CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN 1. Tổng quan về thông liên thất phần quanh màng. Sơ lược phôi thai học hình thành vách liên thất. Sự tạo thành VLT là một quá trình rất phức tạp nên vị trí giải phẫu các lỗ thông cũng thay đổi.
Điều này giải thích tại sao TLT là một bệnh TBS gặp nhiều nhất trong các loại. Trong quá trình phôi thai, sự hình thành VLT bắt nguồn từ sự phát triển mầm nội mạc ở phần mỏm hình thành ngăn chia hai buồng thất, sau đó đến phần kề cận hai bộ máy van nhĩ thất. Giai đoạn tiếp theo là sự kết dính và sắp xếp ngay hàng theo trình tự với vách ngăn chia động mạch chủ, động mạch phổi trong thân chung động mạch. Cho nên có ít nhất là bốn giai đoạn cấu thành VLT trong thới kỳ phôi thai bắt đầu từ tuần thứ 4 cho đến tuần thứ 6-7 của thai kỳ, trong đó hình thành VLT phần màng xảy ra ở giai đoạn cuối khi các thành phần khác đã hoàn tất.
Đó cũng là lý do tại sao TLT phần màng là thể giải phẫu học phổ biến nhất [11].1: Sơ đổ sự hình thành các vách tim ở các giai đoạn phát triển phôi [11] 1. Sinh lý bệnh của thông liên thất [12] TLT được xem là khuôn mẫu của bệnh lý TBS có luồng thông trái- phải, nhìn chung lỗ TLTđể lại hai hậu quả chính lên tim là: - Làm thay đổi dần dần hệ thống tiểu động mạch phổi, do làm tăng lưu lượng qua động mạch phổi. - Gây quá tải tim trái. Những hậu quả này đến sớm hay muộn, nặng hay nhẹ, nhìn chung phụ thuộc trực tiếp vào mức độ shunt trái-phải, được quyết định bởi kích thước của lỗ thông và sức cản hệ mạch phổi [2],[13].
4 * Sức cản hệ mạch phổi: Sức cản hệ mạch phổi cũng là một yếu tố quan trọng quyết định luồng shunt qua lỗ thông. Nếu sức cản mạch phổi cao, gần với sức cản mạch hệ thống thì luồng shunt qua lỗ thông là nhỏ với bất kể kích thước TLT. Trong trường hợp sức cản mạch phổi thấp, mức độ shunt trái-phải thực sự sẽ phụ thuộc vào kích thước của lỗ thông, lỗ thông càng bé thì shunt càng nhỏ. Các nghiên cứu cho thấy rằng ở trẻ TLT dưới 2 tuổi thì tình trạng tăng áp lực ĐMP chủ yếu là do tăng lưu lượng qua ĐMP, sức cản mạch phổi thời kỳ này còn thấp, tuy nhiên sau 4 tuổi, tăng áp lực ĐMP thực sự liên quan đến tăng sức cản mạch phổi.
Ở giai đoạn này, trên phương diện mô học người ta thấy sự tổn thương không hồi phục các tiểu động mạch phổi: tăng sinh lớp áo trong, phì đại lớp cơ trơn, xơ hóa. Các tổn thương này tiến triển dần làm tăng sức cản hệ mạch phổi, đến khi vượt sức cản đại tuần hoàn thì luồng shunt sẽ là hai chiều rồi bị đảo chiều, dẫn đến hội chứng Eisenmenger [13]. * Hậu quả huyết động của lỗ thông lên tim: Do tồn tại lỗ TLT nên có sự thông thương giữa hai buồng thất, trong thì tâm thu do áp lực thất trái cao hơn thất phải nên có một luồng shunt tốc độ lớn đi từ trái sang phải; trong thì tâm trương do chênh áp giữa hai buồng thất nên vẫn làm xuất hiện shunt trái - phải nhưng với tốc độ thấp. Shunt trái - phải sẽ dẫn đến tình trạng quá tải thể tích tim trái do tăng tiền gánh, dẫn đến phì đại khối cơ thất trái, giảm độ giãn nở thất trái, kích thích hệ thần kinh giao cảm với biểu hiện tăng nhịp tim và tăng sức cản hệ thống.
