CHƯƠNG 1 TÔNG QUAN TÀI LIFT’ 1. Giai phẫu học tim thai vá qua trình hình thánh tỉm thai 1. Giãi phẫu học tim thai Tim thai gồm hai phần là các buồng tim và các mạch máu lớn. Dộng mạch phối (ĐMP) và tàm thất phai nảm ớ phia trvớc, bên phái; Động mạch chu (ĐMC) và tâm that trải có hướng ra sau và sang trãi.
ĐMC và ĐMP thông với nhau bói ổng thòng động mạch. Hai tâm nhĩ phai và trái là phần sau nhất cùa đáy tim. kích thước gằn bầng nhau vã thông nhau qua lỗ ball dục Van Vieussen lã một tó chúc dạng máng mông, bám một dầu vào vách nguyên thúy dầu kia bám vào vách thứ phát, van này luôn luôn di động trong nhì trãi, cõ vai trò quan trọng lã sê dóng lỗ bầu dục sau khi trc ra dời. Tâm nhĩ trái nhận máu từ tình mạch phối (TMP) và tâm nhỉ phái nhận máu từ tình mạch chu (TMC) trẽn vã TMC dưới Hai tàm thất phai và trãi cõ kích thước gần bảng nhau và dược ngân VỚI nhau bới vách hên thất Tâm thắt phai ư phía sau.
cơ cua tàm thắt phái dãy vá thánh không nhẫn Tâm that trãi ớ phia trước hơn và cơ that trái mong va nhẫn hơn. Van nhì thất phai (van ba lá) tiếp nồi giừa tâm nhĩ phai vá tám thắt phai vòng bám van ba lã ơ gần ơ phía mõm tim hơn. Van nhỉ thất trái (van hai lá) tiếp nồi giừa tâm nhì trai và tâm that trãi vòng bám Cua van nảy cao hơn van ba lá 16 Tuần hoán phôi thai Sự tuần hoàn ư thai khác vói sau khi tre ra dời chu yếu bới máu được oxy hóa không phai ờ phối má ớ rau thai Thai nhận máu có oxy từ rau thai qua tình mạch rốn. tình mạch rổn dần máu đen gan Một phần lớn mâu được dò trục tiếp váo TMC dưới, một phần nho đố vào các xoang gan vã trộn lần VỚI mâu Cùa tuÀn hoàn cứa.
TMC dưới dần máu đô vào nhì phát, lừ nhỉ phải mâu vào BMP. vi phôi chưa hoạt dộng nên phần lớn mâu ĐMP qua ống thông động mạch đê vào ĐMC. Tử ĐMC một phần máu sê đen các tạng vã một phần dược dần theo dộng mạch rổn dển rau thai 1 TMT ufk bjr K)C V M hặr 4 16Mu<Kk chửduOi Hai dộnQ m*ch nín Hình J. Hộ tuần hoàn mán trước sình ;í Các mít! lên chi hướng tnàn chay.
Các vị tri cò Sự pha trộn máu giàu oxy vin máu kèm axy dược đành sổ thừ tự: Ui gan: (II/ TMC dướt: (III) tàm nhĩ phát: (IV) tâm nhì trái và (V) chỗ ồng động mạch đo vào DMCxuong Tuần hoán sau sinh Khi trc ra đời tuần hoàn máu cò nhùng bicn đổi quan trọng và đột ngột do phôi đâm nhiệm chức nâng hỏ hấp vã tuần hoán rau mầt đi. Khi phôi bất dầu hô hấp các phế nang, lòng cãc mạch máu trong phối giãn ra. sức cán cùa các ĐMP giam xuồng đột ngột nên ãp lực máu (rong tâm nhĩ phai vã tâm thất phải giam di. ống dộng mạch bị bịt lại vi vậy lượng máu chay qua các mạch phối táng lên nhanh chóng.
