CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1. Nguyên nhân, cơ chế bệnh sinh của hẹp van ĐMC 1. Nguyên nhân Diện tích lỗ van ĐMC ở người bình thường vào khoảng 3-4cm2. Khi diện tích lỗ van bị hẹp sẽ làm cản trở đường tống máu thất trái, tăng chênh áp giữa buồng thất và ĐMC, dẫn tới các biến đổi sinh lý bệnh và triệu chứng lâm sàng.
Hẹp van ĐMC ở người lớn thường do ba căn nguyên chủ yếu: tổn thương van ĐMC bẩm sinh (van ĐMC một lá van, hai lá van), bệnh van tim hậu thấp, thoái hoá van ĐMC. Ở các nước châu Âu và Bắc Mỹ, bệnh van ĐMC chủ yếu do thoái hoá dẫn đến vôi hoá van, hoặc do van ĐMC hai lá bẩm sinh [1]. Ở các nước châu Á như Việt Nam, căn nguyên hẹp van ĐMC ở người cao tuổi thường do thoái hoá, ở người trẻ tuổi thường do thấp tim [7]. Một số căn nguyên ít gặp khác của hẹp van ĐMC bao gồm tăng lipoprotein máu di truyền (type II) dẫn đến rối loạn lipid máu và vôi hoá nặng van ĐMC, bất thường enzyme chuyển hoá (bệnh alkapton niệu), Lupus ban đỏ hệ thống, bệnh Paget xương, suy thận giai đoạn cuối [1].
Van ĐMC hai lá van Ở Mỹ, van ĐMC hai lá van chiếm 2/3 số bệnh nhân HC dưới 70 tuổi, và 1/3 số bệnh nhân HC trên 70 tuổi [8]. Van ĐMC hai lá bẩm sinh ít khi gây HC khít từ thuở thiếu niên, tuy nhiên sẽ tiến triển nặng hơn ở tuổi trưởng thành, kèm theo vôi hoá van và giãn gốc ĐMC. Van ĐMC hai lá van là yếu tố thúc đẩy quá trình thoái hoá và hẹp van [1]. luan an 4 Hình 1.1: Các hình thái tổn thương van ĐMC.
A: van ĐMC bình thường, B: van ĐMC hai lá van, C: thấp tim, D: HC do thoái hoá 1. Hẹp van ĐMC do thấp Tổn thương van ĐMC hậu thấp được đặc trưng bởi tình trạng dính mép van, co rút và cứng bờ tự do của lá van, hệ quả cuối cùng gây hẹp lỗ van ở giữa. Ngày nay, tỉ lệ tổn thương van tim hậu thấp đã giảm đi. Tuy nhiên, đây vẫn là nguyên nhân phổ biến trong số các bệnh nhân phải nhập viện vì HC, đặc biệt ở các nước đang phát triển như Việt Nam [7].
Thoái hoá van ĐMC Khoảng 25% người bình thường trên 65 tuổi có xơ hoá lá van ĐMC các mức độ dù không có cản trở đường ra thất trái (ĐRTT). Lá van sẽ dày dần lên luan an 5 trong vòng vài năm, kèm theo các nốt vôi hoá lớn. Hệ quả là giảm biên độ mở van trong thì tâm thu, hạn chế đáng kể dòng chảy qua ĐRTT [2]. Cơ chế bệnh sinh và biến đổi huyết động của hẹp van ĐMC Hẹp van ĐMC gây cản trở ĐRTT, làm tăng áp lực tâm thu và tâm trương thất trái, dẫn đến phì đại thất trái và suy thất trái.
Giảm thời gian tâm trương kèm theo tăng nhu cầu tiêu thụ oxy cơ tim là hai yếu tố dẫn tới triệu chứng thiếu máu cơ tim. Tắc nghẽn ĐRTT và giảm chức năng tâm thu thất trái sẽ giảm áp lực tưới máu ĐMC, bệnh nhân có thể xuất hiện tụt áp, choáng, ngất.2: Sinh lý bệnh của hẹp van ĐMC [1] luan an 6 1. Tiến triển tự nhiên và tiên lượng bệnh nhân hẹp van ĐMC 1. Diễn biến huyết động tự nhiên Tiến triển tự nhiên của HC bao gồm giai đoạn không triệu chứng kéo dài, ngay cả khi đã có cản trở ĐRTT.
