ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh tim bẩm sinh là những dị tật của buồng tim, van tim, vách tim và mạch máu lớn diễn ra trong thời kỳ bào thai [24]. Các bệnh tim bẩm sinh bao gồm: thông liên thất, thông liên nhĩ, hẹp động mạch phổi, còn ống động mạch, tứ chứng Fallot,… Trong đó, thông liên nhĩ là một trong những bệnh tim bẩm sinh cũng đã có nhiều công trình nghiên cứu về tần suất bệnh ở các nước trên thế giới cũng như tại Việt nam. Nghiên cứu vào năm 2002, Hoffman và Kaplan [75] với 43 báo cáo sử dụng siêu âm tim nghiên cứu về tim bẩm sinh trong những thập niên gần đây nhận thấy bệnh thông liên nhĩ chiếm khoảng 1% trẻ sơ sinh và chiếm tỉ lệ 30 – 40% bệnh tim bẩm sinh tuổi trưởng thành. Theo các nghiên cứu của DeVore [47], Samal [140] Van der Linde [162], và Yang [173] đều đưa ra kết luận thông liên nhĩ chiếm tỉ lệ 0,7 – 0,8% trẻ em sinh ra trên thế giới.
Hiện nay nhiều nghiên cứu cho thấy bệnh thông liên nhĩ tăng tỉ lệ thuận với sự tăng dân số thế giới [47], [48], [95], [161], [172], [173]. Tại Việt Nam, các nghiên cứu của Tạ Tiến Phước, Trần Đỗ Trinh nghiên cứu trên 239 bệnh nhân bệnh tim bẩm sinh nhập viện tại bệnh viện Bạch Mai trong khoảng thời gian 1970 – 1979 [12] ghi nhận tỉ lệ thông liên nhĩ chiếm 29,6%, thông liên thất 12,7%. Năm 2003, Đỗ Thúy Cẩn [2] báo cáo bệnh thông thương luồng thông tim trái sang phải chiếm 12,12% trong tổng số 1096 bệnh nhân tim bẩm sinh được hội chẩn tại Viện tim mạch quốc gia. Theo Nguyễn Lân Việt [16] tình hình tim bẩm sinh nhập viện điều trị tại Việt Nam tăng dần trong những năm: (7,2%) năm 2003, (8,5%) năm 2004, (8,2%) năm 2005, (9,5%) năm 2006 và (9,6%) năm 2007 trên tổng số bệnh nhân bệnh tim mạch nhập viện điều trị.
Bệnh tim bẩm sinh có tần suất khoảng 0,8%. 2 trẻ em ra đời còn sống trong đó có thông liên nhĩ, thông liên thất, còn ống động mạch, tứ chứng Fallot, …. Thông liên nhĩ là một bệnh lý tồn tại sự thông thương giữa hai tâm nhĩ, t y theo k ch thước lỗ thông, nếu không điều trị sẽ dẫn đến các biến chứng thay đổi về hình thái như giãn nhĩ phải, thất phải sau đó đưa đến lớn buồng tim phải, suy tim phải, rối loạn nhịp tim do lớn buồng tim phải và ảnh hưởng đến huyết động như tăng áp động mạch phổi và tăng sức cản động mạch phổi làm ảnh hưởng đến chất lượng và thời gian sống của người bệnh. Khởi đầu với phương pháp điều trị nội khoa với mục đ ch làm giảm nhẹ các triệu chứng bệnh và kéo dài cuộc sống cho bệnh nhân [81], [83].
Mặc dù phẫu thuật đóng lỗ thông liên nhĩ được xem như phương pháp cơ bản điều trị thông liên nhĩ nhưng cũng có những bất lợi như để lại vết sẹo dài sau phẫu thuật, hội chứng máy tim phổi nhân tạo (chảy máu, đông máu, đột quị, tổn thương phổi thận, tổn thương não, tử vong do gây tim ngừng đập phục vụ phẫu thuật khâu vá lỗ thông sau đó tim không đập lại), tổn thương tâm nhĩ do phẫu thuật khâu vá lỗ thông và thường tạo nên sự xơ hóa ngay v ng phẫu thuật sẽ để lại những di chứng về lâu dài…. Kỹ thuật đóng thông liên nhĩ đã đem lại nhiều lợi ích cho bệnh nhân và y học đặc biệt là ngành tim mạch học. Nhiều nghiên cứu trước đây đã chứng minh về sự an toàn cũng như hiệu quả của việc đóng lỗ thông liên nhĩ bằng dù Amplatzer. Kỹ thuật đóng dụng cụ lỗ thông liên nhĩ bằng nhiều dụng cụ khác nhau đã được ứng dụng, trong số các dụng cụ được sử dụng thì dù Amplatzer là hiệu quả và tiện dụng vượt trội và được ứng dụng rộng rãi khắp thế giới [123], [132], [171].
