CHƯƠNG I: TÔNG QUAN TÀI LIỆU. Giải phẫu học. Phôi thai học và sự biệt hóa tế bảo.- 2-5222 221223122712211271211221121121 2e 6 IE c0) 10 nhgtC£ẬẦỪ. Lâm sảng và cận lâm sảng.
Giai đoạn và nhóm ñgUY CƠ. Diéu trị u tế bảo mầm budng trig oo. cece cece ee eseesesessessessessessessesesessesseseee 22 1. Tình hình nghiên cứu.
27 CHƯƠNG 2: ĐÔI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU. Thiết kế nghiên cứu.- -¿- - St xEE12111111111 1121111 E1121111 11 1121111 1 tre 30 2. Đối tượng nghiên cứu. CO mau nghién Cu oe ceccccccccccccccecesecseccsesecsesecsesecsesecsessesecsesecsevecsesecsesecsesecsesecees 31 2.
Liệt kê và định nghĩa biến số. Phương pháp và công cụ thu thập số liệu. Quy trình nghiên cứỨu. Phương pháp phân tích dữ liệu.
Đạo đức trong nghiên cứu. 12011 10111011111111 111111111111 1111 111111111 k5 43 CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ. Đặc điểm bệnh nhi. Đặc điểm lâm SAG eee ecccce cece cee cesesesesesesesssesssesssesssessesssesssesssessesssesssesstenssenieens 45 3.
Dac diém cận lâm T0 47 3. Đặc điểm giải phẫu ben ho. Dac diém phau THUAt. Chân đoán giai đoạn và nhóm nguy CO.ccccccccccssssesseseesessessessesessessesseseesecsecsees 39 ko n6 ố ốố.
Kết quả điều trị. Đặc điểm bệnh nhi. Đặc điểm lâm sàng. Đặc điểm cận lâm sảng.
Kết quả giải phẫu bệnh học. Đặc điểm phẫu thuật. HH HH n S112 1111k kn n1 ng 1111111111111 1 11k k E111 1111k cay 74 4. Chân đoán giai đoạn và nhóm nguy CƠ.
Dac dim ha tri cceccccccccccccccccscscscscscscecscecscevevevevsvevevevsessststevsvsvevavevavevevevevevevevevees 82 AS. Két qua diQu tric ccc cccsecsessessesseesessesessessessessesensessissessesevsestevsessessesseseen 85 KẾT LUẬN. 222 21222122112212211211221121112111112121221221121221222 re 91 TAI LIEU THAM KHAO PHU LUC DANH MUC CHU VIET TAT TIENG VIET CLVT Cắt lớp vi tính TP.HCM Thành phố Hỗ Chí Minh UTBMBT U tế bào mầm buồng trứng TIENG ANH AFP Alpha-fetoprotein CA 125 Cancer Antigen 125 COG Children's Oncology Group JEB Carboplatin-Etoposide-Bleomycin PEB Bleomycin-Etoposide-Cisplatin BhCG Beta-human Chorionic Gonadotropin DANH MỤC ĐÓI CHIÊU ANH - VIỆT TIENG ANH TIENG VIET Children's Cancer and Leukaemia Tổ chức Ủng thư và Bệnh bạch cầu Group Trẻ em Children's Oncology Group Tổ chức Ung thư Nhi khoa Hoa Kỳ Choriocarcinoma Carcinôm đệm nuôi Completed resection Cắt trọn u — không sót vi thê Cystectomy Cắt nang Disease-free Survival Sống không bệnh Dysgerminoma U nghịch mam Embryonal Carcinoma Carciném phéi Endodermal sinus tumor U xoang nội bì phôi Event-free Survival Sống không biến có Germ cell tumor U té bao mam Immature Teratoma U quái không trưởng thành Malignant Germ Cell International Hiệp hội u tê bào mâm ác tính quốc tê Collaborative Mature Teratoma U quái trưởng thành Mixed germ cell tumor U tế bảo mầm hỗn hợp ll Overal Survival Sống toàn bộ Polyembryoma U đa phôi Salpingo-oophorectomy Cắt phần phụ The United Kingdom Children's Tổ chức Ung thư Nhi khoa Vương Cancer Study Group quốc Anh Yolk sac tumor U túi noãn hoàng DANH MUC BANG Trang Bảng I. Đặc điểm hình ảnh học của u tế bào mầm buông trứng.
Dau ấn sinh học trong u tế bào mầm buồng trứng. Trị số bình thường của AFP theo tháng tuôi.-- 5s ccscc2z2Eczxcrez 20 Bảng L. Phân giai đoạn u tế bào mầm buồng trứng. Phan nhom nguy co u té bao mam bubng tring.
cece eeeeeeeseeseeee 22 Bảng L. Phác đồ hóa trị u té bao MAM oo. cece ces eesessesecsecsessesevsesseesessesevssseeeees 25 Bảng 2. Bảng liệt kê các biến số.