Kết qua lã làm xuất hiện áp lực ớ nhĩ trái và làm áp lục ư nhì trái cao hơn ơ nhì phai nên vách nguyên phát bị dấy vè phía vách thứ phát lãm khép lối thông liên nhỉ do lỗ thứ phát vã lò bầu dục bị bịt lại sự bịt cua các động mạch rốn Xay ra vùi phút sau sinh. Doạn xa cùa dộng mạch 1W uf> t>jr H7C Y M >Cr 5 rốn sẽ trư thánh dãy chằng rốn bên và đoạn gần sỏ trơ thành động mạch bâng quang trẽn Sự bịt lại ciia các tĩnh mạch rơn vá ống tình mạch xuẳt hiện ngay sau khi dộng mạch rốn bịt lại, sau khi bịt lại. tĩnh mạch rốn sè trơ thánh dãy chang trôn ổng lĩnh mạch sè thánh dây chằng cùa tỉnh mạch gan ống động mạch bị bịt ngay sau sinh sè thánh dãy chằng dộng mạch 1 I. Phôi thai học tim thai Tim dược hĩnh thành từ ống tim nguyên thuý bất đầu từ ngày thứ l s cùa phôi và hoàn thiện vào cuối tuần thứ 6 cùa thai kỳ Váo cuối tuần thứ 4 cùa thin kỳ phôi trên ống tun nguyên thuỳ phân biệt dược 5 đoạn theo hướng đằu đuôi.
(I) Hành DMC: là nguồn gốc cùa mạch mâu lớn. (2) Hãnh tun (phẩn tiếp nổi): lã nơi úcp nối cua dộng mạch vào tàm thất và cùng lã một phần thắt phai (2) Tâm thắt nguyên thuý lá nguồn gốc cua tàm thắt trái vã tàm thắt phai sau này; (3) Tâm nhì nguyên thuý lã nguồn gốc cùa tâm nhì trái vã tâm nhì phai sau này. Tâm nhì nguyên thúy được phân cách VỚI tâm thất nguyên thuỷ bởi ồng nhĩ thắt. (4) Xoang lĩnh mạch góp một phần vào sụ tạo ra tâm nhì vĩnh viền vã lã nơi sát nhập cùa các lình mạch vào tâm nhĩ.
Trong quả trinh phát Inên tiếp theo ống tun nguyên thuỹ trơ thành tim vĩnh viẻn có 3 hiỹn tượng chinh Xay ra đồng thin là Sự dãi ra vã gấp khúc cua ống tun nguyên Ihuy Sự bảnh trướng không đều cua các đoạn ổng tun nguyên thuỳ, Sự tạo ra các vách ngán cùa tun 1 ■ Các vách ngân chinh cua tim được hình thành khoang từ ngày 27 dell ngây thứ 37 Cua quả trinh phát tncn. khi phôi dụt chiều dài từ 5mm đến 16- 17mm Sự ngân cua ong nhì that vá Sự tạo ra các van 3 lá và van mủ Lủc đầu buồng tàm nhì nguyên thúy thõng VỠ1 ca 2 buồng thất qua ổng nhì thắt Khoang cuồi tuần thứ 4 trong lòng ống nhĩ thắt trung mỏ vã mãng lun xuất hiện 2 gỡ gội là gỡ nội tâm nục bụng vã gò nội tâm mạc lưng, 2 gò nãy phát tnên sát nhập vào nhau được tạo ra một vách ngân được gọi là vảch trung gian, ngàn ống đõ thành hai đoạn bẽn phái, ở đõ van 3 lá sê dược tạo ra thành ngân tâm thất vã tàm nhì bẽn phai. Đoạn bên trái ớ dó van mù (van 2 lả) sè dược tạo thành ngàn tâm thất vả tâm nhĩ trái1 20 TMT ufk bjr K?c V M w 6 Sự tạo ra vách ngăn tâm nhĩ Sự ngàn tám nhì nguyên thuy thành hai tàm nhĩ phai và trái được tiền hành băng cách lần hurt tạo ra hai vách ngàn: vách nguyên phát vã vách thứ phát Vảch nguyên phát xuất hiện vào khoang cuối tuần thứ 4. phát hiên ơ phần giữa của nóc tâm nhì nguyên thuý lan xuống dưới đen gờ nội tâm mục cùa ổng nhĩ thất và tại dô tạo ra lò nguyên phát Chia buồng nhì thành nhì phai và nhĩ trái.
