CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN 1. BỆNH HỌC DỊ DẠNG ĐỘNG TĨNH MẠCH NÃO 1. Giải phẫu bệnh lý của dị dạng động tĩnh mạch não Thành phần mô học của động mạch nuôi là bình thường với ba lớp áo cũng như của tĩnh mạch dẫn lưu bình giống với hình ảnh mô học của tĩnh mạch khác. Duy chỉ có nidus của ổ dị dạng thay đổi hình thái từ gần với động mạch, thành mạch dị dạng dày, mỏng, hyalin hóa.
Vì không có giường mao mạch bình thường nên sức cản dòng chảy rất thấp dẫn đến tốc độ dòng chảy nhanh đi qua nidus. Do sức cản thành mạch thấp, tuần hoàn nhanh trong ổ dị dạng sang tĩnh mạch nên giảm lượng máu nuôi mô não. Động mạch nuôi và tĩnh mạch dẫn lưu ban đầu không giãn bệnh lý nhưng huyết động bất thường qua nidus làm thay đổi cấu trúc của thành mạch trở thành bệnh lý. Thành mạch của các mạch này trở nên dày không đều nhau, chỗ dày chỗ mỏng gây nên huyết khối ở một số vị trí.
Vôi hóa cũng có thể thấy nhưng đa số thấy trên vi thể với vôi hóa tế bào thần kinh đệm và vôi hóa thành mạch. Có thể thấy hình thoái hóa hemosiderin thể hiện tình trạng chảy máu cũ vốn rất thường gặp trong dị dạng động tĩnh mạch não. Đáng chú ý, chảy máu cũ trong ổ dị dạng có thể không hề có triệu chứng lâm sàng [14]. Ổ dị dạng (Nidus) Định nghĩa chính xác của nidus là khó và có nhiều hình thái nidus khác nhau.
Nidus có thể coi là nơi thông thương bất thường giữa động mạch nuôi và tĩnh mạch dẫn lưu không qua giường mao mạch bình thường. Thường thì có rất ít nhu mô não bình thường trong đám nidus điều này là cơ sở để các phương pháp điều trị bệnh như nút mạch, phẫu thuật, xạ trị tập trung vào. Tuy nhiên có một số trường hợp nidus là lan tỏa và xen kẽ với nhu mô não lành khiến cho việc phẫu thuật bóc tách rất dễ gây tổn thương nhu mô não xung 4 quanh. Yasargil [15] phân loại nidus thành ba nhóm: một động mạch nuôi và một tĩnh mạch dẫn lưu; nhiều động mạch nuôi đi vào một tĩnh mạch dẫn lưu; và nhiều động mạch nuôi đi vào nhiều tĩnh mạch dẫn lưu.
Trên mô bệnh học, có hiện tượng viêm khu trú xung quanh nidus thể hiện bằng việc xuất hiện các tế bào lympho dày đặc khoang quanh mạch máu và cả ở thành mạch. Tiêu bản nhuộm HE (Hematoxylin-eosin) của dị dạng động tĩnh mạch não. A) Các tĩnh mạch nông giãn. B) Dày lớp nội mạc của tĩnh mạch dẫn lưu; C)Thâm nhiễm nhiều tế bào viêm ở khoang quanh mạch; D) Nhiều mạch máu tăng sinh cùng với sự dày thành của tĩnh mạch dẫn lưu [14].
Động mạch nuôi Có hai hình thái của động mạch nuôi: Một động mạch tận với các nhánh bên cho nhu mô não lành, các nhánh tận đi vào ổ dị dạng 5 Động mạch nuôi cho nhiều nhánh bên vào ổ dị dạng, trong khi nhánh tận tiếp tục cho nhánh vào nhu mô não bình thường (phân nhánh hình “răng lược”). Các hình thái động mạch nuôi đi vào ổ dị dạng (nguồn internet) Động mạch nuôi ổ dị dạng được quyết định bởi vị trí của ổ dị dạng. Có thể DDĐTMN được cấp máu bởi một, hai hoặc nhiều cuống động mạch khác nhau. Ổ dị dạng nằm nông thường được cấp máu bởi động mạch não trước, não giữa hoặc não sau trong khi ổ dị dạng sâu thường cấp máu bởi động mạch mạch mạc, động mạch đồi thị, các nhánh xiên của động mạch mắt… Đáng chú ý, có thể có cấp máu của động mạch màng não giữa của động mạch cảnh ngoài; động mạch màng não tuyến yên… Các nhánh màng não này cấp máu bằng ba cách: cho nhánh thẳng vào nidus; bởi vòng nối với động mạch vỏ não là cuống mạch nuôi; hoặc đi vào nuôi nhu mô não quanh ổ dị dạng vốn nghèo tưới máu do hiện tượng “ăn cắp máu”.