Năm 2002, Nguyễn Lân Hiếu và các cộng sự đã ứng dụng phương pháp đóng lỗ thông bằng dụng cụ Amplatzer tại Viện Tim Mạch Việt Nam và đạt được hiệu quả cao trong điều trị thông liên nhĩ lỗ thứ phát với k ch thước lỗ thông từ 4 mm – 40 mm, tiện dụng và an toàn không một trường hợp nào gây. Sau thành công tại Viện Tim Mạch Việt Nam, nhiều bệnh viện ở Việt Nam đã tiến hành đóng lỗ thông liên nhĩ như Viện Tim trung ương, bệnh viện Trung ương Huế, bệnh viện đa khoa Khánh Hòa,… Riêng tại thành phố Hồ Chí Minh các bệnh viện như Đại học Y Dược, Viện Tim, bệnh viện Tim Tâm Đức, Nhi đồng 1, Nhi Đồng 2, bệnh viện Chợ Rẫy,… đều thành công trong kỹ thuật đóng thông liên nhĩ bằng dụng cụ Amplatzer. Điều trị triệt để bệnh lý thông liên nhĩ bằng cách đóng lỗ thông liên nhĩ lỗ thứ phát bằng dụng cụ Amplatzer là một trong những phương pháp chọn lựa hàng đầu. Tuy nhiên, những thay đổi hình thái tim và huyết động do bệnh thông liên nhĩ gây ra vẫn còn tiếp tục tồn tại trong một thời gian dài sau điều trị.
Mặt khác những ảnh hưởng của phương thức điều trị cũng như dụng cụ sử dụng trong tiến hành thủ thuật cũng đã t nhiều ảnh hưởng đến sự thay đổi về hình thái và huyết động của tim. Do vậy, việc tiếp tục theo dõi và đánh giá những biến đổi trên tim sau thủ thuật đóng lỗ thông liên nhĩ, những biến chứng xảy ra muộn là vấn đề cần được quan tâm đúng mức. Quá trình hồi phục của tim sau đóng thông liên nhĩ lỗ thứ phát bằng dụng cụ diễn ra như thế nào, quá trình tái định dạng của tim giữa hai nhóm < 18 tuổi và ≥ 18 tuổi có sự khác nhau hay không và khả năng hồi phục chức năng của tim giữa 2 nhóm sau khi lỗ thông được đóng k n cần được nghiên cứu thêm. Từ những nhu cầu đặt ra có tính cấp thiết chúng tôi chọn đề tài: “Đánh giá hình thái cơ tim – huyết động trƣớc và sau thủ thuật đóng thông liên nhĩ bằng Amplatzer”.
4 Mục tiêu nghiên cứu Mục tiêu chuyên biệt: 1. Đánh giá sự biến đổi một số thông số về hình thái tim trên siêu âm tim trước và sau đóng thông liên nhĩ lỗ thứ phát đơn thuần bằng Amplatzer (sau 1, 3, 6, 12 tháng) ở 2 nhóm từ 18 tuổi trở lên và dưới 18 tuổi. Đánh giá sự biến đổi một số thông số về huyết động trên siêu âm tim trước và sau đóng lỗ thông liên nhĩ lỗ thứ phát đơn thuần bằng Amplatzer (sau 1, 3, 6, 12 tháng) ở 2 nhóm từ 18 tuổi trở lên và dưới 18 tuổi. 5 Chƣơng 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.
ĐỊNH NGHĨA THÔNG LIÊN NHĨ Thông liên nhĩ là sự tồn tại lỗ thông trên vách ngăn chia hai buồng tim (tầng nhĩ), lỗ thông này có ngay từ lúc mới sinh. Bệnh thông liên nhĩ phát hiện tình cờ hoặc khi bệnh nhân đến khám có biểu hiện lâm sàng như mệt, khó thở khi gắng sức,… [154]. Theo các nhà nghiên cứu quá trình phát triển của trẻ nếu lỗ thông liên nhĩ có đường kính nhỏ hơn 8mm, trong vòng 24 tháng tuổi 80% có thể tự đóng [74]. Thông liên nhĩ lỗ dưới 3mm: 100% đóng trong vòng 18 tháng tuổi sau sinh.