Hậu quả lâu dài của tình trạng trên là suy tim trái [13]. * Hậu quả lên phổi của TLT Tình trạng tăng lưu lượng phổi kết hợp với tình trạng tăng áp lực tĩnh mạch phổi sẽ dẫn đến phù mô kẽ và nguy cơ phù phế nang. Do đó, trẻ bị TLT thường dễ bị viêm phổi, và khi bị viêm phổi sẽ thường tái phát nhiều đợt dai dẳng. Diến biến tự nhiên của thông liên thất.
Thông liên thất tự đóng Có nhiều nghiên cứu về quá trình tự bít của TLT từ thời kỳ bào thai đến sau khi sinh. Tuy nhiên quá trình tự bít của TLT phụ thuộc vào tuổi, giới, kích thước lỗ thông, số lương lỗ thông, loại lỗ thông [14],[15],[13]. - Tuổi và giới: Tuổi được chứng minh liên quan có ý nghĩa đến tần suất tự đóng của TLT trong khi giới ít liên quan. Mặc dù quá trình tự bít TLT có thể 5 xảy ra ở bất kỳ lứa tuổi nào như thai kỳ, sau sinh, trẻ nhỏ, thiếu niên và người lớn.
Quá trình tự bít thường xảy ra nhất trong 6 tháng đầu, trong năm đầu tiên của cuộc đời. Sau 10 tuổi, quá trình tự bít xảy ra với tần suất thấp hơn. Các số liệu cho thấy tần suất tự bít khoảng 24% ở tháng thứ 18, tiếp tục tăng lên tới 50% ở 48 tháng và 75% ở 120 tháng tuổi. Ở trẻ lớn tuổi hơn, từ 3,5 tuổi, tần suất tự bít từ 44% tăng lên đến 66% khi 7 tuổi và 75% ở lứa tuổi 10.
Một số nghiên cứu khác còn cho thấy tỷ lệ tự bít của TLT còn lên tới 89% khi trẻ lên 8 tuổi. Sau tuổi 17, tần suất tự bít chỉ khoảng 4-10%. - Kích thước và vị trí: Các nghiên cứu đã chỉ ra quá trình tự bít của TLT xảy ra với tần suất nhiều hơn ở TLT có kích thước nhỏ dưới 6 mm. Tuy vậy vẫn còn những bàn cãi về ảnh hưởng của kích thước TLT lên tần suất tự bít.
Vị trí của TLT cũng liên quan mật thiết đến tỷ lệ tự bít: tần suất tự bít 83% ở vị trí phần cơ phía trước, 84% ở mỏm, 89% ở vùng giữa vách liên thất. Tần suất tự bít của TLT phần cơ giữa vách liên thất nhiều hơn ở phía trước hoặc ở mỏm nhưng sự khác biệt không có ý nghĩa thống kê. - Loại TLT: TLT phần cơ có tần suất tự bít nhiều hơn so với TLT phần màng hoặc phần quanh màng. Một số nghiên cứu chỉ ra rằng, tần suất tự bít của TLT phần cơ lên tới 69%, trong khi chỉ có 28,5% ở TLT phần màng.
* Cơ chế tự bít của TLT tuỳ thuộc vào vị trí của TLT [16]: Với TLT phần màng và quanh màng, cơ chế tự bít có thể là sự dính vào lá vách van ba lá, sự phình vách màng, sự lan của nội mạc và tổ chức liên kết, sự dịch chuyển vị trí của tổ chức sợi xung quanh bờ lỗ thông. Với TLT phần cơ, cơ chế tự bít được cho là sự phì đại và phát triển của tổ chức cơ vách liên thất xung quanh lỗ thông, đồng thời có sự bồi đắp của tổ chức sợi len lỏi vào tổn chức xung quanh lỗ thông [15].2: Giải phẫu đại thể về TLT phần màng tự bít bởi tổ chức mô sợi trên mặt cắt trục dọc qua TLT [15]. AV: Van động mạch chủ, LV: Thất trái, RA: Nhĩ phải, RV: Thất phải, TV: Van ba lá, VS: Vách liên thất 6 1. Sa van động mạch chủ gây hở chủ.
