Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Phôi thai học khe hở môi vòm miệng 1.1 Phôi thai học môi và khe hở môi Quá trình phát triển mô phôi vùng miệng phát triển từ màng họng-miệng biệt hóa trở thành hốc miệng nguyên thủy. Quanh màng này, mặt ngoài được hình thành từ nụ trán mũi phát triển từ mào thần kinh, bao phủ lấy não trước và cung mang một hình thành từ ngoại bì và trung mô từ mào thần kinh. Sự biệt hóa của nụ trán mũi tạo thành cặp mấu mũi bên và cặp mấu mũi giữa. Mẫu mũi giữa thì tạo thành nhân trung.
Cung mang một phát triển thành cặp nụ hàm dưới và cặp nụ hàm trên, sau này sẽ trở thành toàn bộ cung xương hàm trên (CXHT). Sự phát triển hướng tâm của các nụ phôi cho tới tuần 13 dẫn đến sự hợp nhất của các nụ, hình thành nên khuôn mặt. Thất bại trong việc hợp nhất các nụ mặt gây ra các dị tật vùng mặt 17. 1 Các nụ mô phôi và các cấu trúc mặt hình thành từ nụ Cấu trúc mô phôi Cấu trúc mặt Trán Mũi Nụ trán mũi Nhân trung Khẩu cái nguyên phát Thành ngoài và sàn hốc mắt Nụ hàm trên Môi trên ngoài Khẩu cái thứ phát Môi dưới Nụ hàm dưới Hàm dưới Sự hình thành môi và khe hở môi Trong 2 tuần đầu, phôi người giống như một tấm tròn phẳng.
Trong tuần thứ 3, vùng sọ mở rộng và ống thần kinh kéo dài, hình dạng giống như dạng quả lê. 5 hóa tế bào mào thần kinh từ trung bì thần kinh xuất hiện hai bên ống thần kinh. Mặc dù bắt nguồn từ ngoại trung mô, nhưng các tế bào mào thần kinh đóng vai trò chính trong sự hình thành ngoại bì ngoại vi ở vùng đầu cổ. Sự kéo dài của ống thần kinh giúp cho phôi thai dễ uốn hơn, làm cho đầu sọ và đầu đuôi đóng lại.
Đồng thời, tế bào mào thần kinh phát triển nhanh chóng dẫn tới sự gấp nếp phía bên của phôi. Trong tuần thứ 3 của phôi, các tế bào mào thần kinh phát triển nhanh chóng và di chuyển đến vùng trán mũi và các cung mang tạo thành 5 nụ mặt. Trong tuần thứ 4, 5 nụ mặt nguyên thủy phát triển về phía giữa màng họng miệng (hốc miệng nguyên thủy): Nụ trán mũi hình thành bởi trụ ngoại bì vùng não trước, cặp nụ hàm trên và nụ hàm dưới nguồn gốc từ ngoại bì cung mang I. • Nụ trán mũi hình thành trán, mũi và phía trên của hốc miệng nguyên thủy.
• Nụ hàm trên hình thành nên mặt bên của hốc miệng nguyên thủy. • Nụ hàm dưới sẽ hình thành nên bờ dưới hốc miệng. Cuối tuần thứ 4, có sự tăng sinh của ngoại bì làm dày lên các mấu của nụ trán mũi, kèm với sự tăng cường trung mô ở vị trí đó tạo nên nụ mũi giữa và nụ mũi bên. Nụ mũi giữa và vùng ngay trên hốc miệng nguyên thủy tiếp tục phát triển và nhập với các phần khác tạo thành phần giữa của môi trên, còn gọi là nhân trung.
Sự phát triển diễn ra nhanh chóng trong tuần thứ 5 và tuần thứ 6. Vào cuối tuần thứ 6 và đầu tuần 7, sự tăng sinh nhanh chóng của nụ hàm trên sẽ đưa đến nụ mũi giữa nhập chung với bên đối diện và nụ mũi bên, tạo thành mũi bên và vùng má. 6 Hợp nhất của nụ Ngoại bì Nụ mũi mũi giữa hai bên TUẦN 5 giữa Nụ Mặt cắt hàm tương ứng trên hình B Trung bì BÊN LÀNH BÊN BỆNH Nụ Rãnh môi TUẦN 6 Mặt cắt hàm còn tồn tại tương ứng trên hình D Hợp nhất của nụ mũi giữa với nụ hàm trên lấp đầy rãnh môi Rãnh môi lấp đầy Rãnh môi còn tồn tại TUẦN 7 Mặt cắt tương ứng Biểu mô hình F Hợp nhất của nụ mũi giữa Vùng thiếu với nụ hàm trên lấp đầy mô Hình 1. 1 Quá trình phát triển phôi học của môi trên từ tuần 5 - tuần 718 Trong tuần thứ 8, mấu hàm trên mỗi bên của miệng phát triển ra trước và hòa với bờ dưới của nụ mũi bên.