Thông liên nhĩ lỗ 3 – 5mm: 80% đóng trong vòng 12 tháng sau sinh. Thông liên nhĩ lỗ 5 – 8mm: 80% đóng trong vòng 15 tháng sau sinh. Thông liên nhĩ lỗ lớn hơn 8mm: phần lớn không đóng. PHÂN LOẠI CÁC KIỂU THÔNG LIÊN NHĨ Bệnh thông liên nhĩ thường gặp với tỉ lệ nữ gấp hai lần nam.
Thông liên nhĩ lỗ thứ phát (atrial septal defect secundum) chiếm tỉ lệ cao nhất 74%. Thông liên nhĩ lỗ nguyên phát (atrial septal defect primum) chiếm tỉ lệ 20%. Thông liên nhĩ kiểu xoang tĩnh mạch (atrial septal defect sinus venosus) bao gồm tĩnh mạch chủ trên và chủ dưới chiếm tỉ lệ 5%. Thông liên nhĩ kiểu xoang vành (atrial septal defect coronary sinus) chiếm tỉ lệ 1% (Biểu đồ 1.
Tỉ lệ các kiểu thông liên nhĩ Thông liên nhĩ lỗ thứ phát là khiếm khuyết tại vách liên nhĩ nguyên phát vùng lỗ bầu dục tạo ra sự thông thương giữa hai nhĩ. K ch thước lỗ thông từ vài mm cho đến trên 40 mm và có thể kéo dài đến gần sát với lỗ tĩnh mạch chủ trên [139]. Thông liên nhĩ lỗ thứ phát, vị tr mũi tên chỉ lỗ thông thương giữa 2 tâm nhĩ [97] RA (right atrium: nhĩ phải); RV (right ventricle: thất. “Nguồn: Kwan-Leung Chan (2004), Journal of the American Society of Echocardiography, 17(9), 975-980” [97] Thông liên nhĩ lỗ thứ phát có thể đi kèm với sa lá van 2 lá tỉ lệ này thay đổi từ 8 – 37%.
Thông liên nhĩ lỗ thứ phát có đường kính lỗ thông nhỏ hơn 15 mm được gọi là thông liên nhĩ lỗ nhỏ, với đường kính nhỏ hơn 15 mm thì tỉ lệ Qp/Qs < 1,5 và không gây quá tải thể tích buồng tim phải [112]. Sự tạo thành vách liên nhĩ trong giai đoạn phôi thai từ ngày 28-60 “Nguồn: Silver CK (2004), Heart , 90, 1194-1198” [146] (a) Sự phát triển của vách liên nhĩ vào ngày thứ 28, vách nguyên phát hình thành từ lớp trung mô đi từ nóc tâm nhĩ xuống bám vào gối nội mạc của vách liên thất. (b) Vào ngày thứ 35 vách thứ hai nằm bên phải vách nguyên phát tiếp tục phát triển cũng từ nóc tâm nhĩ xuống phủ lên gối nội mạc của vách liên thất. IVC (inferior vena terminalis: tĩnh mạch chủ dưới); SVC (superior vena cava: tĩnh mạch.
8 chủ trên); Sep 2: vách liên nhĩ thứ 2; Sep 1: vách liên nhĩ thứ 1; CPV (common pulmonary vein: thân tĩnh mạch phổi); RA (right atrium: nhĩ phải); LA (light atrium: Nhĩ trái); RV (right ventricle: thất phải); LV (light ventricle: thất trái). Thông liên nhĩ lỗ nguyên phát do phần cuối của vách nguyên phát lớp tế bào trung mô (mesenchymal cells) cấu tạo mỏng hơn bình thường, độ dầy vách chỉ khoảng 1mm (bình thường vách liên nhĩ dầy khoảng 4mm) và phần cuối của vách liên nhĩ nguyên phát không bám vào gối nội mạc nên tạo ra lỗ thông liên nhĩ nguyên phát tạo ra sự thông thương giữa 2 tâm nhĩ. Thông liên nhĩ lỗ nguyên phát thường đi kèm với chẻ lá trước của lá van 2 lá tạo ra hở lá van 2 lá. Thông liên nhĩ lỗ nguyên phát còn gọi là khiếm khuyết vách nhĩ thất một phần.
Thông liên nhĩ kiểu xoang tĩnh mạch chủ bao gồm tĩnh mạch chủ trên và tĩnh mạch chủ dưới. Thông liên nhĩ kiểu xoang tĩnh mạch chủ là sự thông thương giữa một hoặc nhiều tĩnh mạch phổi với phần cuối của tĩnh mạch chủ trên hoặc thành sau của nhĩ phải. Điểm cơ bản của thông liên nhĩ kiểu xoang tĩnh mạch là vách liên nhĩ không thông thương nhau giữa 2 nhĩ trái và phải.