Luận án về tổn thương động mạch vành trong bệnh Kawasaki ở trẻ em

Luận án phân tích tổn thương động mạch vành trong bệnh Kawasaki ở trẻ em, cung cấp thông tin quan trọng cho nghiên cứu và điều trị.

• Trường học: Bệnh viện Nhi Trung ương
• Chuyên ngành: Y học
• Đề tài: Đánh giá tổn thương động mạch vành ở trẻ em mắc bệnh Kawasaki
• Loại tài liệu: luận văn
• Năm xuất bản: 2023
• Địa điểm: Hà Nội

Mục lục chi tiết

• TRANG PHỤ BÌA
• LỜI CAM ĐOAN
• CÁC CHỮ VIẾT TẮT VÀ KÝ HIỆU
• MỤC LỤC
• DANH MỤC CÁC BẢNG
• DANH MỤC CÁC HÌNH, SƠ ĐỒ, BIỂU ĐỒ
• 1. CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN
• 1.1. Chẩn đoán bệnh Kawasaki
• 1.2. Lịch sử nghiên cứu tổn thương tim mạch trong bệnh Kawakaki
• 1.3. Các giai đoạn tổn thương ĐMV trong bệnh Kawasaki
• 1.4. Đánh giá tổn thương ĐMV trong bệnh Kawasaki
• 1.5. Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh đánh giá tổn thương ĐMV trong bệnh Kawasaki
• 1.5.1. Siêu âm tim
• 1.5.2. Chụp xạ hình tưới máu cơ tim
• 1.5.3. Siêu âm trong lòng mạch (IVUS)
• 1.5.4. Chụp cắt lớp vi tính đa dãy ĐMV (MSCT)
• 1.5.5. Chụp cộng hưởng từ ĐMV (MRI)
• 1.6. Chụp ĐMV chọn lọc
• 1.7. Diễn biến tổn thương ĐMV trong bệnh Kawasaki
• 1.7.1. Vỡ phình động mạch vành
• 1.7.2. Thoái triển, phục hồi (Regression)
• 1.7.3. Giãn thêm hoặc xuất hiện phình mới
• 1.7.4. Tắc động mạch vành (Occlusion)
• 1.7.5. Một số yếu tố liên quan đến phục hồi ĐMV
• 1.8. Các phương pháp điều trị di chứng mạch vành ở bệnh nhân Kawasaki
• 1.8.1. Điều trị nội khoa
• 1.8.2. Can thiệp động mạch vành qua da
• 1.8.3. Can thiệp ngoại khoa
• 1.9. Theo dõi và điều trị di chứng tim mạch ở bệnh nhân Kawasaki
• 2. CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
• 2.1. Đối tượng nghiên cứu
• 2.2. Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân
• 2.3. Tiêu chuẩn loại trừ
• 2.4. Phương pháp nghiên cứu
• 2.4.1. Thiết kế nghiên cứu
• 2.4.2. Phương pháp thu thập số liệu
• 2.4.3. Phân tích số liệu
• 2.4.4. Phương tiện nghiên cứu và các biến số nghiên cứu
• 2.4.5. Các chỉ tiêu nghiên cứu
• 2.5. Đạo đức trong nghiên cứu
• 2.6. Lợi ích cho bệnh nhân
• 2.7. Sự đồng thuận của bệnh nhân
• 2.8. Phạm vi áp dụng
• 2.9. Sự chấp nhận/ không chấp nhận của bệnh nhân và gia đình người bệnh
• 2.10. Lược đồ tiến hành nghiên cứu
• 3. CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