Đồng thời, phát triển rộng về phía dưới lỗ mũi để nhập với rãnh môi trên, tạo ra gờ liên tục trên hốc miệng để hình thành môi trên. Ngoại trung mô di chuyển từ cung mang I và tăng cường ở các vùng hòa nhập ở môi. Thông thường ngoại trung mô nằm ở phía trong và hai khối của nụ hàm trên sẽ nằm ở phía bên. 7 Nếu quá trình này bị chậm hoặc thiếu, một khối màng cung mang sẽ bị tách ra và khe hở môi sẽ xuất hiện.
Quá trình trung bì hóa diễn ra quá sớm hoặc quá trễ cũng làm màng khe mang bị gãy vỡ dẫn tới dị tật 19. Nếu nụ hàm trên ở bên bệnh cũng bị ảnh hưởng không nhập chung với nụ mũi sẽ gây ra khe hở một bên. Nếu cả hai bên nhập chung thất bại sẽ gây ra khe hở môi hai bên. Nhân trung Khe hở môi một bên Vùng nhân trung và Nhân trung môi trên Cơ không hòa Mặt cắt nhập được tương ứng hình H Hình 1.
2 Phôi thai học khe hở môi tuần thứ 1018 1.2 Phôi thai học vòm miệng và khe hở vòm miệng Trong thời kì phát triển sớm lúc mô phôi, khoang mũi thông thương với khoang miệng, không có cấu trúc nào ngăn giữa hai khoang. Trong quá trình phát triển mô phôi, có sự đóng lại của vòm miệng, giúp chia đôi khoang mũi miệng. Mặt phát triển từ tuần thứ 4 trong sự phát triển phôi. Sự phát triển của khẩu cái nguyên phát cũng diễn ra đồng thời với sự phát triển của mặt.
Sự phát triển của vòm miệng bắt đầu từ tuần thứ 5-12. Giai đoạn chủ chốt là từ tuần thứ 6-9. Trong giai đoạn này, nụ hàm trên kết hợp với nụ mũi giữa ngay dưới đầu mũi, hình thành nên một khối hình chêm các mô ngoại bì. Khi khối mô này phát triển, các tế bào phân chia, hình thành nên lỗ mũi tương lai từ môi trên và trở thành mỏm khẩu cái giữa của vòm miệng nguyên phát (mấu tiền hàm).
8 Lỗ mũi Nụ mũi giữa và nụ mũi bên Phần não trán Mức mặt cắt Ngoại bì của hình B Nụ mũi bên Rãnh lệ mũi Mức mặt cắt đứng ngang Nụ mũi Tấm nền ở hình C Lỗ mũi Nụ trán mũi giữa mũi Khoang miệng Khoang miệng Nụ hàm trên Nụ hàm trên Hợp nhất 2 mấu Hợp nhất 2 mấu mũi giữa 2 bên mũi giữa 2 bên Vòm miệng nguyên phát Hàm trên đang phát triển Mấu tiền hàm ở phần trước của Tiền thân mấu tiền hàm Nhân trung môi XHT Hình 1. 3 Sự phát triển của vòm miệng nguyên phát20 Vòm miệng thứ phát phát triển từ cặp mấu vòm miệng hai bên nụ hàm trên, phần nhô dạng tấm này là sự nhô của ngoại trung mô từ phía gần của nụ hàm trên lúc đầu có hướng dọc ở hai bên lưỡi trong quá trình phát triển. Sự phát triển của hàm dưới làm cho lưỡi nhỏ hơn, và di chuyển xuống dưới, tạo điều kiện để tấm khẩu cái phát triển ra trước và xoay ngang ở tuần thứ 7 của phôi thai. Một khi tấm được nâng lên đúng vị trí, có sự chết theo chu trình của các biểu mô phía trong ở mỗi bên, cho phép 2 tấm khẩu cái kết hợp với nhau ở đường giữa từ trước ra sau tuần tự.
