn được gọi là lá trên, lá sau còn được gọi là lá dưới [20], [48].2: Các lá van của van ba lá: (A) lá trước; (P) lá sau; (S) lá vách (Nguồn: Dahou A and et al, J Am Coll Cardiol Img 2019 [20]) Lá trước là lá rộng nhất. Lá vách thường là lá lớn thứ hai trong khi lá sau thường nhỏ nhất trong ba lá van. Trên siêu âm tim ba chiều hình ảnh giải phẫu bình thường van ba lá ở người trưởng thành thì lá sau thường có nhiều khuyết. Tuy nhiên, ở một số bệnh nhân đôi khi không dễ phân biệt được rõ ràng giữa các lá trước và lá sau.
Kết quả là van ba lá được mô tả chỉ có hai, hoặc nhiều hơn ba lá van [37]. Cơ nhú và dây chằng Sự thay đổi của các cơ nhú là một đặc tính bình thường của van ba lá. Nó có thể từ 2-9 cơ nhú nhưng thường là 2 hoặc 3. Cơ nhú trước có thể được nhìn thấy nhờ vào các đặc điểm sau: Nằm về phía trước và nó nổi trội nhất.
Cơ nhú sau thường được chia đôi hoặc ba. Cơ nhú vách kém phát triển nhất và đôi khi có thể không thấy, với đặc điểm có nhiều dây chằng phát sinh trực tiếp từ thành thất phải. Các cơ nhú thường cung cấp dây chằng cho 2 lá van [20], [48]. Cơ nhú trước và vách được kết nối bởi dải điều hòa và có thể được thấy trên siêu âm với mặt cắt bốn buồng từ mỏm tim.
Gờ vách cơ bè mang một phần của bó dẫn truyền bên phải của hệ thống dẫn truyền tới cơ nhú trước và không nên nhầm lẫn với khối cơ tâm thất phải [20], [48]. Suy chức năng của các lá van do dây chằng thường xảy ra kèm theo dãn vòng van van ba lá. Suy van ba lá do dây chằng ngắn hoặc bám lạc chỗ có thể là cơ chế duy nhất của hở ba lá bẩm sinh. Dây chằng lạc chỗ bẩm sinh không phải là nguyên nhân thường xuyên của hở ba lá, nhưng mức độ nghiêm trọng của hở do dây chằng lạc chỗ có thể cần phải phẫu thuật chỉnh sửa trong thời nhũ nhi.
Suy van ba lá ở cả bệnh bẩm sinh và mắc phải là hậu quả tổn thương các thành phần của van làm các lá van không đóng kín nên gây hở [20], [48]. Vòng van Siêu âm tim không gian ba chiều (3D) đã chứng minh vòng van ba lá bình thường là một cấu trúc hình yên ngựa với điểm cao nhất trong một định hướng trước - sau và các điểm thấp nhất trong một định hướng giữa bên. Ở những bệnh nhân hở van ba lá chức năng thì vòng van dãn theo thành tự do của thất phải; nó trở nên tròn và dẹt phẳng hơn. Bình thường vòng van co ngắn lại 25% so với kích thước của nó trong thì tâm trương.
Khi bị dãn do hậu 6 quả của bệnh lý van hai lá thì chức năng co bóp của vòng van ba lá bị rối loạn [37]. Vòng van ba lá là một cấu trúc rất năng động và có thể thay đổi rõ rệt với các điều kiện áp lực khác nhau. Trong suốt chu kỳ tim thì chu vi vòng van giảm khoảng 19% khi tâm nhĩ thu. Bình thường đường kính van ba lá ở người lớn là 28±5mm.
Dãn vòng van đáng kể được xác định bởi đường kính tâm trương >21mm/mm2 (≥35mm đường kính) [37]. Hệ thống dẫn truyền (Conduction System) Hệ thống dẫn truyền ở chân của lá vách. Nút dẫn truyền nhĩ thất gần chân lá vách, xoang vành nằm ở gần mép lá sau và lá vách. Tam giác Koch (triangle of Koch) và gờ Todaro (tendon of Todaro) là mốc giải phẫu xác định nút dẫn truyền nhĩ thất (AV node).
Nút AV nằm ở đỉnh của tam giác Koch được hình thành bởi lá vách ở trước, gờ Todaro ở sau, bó sợi trung tâm chứa bó dẫn truyền (Bundle of His) ở trên và lỗ xoang vành ở dưới. Khi mổ nếu khâu vào vùng này có thể gây hậu quả nghẽn dẫn truyền nhĩ thất.3: Giải phẫu van ba lá: tam giác Koch (TK, màu da cam) [20]. Ant: lá van trước, AVN: nút dẫn truyền nhĩ thất (AV node), CSO: lỗ xoang vành, Post: lá van sau, Sept: lá vách, TT: gờ Todaro. Sinh lý bệnh hở van ba lá 1.