• 3.1. Một số đặc điểm bệnh nhân nghiên cứu
• 3.2. Đặc điểm lâm sàng
• 3.3. Tổn thương ĐMV khi bắt đầu đưa vào nghiên cứu
• 3.4. Đặc điểm tổn thương ĐMV trên SA tim khi chụp MSCT
• 3.5. Thông tin chung về bệnh nhân trước chụp MSCT
• 3.6. Diễn biến tổn thương ĐMV và các yếu tố liên quan đến hồi phục ĐMV ở trẻ em mắc bệnh Kawasaki
• 3.6.1. Lâm sàng, điện tâm đồ
• 3.6.2. Diễn biến tổn thương ĐMV qua chẩn đoán hình ảnh
• 3.6.3. Phục hồi và các yếu tố liên quan đến phục hồi ĐMV
• 3.6.4. Giãn thêm, xuất hiện phình mới
• 3.6.5. Hẹp động mạch vành
• 3.6.6. Giá trị của phương pháp chẩn đoán hình ảnh (Siêu âm tim, chụp cắt lớp vi tính đa dãy ĐMV- MSCT 256) trong việc đánh giá, theo dõi tổn thương động mạch vành trong bệnh Kawasaki
• 3.7. Vai trò của siêu âm tim
• 3.7.1. Siêu âm tim trong đánh giá tổn thương ĐMV
• 3.7.2. Siêu âm tim trong theo dõi tiến triển tổn thương phình động mạch vành
• 3.7.3. Vai trò của chụp cắt lớp vi tính (MSCT-256)
• 3.7.4. Theo dõi tiến triển tổn thương động mạch vành trên chụp MSCT-256
• 3.7.5. Đánh giá phân loại tổn thương động mạch vành ở bệnh nhân Kawasaki bằng chụp MSCT-256
• 4. CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN
• 4.1. Đặc điểm bệnh nhân nghiên cứu
• 4.2. Đặc điểm lâm sàng
• 4.3. Tổn thương ĐMV khi bắt đầu đưa vào nghiên cứu
• 4.4. Đặc điểm tổn thương ĐMV trên SA tim khi chụp MSCT
• 4.5. Diễn biến tổn thương ĐMV và các yếu tố liên quan đến hồi phục động mạch vành ở trẻ em mắc bệnh Kawasaki
• 4.6. Lâm sàng, điện tâm đồ
• 4.7. Diễn biến tổn thương ĐMV qua chẩn đoán hình ảnh
• 4.8. Thoái triển, phục hồi (regression) và các yếu tố liên quan
• 4.9. Giãn thêm, xuất hiện phình mới
• 4.10. Hẹp động mạch vành
• 4.11. Giá trị của phương pháp chẩn đoán hình ảnh (siêu âm tim, chụp cắt lớp vi tính đa dãy ĐMV- MSCT 256) trong việc đánh giá, theo dõi tổn thương động mạch vành trong bệnh Kawasaki
• 4.12. Vai trò của siêu âm tim
• 4.13. Siêu âm tim trong đánh giá tổn thương ĐMV
• 4.14. Siêu âm tim trong theo dõi tiến triển tổn thương phình động mạch vành
• 4.15. Vai trò của chụp cắt lớp vi tính (MSCT-256)
• 4.16. Theo dõi tiến triển tổn thương ĐMV trên chụp MSCT-256
• 4.17. Đánh giá phân loại tổn thương động mạch vành ở bệnh nhân Kawasaki bằng chụp MSCT-256
• KẾT LUẬN
• KIÊN NGHỊ
• TÀI LIỆU THAM KHẢO
• PHỤ LỤC
• DANH MỤC CÁC BẢNG
• DANH MỤC CÁC HÌNH, SƠ ĐỒ, BIỂU ĐỒ