4 Sự phát triển của vòm miệng nguyên phát 20 Hình 1. 5 Sự hình thành vòm miệng thứ phát20. 10 Trong tuần thứ 9, tấm khẩu cái bắt đầu kết hợp với bờ tự do của vách ngăn mũi ở phía sau. Tuần thứ 12, sự kết hợp hoàn tất và mở rộng từ xương hàm trên và khẩu cái đến tấm khẩu cái, hình thành nên khẩu cái cứng.
Phần sau nhất của khẩu cái không hóa xương mà trở thành khẩu cái mềm và lưỡi gà. Khe hở khẩu cái xảy ra khi sự tiếp hợp này thất bại.2 Giải phẫu học khe hở môi - vòm miệng 1.1 Giải phẫu học môi và khe hở môi 1.1 Giải phẫu môi Môi trên được giới hạn ở phía dưới nếp mũi môi, môi dưới được tính từ nếp môi cằm. Hai môi gặp nhau ở khóe mép, là nơi gặp nhau của nhiều cơ. Môi trên còn có hai đường nếp gấp dọc lồi, ở giữa môi trên, đi từ mũi tới vermillion được gọi là gờ nhân trung, phần giữa lõm gọi là lõm nhân trung.
Vùng nhân trung nằm dọc ngay dưới vách ngăn mũi. Ở trẻ nhỏ vùng nhân trung nhô cao và giảm dần theo tuổi. Phía dưới nhân trung tạo đường cong vòm xuống dưới, tạo thành ranh giới giữa da môi và vermillion, được gọi là cung Cupid. Vùng dày lên ngay dưới cung Cupid nhô lên vermillion được gọi là củ môi.
Ở mặt trong, môi trên và môi dưới liên hệ với phần nướu cung xương trên và cung xương dưới bằng thắng môi trên, thắng môi dưới, và ngách tiền đình. Vermillion được tạo thành từ niêm mạc nhầy, nhiều mạch máu và biểu mô không sừng hóa. Chỉ gồm 3-5 lớp tế bào gai, khác với khoảng 16 lớp của da mặt. Vermillion không có tính chất da, không có nang lông, tuyến nước bọt và tuyến bã.
Đặc tính đỏ của vermillion là do thiếu tế bào melanin và nhiều mạch máu nằm nông ngay dưới màng. Sư chuyển từ niêm mạc môi khô sang môi ướt đặc trưng bởi sự có mặt của tuyến nước bọt phụ và sự dừng của nếp nhăn da.2 Mạch máu và thần kinh Môi được cấp máu chủ yếu bởi động mạch cảnh ngoài, sau khi phân nhánh thành động mạch mặt, động mạch mặt chia thành hai nhánh là động mạch môi trên và động mạch môi dưới ở vùng mép miệng. Động mạch môi định vị ở ngay dưới niêm mạc của vùng chuyển tiếp vermilion - niêm mạc, sâu trong lớp cơ vòng miệng. Các phân nhánh nhỏ của động mạch phân nhánh lần lượt xuống dưới và lên trên từ động mạch môi để cấp máu cho phần phía da của môi trên và môi dưới.
Tĩnh mạch dẫn lưu thông qua tĩnh mạch môi trên và môi dưới dẫn vào tĩnh mạch mặt cùng bên vào tĩnh mạch cảnh trong. Thần kinh chi phối của môi là thần kinh mặt và thần kinh sinh ba. Nhánh má của thần kinh mặt chi phối vận động của cơ vòng môi và các cơ nâng của môi trên và góc môi. Phần lớn cơ chịu trách nhiệm cho việc hạ môi do nhánh bờ hàm dưới của thần kinh mặt chi phối.
Cơ bám da cổ cũng tham gia vận động hạ môi dưới, được nhánh cổ của thần kinh mặt chi phối. Về mặt cảm giác, nhánh thần kinh sinh ba chi phối cảm giác cho các môi. Nhánh dưới ổ mắt của thần kinh hàm trên chi phối cho môi trên. Nhánh cằm của thần kinh hàm dưới chi phối cho môi dưới.