Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1. Bệnh phình động mạch não 1. Khái niệm về phình động mạch não Phình động mạch não là sự phình ra bất thường tại một hoặc nhiều vị trí là điểm yếu trên thành động mạch não. Khi phình mạch phát triển, thành của nó càng ngày càng trở nên mỏng và yếu hơn, đến một lúc nào đó sẽ vỡ gây xuất huyết trong sọ, trong đó khoang dưới nhện là vị trí thường gặp nhất.
Kết quả từ một nghiên cứu khá quy mô phân tích trên 56.034 bệnh nhân từ 23 nghiên cứu khác nhau trong khoảng thời gian từ năm 1955-1996 cho thấy tỉ lệ mắc bệnh phình động mạch não là 0,4% trên tử thiết, 3,6% trên sinh thiết, 3,7% trên chụp mạch máu não hồi cứu, 6% trên chụp mạch máu não tiến cứu, 2,3% trên người trưởng thành khỏe mạnh và tăng dần theo tuổi [120]. Phân loại phình động mạch não 1. Phân loại phình động mạch não theo hình thái Hình túi Hình thoi Bóc tách Hình 1.1: Các dạng hình thái phình động mạch não Nguồn: Osborn G (2004) [108] Có nhiều cách phân loại phình động mạch não, trong đó phân loại theo hình thái là phổ biến nhất. Về mặt hình thái, phình động mạch não được chia làm 3 dạng là phình mạch 5 hình túi hay thường gọi là túi phình (saccular aneurysm), phình mạch hình thoi (fusiform aneurysm), phình mạch bóc tách (dissecting aneurysm) (Hình 1.
Trong đó, phình mạch hình túi chiếm tỉ lệ áp đảo, lên đến 90% [143]. Phân loại phình động mạch não theo vị trí Phần này trình bày tập trung cho dạng hình thái phình động mạch não chiếm đa số là phình mạch hình túi (túi phình). Khoảng 85% túi phình động mạch não thuộc hệ tuần hoàn trước (hệ động mạch cảnh trong), 15% còn lại thuộc hệ tuần hoàn sau (hệ động mạch sống nền). Đa số túi phình hình thành quanh chỗ chia nhánh của các động mạch lớn trong sọ, nhất là các vị trí thuộc đa giác Willis tại nền sọ [143].2: Phân bố vị trí thường gặp của túi phình động mạch não Nguồn: Brisman (2006) [39] Theo Brisman, tỉ lệ phân bố vị trí túi phình động mạch não theo thứ tự thường gặp là động mạch thông trước 30%, động mạch thông sau 25%, động mạch não giữa 20%, động mạch cảnh trong 7,5%, đỉnh động mạch thân nền 7%, động mạch tiểu não sau dưới 3% (Hình 1.
Phân loại phình động mạch não theo kích thước Phần này trình bày tập trung cho dạng hình thái phình động mạch não chiếm tỉ lệ áp đảo là phình mạch hình túi (túi phình).3: Các số đo kích thước túi phình động mạch não Nguồn: Weir B (2003) [144] ■ Kích thước túi phình Kích thước túi phình được định nghĩa là đường kính lớn nhất của phần vòm túi, là đường kẻ ký hiệu d (dome) (Hình 1. Có một số bảng phân loại kích thước túi phình khác nhau tùy mỗi trường phái. Chẳng hạn, AHA/ASA (American Heart Association / American Stroke Association: Hiệp hội Tim mạch học Hoa Kỳ / Hiệp hội Đột quỵ Hoa Kỳ) chia túi phình thành 4 nhóm là nhỏ (<5mm), trung bình (6-15mm), lớn (16-25mm), khổng lồ (>25mm) [45]; ISAT (International Subarachnoid Aneurysm Trial: Nghiên cứu quốc tế về xuất huyết dưới nhện do vỡ phình động mạch não) chia túi phình thành 4 nhóm là nhỏ (≤5 mm), trung bình (>5-10 mm), lớn (>10 mm), khổng lồ (>25mm) [101]. ■ Cổ túi phình Cổ túi phình là một trong những thông tin quan trọng nhất phục vụ cho điều trị, đặc biệt là điều trị bằng phương pháp can thiệp nội mạch.