Đặc điểm bệnh nh. - s21 2 11511EE1E2111111E1121121111 1171121121111 1c xe 45 Bảng 3. Các triệu chứng thực thỂ. Tỉ lệ tăng dấu ấn sinh học.
Số trường hợp tăng AFP, BhCG theo giải phẫu bệnh. Tăng nồng độ CA 125 ở trẻ gái UTBMBIT. VỊ trí u trên hình ảnh học của trẻ gái trong nghiên cứu. Mật độ u trong hai nhóm bệnh nh.
Phân bố bệnh nhí theo nhóm kích thước u. Kích thước u đặc và hỗn hợp trong hai nhóm bệnh nhi. Hình ảnh vôi hóa trén siéu dm va CLVT uuu. cece cetseteceneeees 52 Bang 3.
Dac diém gidi phau bénh o.oo ccc cecccccsecsessessessessessesecsesstssesevsecsssessesees 53 Bang 3. Phuong phap phau thuat o. Các trường hợp u buồng trứng hai bên cùng thời diém. Các trường hợp u buồng trứng hai bên khác thời điểm.
Xoắn buông trứng trong hai nhóm u.-- 5c s2scE2E22E222E2222222xe2 57 Bảng 3. Tỉ lệ vỡ u trong phẫu thuật. Các đặc điểm phẫu thuật trong nhóm u ác tính. Thoi gian phẫu thuat va long mau Mt.
cece cccsseeseeseeeeseesesseeseeees 58 Bang 3. Phan giai doan bénh khi Chan dOan vocccccccccccccececececscsescecscecscecevevevsveveees 60 Bang 3. Phan nhom nguy co bénh khi chan doat. S6 chu kì ha thicccceccccccccccsccsessessesesessessessessesessessessessessessessesessessessesees 61 Bảng 3.
Biến chứng sau hóa trỊ. - 5 SE 211111111112112111111 1121111 1 yeu 62 Bảng 3. Đáp ứng của ƯTBMBT ác tính với hóa tTỊ. -- : 522 222 * 22 xc5xc+2 62 Bảng 3.
Đánh giá đáp ứng hóa trị theo giai đoạn bệnh. Các trường hợp u tái phát. Đặc điểm về cỡ mẫu trong các nghiên cứu. Phân bố bệnh nhi theo các nhóm tuôi trong các nghiên cứu.
Triệu chứng lâm sàng trong các nghiên cứu. Phân loại giải phẫu bệnh trong các nghiên cứu.-- 2 s2cz+ss+z+ 74 Bảng 4. Cách tiếp cận phẫu thuật trong các nghiên cứu. Đường rạch da phẫu thuật mở trong các nghiên cứu.
Đặc điểm phẫu thuật trong các nghiên cứu. VỊ trí u trong các nghiÊn CỨU. Phân giai đoạn u trong các nghiên cứu. Số chu kì hóa trị trong các nghiên cứu.---s-ssccxcz2222212Ex22 21tr 83 Bảng 4.
Tỉ lệ biến chứng sau hóa trị trong các nghiên cứu.------sscs2 84 vi Bang 4. Đáp ứng hóa trị trong các nghiên cứu. Tỉ lệ tái phát và tử vong trong các nghiên cứu. Thời gian sống còn trong các nghiên cứu Vil DANH MỤC SƠ ĐỎ Trang Sơ đồ 2.----- c s 1E 121111111 11211211 1121212111111 xe 42 vill DANH MUC HINH Trang Hinh 1.
Hình thể ngoài của buồng tring. cece ees eceesecseesessessecsesseseesecsessesseeees 5 Hinh 1. Cấu tạo vi thể một phần buồng trứng ở trẻ em. Sy di trú của tế bào mầm nguyên thủy đến gờ sinh dục.
Phân loại sự phat triển của tế bào mầm. Vi thé u quái trưởng thành dạng nang.-- s52 cE2E2121E71E2122121 xe 9 Hình 1. Vi thé u quai không trưởng thành .- 55-52 2 11E1EE1EE122127122122121 2x 10 Hình 1. Vi thé u nghich TT II Hình I.
Vi thể u túi noãn hoàng. Vi thể careinôm phôi. Vi thể carcinôm đệm nuôi. Hình ảnh u quái buồng trứng trên siêu âm.
Lưu đồ điều trị u tế bào mầm buông trứng.--s- 5-52 cxcEzE222zczxez 31 Hình 3. Gia tri cha đường kính u trong phát hiện UTBMBTT ác tính. Thời gian sống toàn bộ của nhóm u ác tínhh. 2 s+2sccxs£Ec2E2zzzcxez 65 Hình 3.
Thời gian sống không biến cố của nhóm u ác tính. Hình ảnh CLVT u quái trưởng thảành. Hình ảnh siêu âm và CLVT u quái không trưởng thành. Hình ảnh CLVT u túi noãn hoảng.