Vách thứ phát (cuối tuần thứ 5) cùng phát triên lữ nóc cùa khoang tàm nhì xuổng vã nầm bén phai vách nguyên phát Vách thứ phát không bao giò trớ thánh một vách ngân hoàn toàn, có cõ một bờ tự do (bờ dưới) Cuối cũng bờ dưới tự do cua vách thứ phát phu lò thứ phát làm cho lỗ thõng giừa 2 buồng nhì thành một khe chéo từ dưới lên trẽn vã từ phai sang trái, khe đó gọi lã !ỏ bầu dục. làm máu lưu thõng từ tâm nhì phai sang tâm nhĩ trái Sự tạo ra vách ngàn tâm thất Vách liên thất nguyên thuỹ xuất hiện ớ đoạn đuôi và ơ ranh giới giữa hãnh tun và tâm thất nguyên thuỹ tạo ra đoạn cơ cua vách hên thất vĩnh viễn Sụ phát tnên nhanh Cua vách hên thắt nguyên thúy lãm hẹp lồ> thông gùra cãc tàm thắt và tạm thòi tạo ra một lỗ thõng liên thất Lỗ nãy mau chóng bị bịt lại do Sự phát tncn cua vách ngăn thân động mạch - nón tim và vách ngăn ồng nhì that về phía bờ tự do và sát nhập VỚI bờ tự do cùa vách hên that nguyên thúy tạo ra đoạn máng cùa vách hèn that vĩnh viền 1 Hai gô nội tâm mạc vã hai mão thân nón nay ra từ thành ĐMC cộng VỚI bờ tự do cùa vách liên thất nguyên thuỳ tạo ra đoạn màng Cua vách hên that vĩnh viền Sự ngán thán nón dộng mạch vá Sự tạo ra van BMC và BMP Một vách xoắn 225° dược hình thành ngán thân dộng mạch - nõn tun thánh 2 mạch xoắn vói nhau là BMC vả thân chung cùa DMP phai vá trãi Sự ngán thân nón dộng mạch lãm cho tâm thất trái thông với ĐMC. còn tàm that phai thõng VỞ1 thân chung cảc ĐMP phai và ĐMP trãi. Vách ngăn nãy xuẩt luộn dưới hình thức hai cái máo gọi lã máo thăn nón một mào trước vã một mào sau.
có dường di xoắn Sự ngăn thân nõn dộng mạch kết thúc bang Sự sát nhập cùa hai mào dê chia thân nón dộng mạch làm hai mạch xoăn VỚI nhau dường kinh Cua lõng mạch thi gall bàng nhau vả dó lã BMC và thân chung cua các ĐMP phai vã ĐMP trái. Ò đoạn dưới, hai TMT ufk bjr K}C V M hặr 7 mào nam trong cùng một mặt phảng VỚI vách liên that nguyên thuy vá sát nhập váo vách ấy. góp phần vào việc ngân tâm that 1 c Hình Ị. Sựtạo ra các mào (gừ) nón-tlíãn và bit lỗ liên thấtli.
Cãc mào/gờ nón tun phôi và trái tàng Sình kết họp vin Sự tâng sình cũa các gở nộỉ tàm mực bụng tựo ra phần màng Cita vách hèn thất gtúp bit lỗ hèn thắt. B Dầu tuần thứ 7. C: Cnắ tuần thứ 7 Sự tạo ra van DMC và van DMI’ Ỡ mặt ngoài thân nón động mạch có hai rãnh (tương ứng vén hai mão ự phía trong), rành náy lõm sàu xuống làm cho ĐMC và thân chung các ĐMP phái vả ĐMP trái bị ngăn cách nhau hoàn loàn, ớ thành bẽn các mạch náy xuất hiện hai chỏ dãy lên tạo thành nhùng gờ. nhùng gờ nãy đen tiếp xúc với mão đả gan vào nhau đê tạo ra các van DMC và DMP 1.
Dị tật tiui bầm sinh 1. Phân loại (lị tật tim bắm sinh Dị tật tun bàm sinh (TBS) lá các khuyết tật o tim hoậc ơ các mạch máu lớn do sự ngửng hoặc kẽm phát tnên cãc thánh phần cùa phôi tun trong thòi kỳ bão thai wrt>Wh)cvw.»)r s Trons phán loại dị tật TBS dựa trên dầu iuýu lâm sàng tim vá mức độ tưới màu phôi (tàng, binh thường, giam) có 13 dị tật I BS thường gặp được hột kẽ Các dị tật này chiếm khoang 80% trong tồng sổ tre em mắc bệnh TBS các dị tật bào gồm thông hên thắt thõng liên nhì. còn ống động mạch, thông sàn nhĩ thất, chuyền gốc động mạch, thân chung động mạch bất thường tình mạch về phôi, hụp eo ĐMC. hẹp van ĐMP.
hẹp van ĐMC. tữ chứng Fallot bệnh Ebstein teo tịt van 3 lá n Tấn suất các lôại dị tật TBS thưởng gặp trong một số nghiên cứu Rùng Ị.