Tỷ lệ TLT có hở chủ khoảng 5-8%, chủ yếu gặp trong TLT phần quanh màng hoặc TLT phần phễu. Khoảng 40% các trường hợp TLT có hở chủ là TLT phần phễu.3: Cơ chế phình sa van động mạch chủ trong TLT [13]. Tỷ lệ viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn ở những bệnh nhân TLT có hở chủ là 16%, theo thời gian tổn thương van động mạch chủ ngày càng tiến triển do đó đây là thể TLT có chỉ định đóng lỗ thông [13]. Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.
Tỷ lệ viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn ở bệnh nhân TLT khoảng 0,15- 0,3%, thường gặp ở TLT lỗ nhỏ và vừa hơn là TLT lỗ lớn. Ở bệnh nhân TLT có tiền sử viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, chỉ định đóng lỗ thông là cần thiết [13]. Suy tim sung huyết và bội nhiễm phổi. TLT lỗ lớn với lưu lượng máu lên phổi cao là một trong những nguyên nhân hàng đầu của suy tim sung huyết và bội nhiễm phổi tái phát dai dẳng dẫn đến sự chậm phát triển về thể chất của bệnh nhân.
TLT lỗ nhỏ hoặc vừa nếu có bội nhiễm phổi nhiều lần cũng ảnh hưởng đến sự phát triển của trẻ. Hẹp phễu động mạch phổi. Phần vách nón tăng sinh dày lên làm cản trở dòng máu lên động mạch phổi về lâu dài có thể gây hẹp đường ra thất phải, tránh được tăng áp lực động mạch phổi lưu lượng và sức cản mạch phổi. Do đó thể TLT này được gọi là TLT với phổi được bảo vệ.
Tăng áp động mạch phổi cố định - hội chứng Eisenmenger. Đối với TLT lỗ lớn có lưu lượng máu lên phổi cao, tổn thương mạch máu nhỏ phía xa của động mạch phổi dần dần gây tăng áp lực động mạch phổi cố định, đảo chiều luồng thông của TLT. Đây là giai đoạn muộn trong tiến triển của bệnh. Chỉ định điều trị triệt để phẫu thuật hoặc can thiệp đóng TLT không đặt ra mà chỉ điều trị nội khoa giảm áp lực động mạch phổi, điều trị đa hồng cầu, suy tim phải.
Có thể cân nhắc ghép tim phổi. Tử vong sớm. Nếu không được phát hiện và điều trị kịp thời, có tới 9% bệnh nhân TLT lỗ lớn tử vong trong năm đầu tiên trong bệnh cảnh suy tim, bội nhiễm phổi. Giải phẫu thông liên thất phần quanh màng.
Phân loại TLT dựa vào vị trí giải phẫu [17], [18] Về mặt giải phẫu, vách liên thất có thể được phân chia thành 2 phần: phần màng và phần cơ [19]. - Phần vách màng là một cấu trúc xơ nằm ở đáy tim ngay dưới lá vành phải và lá không vành của van động mạch chủ. Nó lại được chia thành 2 phần bởi lá vách của van ba lá. - Phần vách cơ, phía mặt phải gồm 3 thành phần tương ứng với các phần của tâm thất: phần buồng nhận (inlet), phần cơ bè vùng mỏm và đường ra (outlet).4: Giải phẫu vách liên thất nhìn từ thất phải và thất trái [21].
Mặc dù có nhiều hệ thống phân loại thông liên thất theo giải phẫu nhưng không có một phân loại nào được thống nhất và danh pháp của thông liên thất vẫn có sự khác biệt giữa các trường phái. Hiệp hội phẫu thuật lồng ngực - Phẫu thuật tim bẩm sinh phối hợp với Hội phẫu thuật tim mạch lồng ngực Châu Âu đã đưa ra hệ thống phân loại TLT dựa vào vị trí và các bờ của lỗ thông. Theo cách phân loại này, TLT được chia làm 4 type: * Type 1: lỗ thông nằm ở phần đường ra của vách liên thất phần cơ, bao gồm TLT phần phễu, TLT cận đại động mạch, hay TLT phía trên mào (supracristal).