Triệu chứng lâm sàng thường chỉ biểu hiện khi có HC khít. Tốc độ tiến triển của bệnh tương đối hằng định [9]: - Chênh áp trung bình qua van ĐMC tăng lên khoảng 3-7mmHg mỗi năm (cá biệt có thể tăng tới 15mmHg một năm) - Diện tích van ĐMC giảm 0,1cm2 mỗi năm - Tốc độ dòng tối đa qua van (Vmax) tăng khoảng 0,3m/giây mỗi năm. Tiên lượng của bệnh nhân hẹp van ĐMC 1. Hẹp van ĐMC không triệu chứng Bệnh lý hẹp van ĐMC có giai đoạn ủ bệnh kéo dài, khi mức độ hẹp van chỉ từ nhẹ đến vừa.
Bệnh nhân không triệu chứng có tiên lượng tương tự những người khoẻ mạnh cùng độ tuổi, tỉ lệ sống sau 1 năm là 93%, tỉ lệ sống sau 8 năm đạt 75% [10]. Các yếu tố tiên lượng nặng của bệnh nhân bao gồm: Vmax trên 4m/giây, chức năng thất trái EF dưới 60%, mức độ vôi hoá van, bệnh ĐMV kèm theo [9], [11], [10]. Những bệnh nhân này có tỉ lệ biến cố tim mạch cao hơn, và cần được thay van ĐMC [12].1: Các yếu tố tiên lượng bệnh nhân HC không triệu chứng [10] luan an 7 1. Hẹp van ĐMC có triệu chứng lâm sàng Bệnh nhân hẹp van ĐMC có triệu chứng lâm sàng, nếu không được thay van ĐMC sẽ có tiên lượng rất tồi, ngay cả khi triệu chứng chỉ biểu hiện mức độ nhẹ.
Kỳ vọng sống trung bình nếu có đau ngực là 5 năm, nếu có ngất là 3 năm, nếu có triệu chứng suy tim chỉ là 2 năm [1].2: Tiến triển tự nhiên của hẹp van ĐMC có triệu chứng [13] Các nghiên cứu cho thấy phẫu thuật thay van ĐMC đã cải thiện đáng kể tỉ lệ tử vong của bệnh nhân [14]. Một số bệnh nhân được nong van ĐMC bằng bóng qua da để giảm nhẹ triệu chứng, tuy nhiên thủ thuật này chỉ được coi là biện pháp điều trị tạm thời trong lúc đợi thay van ĐMC [1]. Triệu chứng lâm sàng của hẹp van ĐMC Triệu chứng lâm sàng kinh điển của HC bao gồm khó thở khi gắng sức, đau thắt ngực, ngất, và các triệu chứng của suy tim giai đoạn cuối. Các triệu chứng lâm sàng thường bắt đầu xuất hiện ở tuổi 50 với van ĐMC hai lá van, tuổi 70 với HC do thoái hoá.
Với HC do thấp, triệu chứng xuất hiện sớm hơn, kèm theo bệnh lý các van tim khác (van hai lá, van ba lá) [1]. Triệu chứng cơ năng - Mệt mỏi, khó thở: có thể là biểu hiện lâm sàng đầu tiên - Đau thắt ngực: tính chất cơn đau tương tự đau ngực do bệnh mạch vành. Đau tăng lên khi gắng sức, giảm khi nghỉ ngơi - Ngất: do giảm tưới máu não - Đột tử: đa số bệnh nhân đột tử thường biểu hiện các triệu chứng lâm sàng khác trước đó. Triệu chứng thực thể - Bắt mạch: mạch cảnh nẩy yếu và trễ.
Có thể sờ thấy rung miu tâm thu dọc theo động mạch cảnh ở bệnh nhân HC khít. - Khám tim: Tiếng thổi tâm thu tống máu ở phía trên bên phải xương ức, lan lên cổ, đạt cường độ cao nhất vào đầu - giữa tâm thu. Tiếng thổi tăng lên khi bệnh nhân ngồi xổm, giảm đi khi bệnh nhân đứng hoặc làm nghiệm pháp Valsava. Đây là đặc điểm giúp phân biệt thổi tâm thu do HC với thổi tâm thu do hở van hai lá (HoHL) hay bệnh cơ tim phì đại.
- Triệu chứng thực thể của suy tim: do rối loạn chức năng tâm thu hoặc tâm trương. Rung nhĩ hoặc tim nhanh đơn thuần gây rối loạn đổ đầy thất trái và nặng thêm triệu chứng suy tim. Thăm dò cận lâm sàng bệnh nhân hẹp van ĐMC 1. Điện tâm đồ Thường có dày nhĩ trái (80%) và phì đại thất trái, tăng gánh tâm thu thất trái (85%) [1].
