Đặc Điểm Tế Bào Máu Ngoại Vi và Tủy Xương Bệnh Nhân U Lympho Thể Nang Tại Viện Huyết Học – Truyền Máu Trung Ương

ULP thể nang là một trong những ULP không Hodgkin sớm nhất được mô tả. Bảng phân loại Henry Rappaport (1956) đánh dấu bước ngoặt, giúp tách biệt ULP thể nang trong nhóm ULP ác tính. Lĩnh vực ung thư hạch đã có nhiều bảng phân loại khác nhau và đôi khi mang tính cách mạng như Gall và Mallory, Rappaport Kiel, Lukes Collins, và gần đây là công thức thực hành (WF), REAL và cuối cùng là WHO.

ULP thể nang phổ biến nhất ở Bắc Mỹ và Tây Âu. Bệnh ít gặp hơn ở Đông Âu, Châu Á, Châu Phi và ở người Mỹ gốc Phi. Tuổi trung bình trong chẩn đoán là 59 tuổi và tỷ lệ nam nữ là 1:1. Bệnh hiếm gặp ở những người dưới 20 tuổi và các trường hợp nhi dường như đại diện cho một thực thể bệnh riêng biệt, thường khu trú, thiếu sự chuyển vị t(14; 18) và giảm biểu hiện BCL2 tiên lượng rất tốt.

Nguyên nhân sinh bệnh của ULP nói chung chưa được chứng minh rõ ràng. Yếu tố miễn dịch và nhiễm khuẩn có liên quan, nhưng không rõ ràng. Nghiên cứu cho thấy các bệnh tự miễn thường không liên quan đến việc tăng nguy cơ mắc ULP thể nang ngoại trừ hội chứng Sjögren. Các yếu tố gây suy giảm miễn dịch như nhiễm HIV, cấy ghép tạng, nhiễm EBV làm tăng nguy cơ mắc ULP ác tính khác nhưng không làm tăng nguy cơ mắc ULP thể nang.

Bệnh nhân thường thấy xuất hiện hạch bạch huyết lan tỏa không đau. Hiếm hơn, có thể thấy đau bụng, no sớm và bụng to lên do khối bụng lớn hoặc gan lách to gây ra. Khoảng 10% bệnh nhân có triệu chứng B (sốt, đổ mồ hôi đêm hoặc giảm 10% trọng lượng cơ thể). ULP thể nang đôi khi xuất hiện ở các vị trí ngoài hạch như da, đường tiêu hóa, mắt và vú.

Xét nghiệm mô bệnh học hạch hoặc tổ chức lympho là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán. ULP thể nang và tăng sản lympho nang Nguồn: Sakhdari, A. Pathologic Features, Grading, and Variants of Follicular Lymphoma. (A) Hình ảnh ULP nang với độ phóng đại thấp cho thấy nhiều nang tân sinh với quần thể tế bào đồng nhất, thiếu phân cực và giao diện mờ giữa vùng phủ và trung tâm mầm bệnh. (B) Hình ảnh ULP thể nang độ phóng đại cao cho thấy ưu thế của các tế bào nhỏ và rải rác các tâm bào lớn.

Cần phân biệt ULP thể nang với tăng sản lympho nang. Tăng sản lympho nang có các trung tâm mầm tăng sản và tăng khoảng cách các nang, các nang phản ứng cho thấy ranh giới giữa vùng phủ và trung tâm mầm còn rõ, còn tính phân cực của các trung tâm mầm. ULP nang cũng có xu hướng liên quan đến các mô và cấu trúc xung quanh.

Theo tác giả Canioni, ULP thể nang có tỷ lệ thâm nhiễm tủy xương cao (chiếm 68%). Nghiên cứu của Sovani và cộng sự năm 2013 cũng cho thấy ULP thể nang có tới 76% số trường hợp là xâm lấn kiểu tập trung quanh bè xương. Đặc điểm tế bào máu ngoại vi và tủy xương riêng trên nhóm bệnh nhân ULP thể nang.