Có các cách đánh giá cổ túi phình như sau (Hình 1. Cổ túi phình chia làm 2 loại là cổ hẹp (n≤4 mm) và cổ rộng (n>4 mm) [155]. Cổ túi phình chia làm 2 loại là cổ hẹp (d/n≥2) và cổ rộng (d/n<2) [49]. Cổ túi phình chia làm 3 loại là cổ hẹp (n≤4 mm, d/n>1,6, h/n>1,6), cổ rộng (n>4 mm, d/n=1,2-1,6, h/n=1,2-1,6), cổ rất rộng (n>4 mm, d/n<1,2, h/n<1,2) [37].
Có tác giả sử dụng tỉ lệ đáy/cổ để dự đoán túi phình đã vỡ (h/n>1,6) hay chưa vỡ (h/n≤1,6) [5], [144]. Sinh bệnh học hình thành và vỡ phình động mạch não 1. Sinh bệnh học hình thành phình động mạch não Phần này tập trung trình bày riêng cho dạng hình thái phình động mạch não chiếm tỉ lệ áp đảo là phình mạch hình túi (túi phình).4: Biến đổi cấu trúc túi phình động mạch não Nguồn: Jung K-H (2018) [77] Sinh bệnh học hình thành túi phình động mạch não khá phức tạp, mặc dù được tìm hiểu và nghiên cứu rất nhiều nhưng nhìn chung vẫn chưa được hiểu biết đầy đủ, được cho là có sự tham gia của nhiều yếu tố. Nhận được sự đồng thuận cao nhất là giả thuyết về cơ chế huyết động học.
Người ta cho rằng áp lực cao lâu ngày của huyết động lên thành động mạch, đặc biệt là tại các vị trí động mạch chia nhánh vốn là nơi dòng máu xoáy nhất tạo áp lực cao nhất, sẽ làm tổn thương lớp tế bào nội mô là thành phần của lớp áo trong (tunica intima) khiến lớp áo trong bị xé rách cục bộ. Quá trình tiến triển tiếp tục làm thoái hóa lớp cơ chun, yếu tố chính tạo nên sự dẻo dai và vững chãi của thành động mạch, trong thành phần cấu tạo của lớp áo giữa (tunica media) khiến lớp áo giữa càng ngày càng mỏng đi; thành động mạch sẽ 8 càng ngày càng yếu và cuối cùng phình dần ra tạo phình mạch (Hình 1. Giả thuyết này có tính thuyết phục cao vì giúp giải thích được câu hỏi tại sao túi phình động mạch não đa phần nằm ở đa giác Willis, vốn là vị trí chia nhánh của nhiều động mạch lớn trong sọ. Tác động cơ học của dòng máu ngoài việc gây tổn thương trực tiếp đồng thời cũng gây ra phản ứng viêm tại tế bào nội mô mạch máu (thuộc lớp áo trong) và tại tế bào cơ chun (thuộc lớp áo giữa), phóng thích các yếu tố viêm được cho là cũng tác động tiêu cực lên cấu trúc thành mạch, làm suy yếu thành mạch dẫn đến hình thành phình mạch [77].
Một giả thuyết khác cũng nhận được sự đồng thuận từ lâu là giả thuyết về sự khiếm khuyết bẩm sinh thành phần cơ chun trong thành phần lớp áo giữa ở thành động mạch ngay từ khi còn trong thời kỳ mô phôi. Khiếm khuyết này sẽ tạo ra điểm yếu trên thành động mạch làm tăng nguy cơ hình thành phình động mạch lúc đó chỉ bao gồm lớp áo trong và lớp áo ngoài (tunica adventitia) [41], [77], [149]. Sinh bệnh học vỡ phình động mạch não Phình động mạch não đa phần không có triệu chứng, một tỉ lệ nhỏ biểu hiện triệu chứng của chèn ép các cấu trúc lân cận bởi phình mạch kích thước lớn, hầu hết chỉ biểu hiện triệu chứng khi phình mạch vỡ. Một điều may mắn là hầu hết phình động mạch não sẽ không vỡ trong suốt cuộc đời, tỉ lệ vỡ phình động mạch não mỗi năm khoảng 1-2% [79], riêng các phình mạch ≤10 mm chỉ khoảng 0,7% [120].