Có thể gặp rung nhĩ, nhất là khi có kèm bệnh van hai lá. Bloc nhĩ thất có thể xuất hiện khi có áp xe vòng van do biến chứng của viêm nội tâm mạc, hoặc vôi hoá an ĐMC gây ảnh hưởng đường dẫn truyền. X-quang ngực Chụp X-quang ngực ít có giá trị chẩn đoán. Đôi lúc thấy vôi hoá van ĐMC ở người lớn tuổi (phim nghiêng) hoặc giãn đoạn ĐMC lên sau hẹp.
Siêu âm tim Siêu âm tim là thăm dò cơ bản cần được tiến hành ở mọi bệnh nhân nghi ngờ hẹp van ĐMC. Siêu âm giúp chẩn đoán xác định, chẩn đoán nguyên nhân, đánh giá mức độ nặng, đánh giá chức năng thất trái, áp lực động mạch phổi và các bệnh lý phối hợp (bệnh van tim, bệnh mạch vành). Dưạ theo siêu âm tim để tiên lượng tiến triển của bệnh và quyết định hướng điều trị. Hiệp hội Tim mạch Hoa Kỳ/Trường môn Tim mạch Hoa Kỳ (AHA/ACC) khuyến cáo theo dõi siêu âm định kỳ mỗi năm 1 lần với bệnh nhân HC khít, 2 năm 1 lần với bệnh nhân HC vừa, và 3-5 năm 1 lần với bệnh nhân HC nhẹ [11].
Siêu âm tim 2D a. Đánh giá hình thái van và chẩn đoán nguyên nhân hẹp van ĐMC Dựa vào hình ảnh 2D có thể chẩn đoán sơ bộ nguyên nhân HC: - Van ĐMC hai lá van: hai lá van mở dạng vòm trong thì tâm thu, thường đi kèm theo giãn xoang Valsava và ĐMC lên. - Hẹp van ĐMC do thấp: dính mép van, các nốt dày lên ở lá van, khu trú ở bờ tự do nhiều hơn so với thân van. Ba lá van ĐMC mở dạng tam giác trong thì tâm thu, kèm theo bệnh van hai lá phối hợp.
- HC do thoái hoá: lá van dày, cứng, kèm theo nốt vôi hoá có bóng cản. Quá trình vôi hoá thường tiến triển từ thân cho tới bờ mép van, làm giảm di động lá van. Van hạn chế di động, nhưng không dính mép van. Đánh giá mức độ nặng của hẹp van ĐMC Các thông số sử dụng để phân độ nặng của HC bao gồm [15]: - Vận tốc dòng tối đa qua van (Vmax) luan an 10 - Diện tích van ĐMC (AVA) tính theo phương trình liên tục - Chênh áp trung bình qua van ĐMC (MVG), tính bằng tích phân của chênh áp trong toàn bộ thì tâm thu, dựa theo phương trình Bernoulli.
Chẩn đoán hẹp khít van ĐMC nếu Vmax > 4m/giây, AVA < 1cm2, MVG ≥ 40mmHg. Nếu diện tích van < 1cm2, nhưng chênh áp thấp hơn 40mmHg (bất tương hợp diện tích - chênh áp), cần dựa vào chức năng thất trái và chỉ số thể tích tâm thu để chẩn đoán, hoặc làm siêu âm tim gắng sức [11]. - EF < 50%: HC cung lượng thấp, chênh áp thấp - EF ≥ 50%, thể tích tâm thu < 35mL/m2: HC cung lượng thấp, chênh áp thấp “nghịch thường”. Do lưu chuyển của dòng máu qua van ĐMC quá chậm nên chênh áp qua van không cao.
- EF ≥ 50%, thể tích tâm thu ≥ 35mL/m2: HC chênh áp thấp, cung lượng tim bình thường c. Đánh giá tổn thương van tim phối hợp và tình trạng thất trái Bệnh nhân HC thường có HoHL (cơ năng hoặc thực thể kèm theo). Tình trạng HoHL cơ năng thường cải thiện tốt sau thay van ĐMC [16]. Ngoài ra, siêu âm tim giúp đánh giá buồng thất trái, ĐRTT, phân số tống máu thất trái, áp lực động mạch phổi, rối loạn vận động buồng tim.