Động mạch nuôi biểu hiện nhiều tình trạng bệnh lý: bao gồm phì đại cơ trơn thành mạch, xơ cơ thành mạch (là tình trạng thành mạch cấu tạo bởi các thành phần tế bào cơ trơn, nguyên bào xơ, mô liên kết). Tổn thương mạch trên có thể hình thành nên xơ vữa thành mạch, phá hủy mạn tính lớp nôi mạc mạch do dòng chảy rối và tốc độ cao đi qua. Những thay đổi trên có thể dẫn đến hẹp động mạch nuôi. Tĩnh mạch dẫn lưu 6 Tĩnh mạch dẫn lưu có thể nông hoặc sâu.
Tình trạng dày thành lớp nội mạc mạch có thể dẫn đến xơ vữa và hẹp tĩnh mạch dẫn lưu giống như xơ vữa động mạch. Hẹp tĩnh mạch dẫn lưu được cho là một trong các yếu tố nguy cơ cao dẫn đến chảy máu do vỡ ổ dị dạng [1, 3]. Biểu hiện lâm sàng Chảy máu não Biểu hiện thường gặp nhất của DDĐTMN là đột quỵ chảy máu não trong đó chảy máu trong nhu mô não đứng hàng đầu, sau đó là chảy máu não thất, chảy máu dưới nhện [16, 17, 18]. Trong một nghiên cứu phân tích gộp, tỷ lệ chảy máu não chiếm khoảng 52% (95%CI 0.
Chảy máu não thường biểu hiện ở tuổi dưới 40, trong một nghiên cứu hồi cứu, những bệnh nhân dưới 40 tuổi chảy máu trong sọ thì DDĐTMN là nguyên nhân đứng hàng đầu, chiếm 33% (95% CI 0. Chảy máu não liên quan đến DDĐTMN được chia thành 4 nhóm: 1) chưa vỡ trên lâm sàng và hình ảnh không có chảy máu não cũ, 2) chưa vỡ trên lâm sàng nhưng có chảy máu não cũ trong ổ dị dạng, 3) chảy máu cấp trên lâm sàng và không có chảy máu cũ trên hình ảnh, 4) chảy máu cấp trên lâm sàng và có chảy máu cũ trên hình ảnh [20]. Việc phát hiện chảy máu cũ trên phương tiện hình ảnh nhờ vào chụp CHT với sự có mặt của chất thoái hoá hemosiderin vốn rất nhạy trên các chuỗi xung nhạy từ (T2*, Swan. Theo Adib và cs, nhóm thứ 2 gọi là chảy máu “yên lặng” (Silent haemorrhage) có nguy cơ tái vỡ và nguy hiểm ngang với nhóm đã từng vỡ dị dạng trên lâm sàng [20].
Việc phân tích những yếu tố làm tăng nguy cơ chảy máu rất có ý nghĩa trong chiến lược điều trị. Một số yếu tố làm tăng nguy cơ chảy máu của DDĐTMN gồm: - Nhóm yếu tố giải phẫu: 7 + Phình động mạch nuôi: tỷ lệ phình động mạch nuôi khoảng 2,7 – 22,7%. Một số phân loại về phình động mạch kết hợp với DDĐTMN được mô tả. Theo Houdart và cs [21] chia làm ba nhóm phình động mạch nuôi kết hợp với DDĐTMN theo vị trí của phình mạch: loại I, phình ở đoạn gần của cuống nuôi.
Loại II, phình ở đoạn xa của cuống nuôi. Loại III, phình ở ổ dị dạng (Nidus). Tuy nhiên với phân loại này thì phình mạch trong ổ dị dạng (Nidus) rất khó xác định vì chỉ thấy được khi chụp siêu chọn lọc vào cuống nuôi ổ dị dạng, mặt khác với phình trong ổ dị dạng không thể phân biệt được một giả phình ổ dị dạng do vỡ thành mạch cũ hình thành nên túi giả phình. Một phân loại được sử dụng rộng rãi hơn theo tác giả Ogilvy [22] mô tả túi phình có liên quan hay không liên quan đến dòng chảy, nằm ở gần ổ dị dạng hay ở xa.