Nguyên nhân hở van ba lá Hở van ba lá thường là hậu quả của thấp khớp. Các nguyên nhân khác là thiếu máu cơ nhú hoặc do bệnh lý cơ tim. Nguyên nhân ít gặp hơn là do chấn thương, vết thương tim. Hở van ba lá thứ phát thường là hậu quả của tổn thương các van tim của buồng tim trái do thấp: đặc biệt trong bệnh hẹp, hở van hai lá.
Hẹp hở van hai lá dẫn đến ứ máu và gây tăng áp lực buồng nhĩ trái, tăng áp lực động mạch phổi. Việc tăng áp lực này là tăng áp lực thủy tĩnh, tác động lên các thành phần cấu tạo của tim một áp lực duy trì liên tục gây dãn nhĩ trái, dãn động mạch phổi (hình ảnh vòi voi trên X-Quang ngực thẳng), dãn thất phải, dãn vòng van ba lá và làm rối vận động của vòng van ba lá từ đó ảnh hưởng tới hoạt động chức năng của van ba lá [29]. Thuật ngữ hở van ba lá cơ năng cần được phân biệt với hở van ba lá thực thể. Hở cơ năng xảy ra do quá tải về thể tích và áp lực tác động trên van hơn là tổn thương thực thể tại lá van.
Tuy nhiên trên thực tế cơ chế hở van ba lá phức tạp hơn nhiều [24], [31]. Khi phân tích trên siêu âm tim: các tác giả đã chỉ ra rằng tăng áp lực động mạch phổi (ĐMP) và dãn thất phải không phải là điều kiện quyết định gây hở van ba lá. Đặc điểm chung nhất là dãn vòng van. Các nghiên cứu siêu âm mới đây xác định giá trị của phát hiện này là chỉ ra sự mất bình thường của hình thể và chức năng van ba lá trên những bệnh nhân hở van ba lá chức năng [24], [31].
Do sự không bình thường của vòng van nên van ba lá không thể thực sự thoát bệnh. Một số tác giả thích dùng từ thứ phát hơn là chức năng để biểu hiện bệnh lý van ba lá. 8 Thấp khớp Thiếu máu Bệnh cơ tim Hở van Hẹp van Kích thước nhĩ trái Tăng áp nhĩ trái Rung nhĩ Tăng áp động mạch phổi Dãn vòng van ba lá Giãn suy thất phải 3 lá thực thể Hở van ba lá Hình 1.4: Sinh lý bệnh hở van ba lá thứ phát [18] 1. Tăng áp lực động mạch phổi.
Cắt nghĩa sinh lý bệnh cho hở van ba lá ở những bệnh nhân mắc bệnh van tim bên trái là sự tăng áp lực nhĩ trái truyền qua phổi gây tăng áp lực động mạch phổi. Kết quả gây tăng gánh thất phải. Tăng áp lực này có thể tác động trực tiếp gây hở van ba lá và giãn thất phải. Nó gây hở do dãn đơn thuần vòng van hoặc do suy chức năng của lá van.
Sự bình thường của áp lực động mạch phổi sẽ không loại trừ được hở van ba lá ở nhiều bệnh nhân. Điều này được chỉ rõ ở y văn phẫu thuật lấy máu đông động mạch phổi trong đó những bệnh nhân sau mổ bị hở van ba lá nặng chiếm 30%-45% mặc dù thành công trong việc giảm áp lực động mạch phổi. Mức độ tăng áp động mạch phổi và giảm vận động vách liên thất dự đoán mức độ hở nặng thứ phát của van ba lá. Theo lý thuyết thì việc giảm áp lực động mạch phổi sau phẫu thuật van hai lá có thể làm giảm mức độ hở van ba lá.
Việc này đòi hỏi cấu trúc thất phải bị dãn cần được sắp xếp lại song không phải ngay sau phẫu thuật. Do vậy việc 9 chỉ can thiệp trên van tim bên tim trái chưa đủ để loại bỏ hở van ba lá giai đoạn hậu phẫu [20], [38]. Theo Hội Phẫu thuật Lồng ngực Tim mạch Châu Âu, đối với bệnh van hai lá có chỉ định phẫu thuật; đòi hỏi phải có giải pháp kèm theo sửa vòng van ba lá khi nó dãn ≥35mm [10]. Sự dịch chuyển của cơ nhú.
Tăng áp động mạch phổi đã được xác định không phải là điều kiện tiên quyết gây phát triển hở van ba lá thứ phát. Cơ chế sinh bệnh học xen nhau chỉ được đề cập thời gian gần đây. Hình ảnh siêu âm hiện đại đã giúp hiểu rõ sinh lý bệnh hở van ba lá.