Phẫu thuật cắt u bảo tồn mô buồng trứng. cSc2c 121 EcEzryet 77 Hình 4. Hình ảnh đại thê u túi noãn hoàng. 80 DAT VAN DE U buông trứng ở trẻ em là bệnh ít gặp, chiếm khoảng 1% trong cac loai u!.
Tỉ lệ mắc bệnh hàng năm theo Lindfors là 2,6/100.000 bé gái đưới L5 tuôi ?. U buồng trứng ác tính chiếm 1 — 2% ung thư ở trẻ em 3Š. U buồng trứng có nguồn gốc từ một trong ba thành phần là lớp tế bào biểu mô, lớp tế bào mầm và mô đệm-dây sinh dục 5. Da số u buồng trứng ở người lớn là u tế bào biêu mô và mô đệm.
Ở trẻ em, phần lớn là u tế bào mầm, chiếm 47,3 — 87,7% u buồng trứng ở trẻ em. Trong đó, có khoảng 95% là u lành tính (u quái trưởng thành), còn lại 5% là u ác tính gồm u quái không trưởng thành, u nghịch mắm, u túi noãn hoảng, carcinôm phôi, careinôm đệm nuôi và u tế bao mam hon hợp *°. Triệu chứng lâm sàng của u tế bảo mầm buông trứng (UTBMBT) rất đa dạng, thường không đặc hiệu, thay đổi theo tuổi và mô bệnh học. Các triệu chứng thường gặp là đau bụng và sờ thấy khối u hạ vị (85%) 5.
Khoảng 10 — 25% trẻ biểu hiện với tình trạng khẩn cấp như vỡ, xoắn u buông trứng hay chảy máu 6 bụng. Các triệu chứng khác có thê gặp như trướng bụng, sốt hay chảy máu âm đạo 5. Tuy nhiên, với sự phát triển của các kĩ thuật hình ảnh học, u buồng trứng có thể được phát hiện ngay cả khi trẻ chưa có triệu chứng lâm sảng. Với u quái trưởng thành, phương pháp điều trị kinh điển trước đây là cắt buồng trứng chứa u 7.
Do phương pháp này làm giảm dự trữ mô buông trứng, đặc biệt u hai bên nên phẫu thuật cắt u bảo tồn mô buồng trứng đã được thực hiện và ngày càng phố biến !%°13, Với u tế bào mầm buông trứng ác tính, các hướng dẫn và phác đỗ của các hiệp hội ung bướu nhi, cũng như nhiều trung tâm uy tín trên thế giới như Tô chức Ung thư Nhi khoa Hoa Kỳ (COG), Tô chức Ung thư Nhi khoa Vương quốc Anh đã chứng minh sự phối hợp của phẫu thuật và hóa trị mang lại hiệu quả tốt 3S!*15, Tị lệ sông toàn bộ từ 84 — 98,5% trong nhiều nghiên cứu **!Š*!. Tuy nhiên, vấn đề chân đoán trước mô và tái phát u là những thách thức lớn đôi với điêu trị !Š:!, Tại Việt Nam, có một số ít nghiên cứu về u tế bào mầm buông trứng, đa phần đều về u ác tính và trên đối tượng người lớn ?°?2, Năm 2007, Đoàn Minh Trông?° nghiên cứu trên 5l trường hợp u buồng trứng ác tính ở trẻ em, trong đó có 48 (94,1%) là u tế bào bảo mầm. Năm 2018, tác giả Trần Văn Hiền?! đánh giá kết quả điều trị u tế bào mầm trên 4l bệnh nhi. Tuy nhiên nghiên cứu chỉ đánh giá chủ yếu về u ác, tất cả bệnh nhi này đều được phẫu thuật mở và thời gian đánh giá sống còn còn hạn ch.
Do đó, việc đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật u tế bào mầm buông trứng, đặc biệt la u quai trưởng thành với số liệu lớn hơn là thật sự cần thiết trong thực hành lâm sàng. Mặt khác, đây là bệnh vẫn còn được nghiên cứu nhiều trên thế giới, cùng với các hướng dẫn điều trị mới cần được cập nhật. Chính vì vậy, chúng tôi tiền hành nghiên cứu này nhằm trả lời cho câu hỏi “Tỉ lệ tái phát và tử vong của u tê bảo mâm buông trứng ở trẻ em là bao nhiêu?”. MUC TIEU NGHIEN CUU MUC TIEU TONG QUAT Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật u tế bào mầm buông trứng ở trẻ em.
MỤC TIÊU CỤ THÊ 1. Mô tả đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của u tế bảo mầm buồng trứng ở trẻ em. Xác định tỉ lệ tái phát, tỉ lệ tử vong có liên quan phẫu thuật của u quái trưởng thành và u tế bào mầm ác tính buồng trứng xét giai doan theo COG. CHUONG 1: TONG QUAN TAI LIEU 1.
Giải phẫu học 1. Hình thể ngoài Buông trứng là tạng nằm sát thành bên của chậu hông và sau dây chẳng rộng.