+ Ổ dị dạng (Nidus) Kích thước của ổ dị dạng có liên quan đến nguy cơ vỡ của khối dị dạng theo tỷ lệ nghịch. Theo Spetzler và cs, ổ dị dạng đường kính < 3cm có tỷ lệ vỡ 82%, ổ dị dạng đường kính 3-6cm có tỷ lệ vỡ 29%, và tỷ lệ vỡ 12% với ổ dị dạng lớn hơn 6cm [22]. Theo nghiên cứu của Phạm Hồng Đức trên 162 bệnh nhân DDĐTMN thấy nguy cơ vỡ ổ dị dạng phụ thuộc vào 4 yếu tố: kích thước ổ dị dạng nhỏ, tĩnh mạch dẫn lưu sâu, duy nhất và có giả phình động mạch hoặc tĩnh mạch trong ổ dị dạng [23]. Các triệu chứng khác Bên cạnh chảy máu, động kinh là triệu chứng được mô tả đứng hàng thứ hai, tỷ lệ gặp triệu chứng này là 27% [3].
Những triệu chứng khác bao gồm đau đầu, dấu hiệu thần kinh khu trú. Mặc dù hiếm gặp nhưng dấu hiệu thiếu máu não có thể xuất hiện do hiện tượng “ăn cắp máu”. Đau đầu kéo dài không có chảy máu là triệu chứng gặp trong 6 – 14% bệnh nhân DDĐTMN. Tính chất đau đầu thường là đau nửa đầu và đau ở vị trí ổ dị dạng.
Nguyên nhân đau được cho là do tăng áp lực trong tĩnh mạch dẫn lưu [1]. 8 Triệu chứng thần kinh khu trú rất hiếm gặp trong DDĐTMN. Dấu hiệu thần kinh khu trú có thể xuất hiện đột ngột hay từ từ và có thể thoáng qua hoặc tồn tại lâu dài. Nguyên nhân được cho là do hiện tượng “cướp máu” vào ổ dị dạng gây thiếu máu nhu mô não và gây hiện tượng nhồi máu não.
Ngoài ra có thể do luồng thông lưu lượng lớn làm tăng áp lực trong tĩnh mạch, làm giảm tưới máu nhu mô naoxung quanh, hoặc có thể gây hiệu ứng khối của tĩnh mạch dẫn lưu chèn vào nhu mô não [1]. CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH DỊ DẠNG ĐỘNG TĨNH MẠCH NÃO VỠ Mục đích của chẩn đoán hình ảnh nhằm xác định: 1) chẩn đoán xác định DDĐTMN; 2) phân tích các đặc điểm cấu trúc mạch trong ổ dị dạng để quyết định chiến lược điều trị và 3) theo dõi tiến triển sau điều trị. Phân tích các thành phần cấu tạo nên ổ dị dạng động tĩnh mạch để đánh giá nguy cơ tiến triển vỡ ổ dị dạng trong tương lai, khả năng xảy ra tai biến nếu can thiệp điều trị. Mục đích cuối cùng là để xác định lợi ích và nguy cơ của điều trị.
Hình ảnh gắn liền với nguy cơ cao vỡ dị dạng là kích thước ổ dị dạng > 3 cm [24]; có phình động mạch nuôi [25], tĩnh mạch dẫn lưu sâu [26], nằm cạnh não thất hoặc trong não thất, có giãn và hẹp trong búi tĩnh mạch dẫn lưu [17], hẹp tĩnh mạch dẫn lưu [27, 28]; tĩnh mạch dẫn lưu duy nhất [27, 28]. Chụp cắt lớp vi tính Cắt lớp vi tính thường là phương tiện đầu tiên được sử dụng để khảo sát nội sọ khi bệnh nhân đột quỵ não vào viện. Phim chụp CLVT rất nhạy trong đánh giá chảy máu nội sọ và sẵn có ở các cơ sở y tế nên được khuyến cáo là phương tiện hình ảnh đầu tiên trước một bệnh nhân đột quỵ não khi vào viện [29]. Bên cạnh việc phân phân biệt nhanh nguyên nhân đột quỵ não là nhồi máu hay chảy máu thì CLVT còn có vai trò định hướng nguyên nhân chảy máu đối với trường hợp đột quỵ chảy máu.