Do tủy xương là cơ quan tạo máu chủ yếu ở người trưởng thành, phân bố rải rác khắp cơ thể và là nơi “màu mỡ”, cung cấp nhiều chất dinh dưỡng và yếu tố tăng trưởng nên rất dễ bị ảnh hưởng bởi các quá trình bệnh lý, đặc biệt là các khối u ác tính. Hậu quả là giảm sút các tế bào máu: hồng cầu, bạch cầu hạt và tiểu cầu.

Việc thực hiện xét nghiệm tổng phân tích tế bào máu ngoại vi thường quy giúp theo dõi sự thay đổi các các chỉ số tế bào máu từ đó kịp thời chỉ định xét nghiệm tuỷ đồ và sinh thiết tuỷ xương để phát hiện sớm tình trạng xâm lấn tuỷ trên nhóm bệnh nhân ULP thể nang.

Tuổi trung bình là 57,9 ± 13,3 tuổi; chủ yếu là trung niên và cao tuổi. Tỷ lệ nam/nữ là 1,5/1. Tỷ lệ người bệnh có thiếu máu là 30,0%, chủ yếu là thiếu máu nhẹ và trung bình. Tỷ lệ người bệnh giảm bạch cầu (BC) máu ngoại vi là 10,0%.

Tỷ lệ trung bình dòng bạch cầu hạt (BCH) là 52,7±15,0%, ở nhóm ULP không xâm lấn tuỷ xương cao hơn nhóm có xâm lấn tuỷ xương (p<0,05). Tỷ lệ người bệnh giảm tiểu cầu (TC) là 16,0%. Tỷ lệ người bệnh có giảm cả 3 dòng máu ngoại vi chiếm 8,0%.

Trên xét nghiệm tủy xương có 14,0% số lượng tế bào tủy giảm; 18,0% số lượng tế bào tủy tăng. Dòng hồng cầu (HC), bạch cầu hạt (BCH) và mẫu tiểu cầu (MTC) hầu hết chiếm tỷ lệ bình thường. Tỷ lệ người bệnh tăng lympho khá cao (52,0%). Tỷ lệ người bệnh phát hiện xâm lấn tủy xương trên tủy đồ chỉ có 8,0%; trên sinh thiết tủy xương là 48,0%.

Trong nhóm người bệnh có xâm lấn tủy xương, hình thái xâm lấn tập trung chiếm tỷ lệ cao nhất (41,7%), dạng lan toả và hỗn hợp chiếm tỷ lệ thấp nhất (12,5%). Cần tiến hành cả xét nghiệm tủy đồ và sinh thiết tủy xương để phát hiện sớm tình trạng xâm lấn tủy xương

Xét nghiệm tổng phân tích tế bào máu ngoại vi định kỳ (3-6 tháng) giúp phát hiện những thay đổi sớm. Xét nghiệm mô bệnh học hạch hoặc tổ chức lympho là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán. Tỷ lệ người bệnh phát hiện xâm lấn tủy xương trên tủy đồ chỉ có 8,0%; trên sinh thiết tủy xương là 48,0%.

Khuyến nghị: Cần tiến hành cả xét nghiệm tủy đồ và sinh thiết tủy xương để phát hiện sớm tình trạng xâm lấn tủy xương và làm xét nghiệm tổng phân tích tế bào máu ngoại vi định kỳ (3-6 tháng) để kịp thời phát hiện những thay đổi từ đó định hướng chỉ định xét nghiệm tủy đồ và sinh thiết tủy xương giúp phát hiện sớm tình trạng xâm lấn tủy xương.

Cũng giống như các bệnh lý huyết học khác, ULP thể nang tuy không thể chữa khỏi hoàn toàn nhưng nếu phát hiện sớm và đáp ứng điều trị tốt, người bệnh vẫn có thể duy trì sức khoẻ và có cuộc sống gần như bình thường.

Việc đẩy mạnh nghiên cứu đặc điểm tế bào máu ngoại vi và tuỷ xương bệnh nhân ULP thể nang là một yêu cầu cấp thiết giúp người bệnh can thiệp, điều trị kịp thời và có chất lượng cuộc sống tốt hơn.

Tại Việt Nam đã có nhiều nghiên cứu về ULP không Hodgkin, tuy nhiên vẫn còn rất ít nghiên cứu chi tiết về đặc điểm tế bào máu ngoại vi và tủy xương riêng trên nhóm bệnh nhân ULP thể nang.