Vỡ phình động mạch não trong đa số trường hợp sẽ gây chảy máu vào khoang dưới nhện, vỡ vào nhu mô não hay vỡ vào não thất có thể có nhưng hiếm gặp. Tăng ICP (intracranial pressure: áp lực nội sọ) là diễn biến sinh lý bệnh học quan trọng nhất ngay sau khi phình động mạch não vỡ gây chảy máu vào khoang dưới nhện. Ngay sau khi máu thoát mạch chảy vào khoang dưới nhện, trong trường hợp lượng máu đủ lớn, xảy ra hiện tượng tăng áp lực nội sọ diễn tiến 2 pha. Đầu tiên là pha cấp (trong vòng 5 phút đầu kể từ thời điểm vỡ phình động mạch não), sự xuất hiện đột ngột một thể tích máu lớn trong khoang dưới nhện khiến áp lực nội sọ gia tăng rất nhanh, điển hình sẽ đạt đỉnh chỉ sau 30 giây.
Giá trị đỉnh của mức tăng áp lực nội sọ là giá trị mà ở đó đạt trạng thái thăng bằng giữa một bên là sự gia tăng 9 thể tích máu trong dịch não tủy với một bên là sự thích ứng của não với dòng dịch chuyển của dịch não tủy. Áp lực nội sọ tăng khiến dòng tuần hoàn đến phình mạch sẽ bị chậm lại đáng kể, thậm chí ngưng hẳn tại thời điểm áp lực nội sọ đạt ngưỡng cân bằng với áp lực động mạch não tại vị trí mang phình mạch. Hiện tượng chậm hoặc ngưng dòng tuần hoàn tạo điều kiện hình thành cục máu đông ngay tại vị trí vỡ, bít điểm vỡ phình mạch, máu ngừng chảy (thường sau 2-3 phút). Một số cơ chế khác giải thích tăng áp lực nội sọ trong giai đoạn cấp bao gồm giảm tức thì dòng lưu thông dịch não tủy do lượng máu lớn cản trở dòng lưu thông, dãn các tiểu động mạch não… Tiếp đến là pha bán cấp (từ phút thứ 5 đến phút thứ 30 kể từ thời điểm vỡ phình động mạch não), sau khi tăng đạt đến đỉnh, áp lực nội sọ sẽ hạ xuống dần do cơ chế điều hòa áp lực tự động.
Tuy nhiên, áp lực nội sọ không giảm ngay về mức áp lực như trước khi xảy ra xuất huyết dưới nhện mà sẽ giảm từ từ, duy trì tình trạng tăng áp lực nội sọ trong nhiều giờ, thậm chí trong vài ngày. Mức tăng áp lực nội sọ lúc này sẽ tương ứng với mức độ nặng nhẹ của triệu chứng lâm sàng (ICP=10 tương ứng Hunt-Hess độ I-II; ICP=18 tương ứng Hunt-Hess độ II-III; ICP=29 tương ứng Hunt-Hess độ IV-V). Tăng áp lực nội sọ làm giảm áp lực tưới máu não, giảm CBF (cerebral blood perfusion: lưu lượng tưới máu não) gây thiếu máu não. Thiếu máu não thường phân bố không đồng đều trên toàn não bộ do chênh lệch (gradient) áp lực nội sọ khác nhau giữa hai bán cầu cũng như giữa các khu vực não bộ khác nhau cùng thuộc một bán cầu, do co thắt mạch (xuất hiện ngay sau xuất huyết dưới nhện theo cơ chế phản xạ thần kinh và chỉ hiện diện trong khoảng thời gian ngắn) không đồng đều tại các khu vực não bộ [1], [97].
Xuất huyết dưới nhện do vỡ phình động mạch não 1. Định nghĩa: Xuất huyết dưới nhện do vỡ phình động mạch não là hiện tượng máu chảy vào khoang dưới nhện (khoang giữa màng nhện và màng mềm của não hoặc tủy sống) hòa lẫn với dịch não tủy, nguyên nhân do vỡ phình động mạch não [8]. Triệu chứng lâm sàng 1. Đau đầu 10 Đau đầu là triệu chứng thường gặp nhất và thường là triệu chứng khiến bệnh nhân nhập viện.
Đau đầu thường khá đặc trưng, biểu hiện bằng xuất hiện một cách đột ngột, mức độ đau dữ dội và nhanh chóng đạt cường độ đỉnh trong vòng vài giây đến vài phút (thông thường là vài giây), được gọi là “đau đầu sét đánh”. Khoảng 80% bệnh nhân mô tả họ có “cơn đau đầu tồi tệ chưa từng gặp trong đời”.