Tóm tắt

I. Đặt vấn đề

Bệnh Kawasaki (KD) ngày càng trở nên phổ biến ở trẻ em, đặc biệt là những trẻ dưới 5 tuổi. Đây là nguyên nhân hàng đầu gây bệnh tim mạch ở trẻ em. Các biểu hiện của bệnh là kết quả của phản ứng viêm không bình thường của cơ thể với nhiều tác nhân gây bệnh chưa được xác định rõ ràng. Viêm mạch hệ thống, đặc biệt là viêm động mạch vành (ĐMV), dẫn đến phình mạch vành ở 15-25% trường hợp nếu không được điều trị. Từ khi Gammaglobulin được đưa vào điều trị, tỷ lệ biến chứng mạch vành đã giảm đáng kể. Tuy nhiên, ngay cả khi điều trị sớm, vẫn có khoảng 5% trường hợp gặp biến chứng. Việc theo dõi lâu dài các ĐMV hồi phục hoặc có di chứng là rất cần thiết. Nghiên cứu này nhằm đánh giá tổn thương ĐMV trong bệnh Kawasaki ở trẻ em, từ đó cung cấp thông tin hữu ích cho việc theo dõi và điều trị.

II. Chẩn đoán bệnh Kawasaki

Chẩn đoán bệnh Kawasaki chủ yếu dựa vào sự kết hợp giữa các dấu hiệu lâm sàng và xét nghiệm. Các dấu hiệu chính được phân loại thành hai nhóm: dấu hiệu chính và dấu hiệu khác thường gặp. Chẩn đoán bệnh Kawasaki điển hình yêu cầu có trên 5/6 dấu hiệu chính. Trong khi đó, bệnh không điển hình có thể xảy ra với 4/6 dấu hiệu chính nhưng có kèm theo giãn ĐMV trên siêu âm. Việc chẩn đoán sớm là rất quan trọng, vì nếu chậm trễ có thể dẫn đến các biến chứng nghiêm trọng. Các dấu hiệu như viêm kết mạc, viêm hạch lympho, và biến đổi môi là những triệu chứng điển hình. Việc sử dụng siêu âm tim sớm có thể giúp phát hiện viêm mạch vành, từ đó xác định chẩn đoán cho những trường hợp không điển hình.

III. Tổn thương ĐMV trong bệnh Kawasaki

Tổn thương ĐMV trong bệnh Kawasaki có thể diễn ra qua nhiều giai đoạn. Các nghiên cứu cho thấy có sự thoái hóa tế bào nội mạc, phù nề và hoại tử xung quanh mạch. Trong giai đoạn sớm, lớp áo giữa của mạch máu bị phù nề, và có sự thâm nhiễm của các tế bào viêm. Điều này dẫn đến sự yếu đi của thành mạch và có thể gây ra phình mạch. Các tổn thương này có thể tiến triển thành hẹp tắc hoặc vỡ phình trong những năm tiếp theo. Việc theo dõi diễn biến tổn thương ĐMV là rất quan trọng để phát hiện sớm các biến chứng như nhồi máu cơ tim. Nghiên cứu này sẽ cung cấp cái nhìn sâu sắc về diễn biến tổn thương ĐMV và các yếu tố liên quan đến hồi phục.

IV. Phương pháp chẩn đoán hình ảnh

Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh như siêu âm tim, chụp cắt lớp vi tính đa dãy (MSCT) và chụp ĐMV chọn lọc đóng vai trò quan trọng trong việc đánh giá tổn thương ĐMV. Siêu âm tim cho phép phát hiện phình mạch và các biến đổi khác của ĐMV. Chụp MSCT cung cấp hình ảnh chi tiết về cấu trúc và tình trạng của ĐMV, giúp đánh giá mức độ tổn thương và theo dõi diễn biến theo thời gian. Việc sử dụng các phương pháp này không chỉ giúp chẩn đoán chính xác mà còn hỗ trợ trong việc lập kế hoạch điều trị và theo dõi lâu dài cho bệnh nhân mắc bệnh Kawasaki.

V. Kết luận và khuyến nghị

Nghiên cứu về tổn thương ĐMV ở trẻ em mắc bệnh Kawasaki cho thấy sự cần thiết phải theo dõi lâu dài và đánh giá thường xuyên. Việc áp dụng các phương pháp chẩn đoán hình ảnh hiện đại như siêu âm tim và MSCT là rất quan trọng trong việc phát hiện sớm và quản lý các biến chứng. Cần có các nghiên cứu tiếp theo để làm rõ hơn về cơ chế bệnh sinh và các yếu tố ảnh hưởng đến hồi phục của ĐMV. Khuyến nghị cho các bác sĩ lâm sàng là nên chú ý đến các triệu chứng không điển hình và thực hiện các biện pháp chẩn đoán kịp thời để giảm thiểu nguy cơ biến chứng cho bệnh nhân.

Nội dung chính

Tổng quan nghiên cứu

Bệnh Kawasaki (KD) là một bệnh viêm mạch hệ thống phổ biến ở trẻ em dưới 5 tuổi, được xem là nguyên nhân hàng đầu gây bệnh tim mắc phải ở nhóm tuổi này trên toàn cầu. Tỷ lệ tổn thương động mạch vành (ĐMV) ở bệnh nhân Kawasaki không được điều trị có thể lên đến 15-25%, trong khi tỷ lệ tử vong do biến chứng viêm mạch vành khoảng 2-3%. Mặc dù việc sử dụng Gammaglobulin (Ig) trong 10 ngày đầu giúp giảm đáng kể biến chứng, vẫn còn khoảng 5% bệnh nhân gặp phải tổn thương mạch vành, đặc biệt là phình mạch vành khổng lồ. Tổn thương ĐMV trong giai đoạn cấp có thể tiến triển thành hẹp tắc hoặc vỡ phình trong những năm tiếp theo, thậm chí những ĐMV không có tổn thương rõ ràng ban đầu cũng có thể phát triển di chứng hẹp, vôi hóa và nhồi máu cơ tim.

Tại Việt Nam, các nghiên cứu về bệnh Kawasaki chủ yếu tập trung vào đặc điểm dịch tễ, yếu tố nguy cơ và diễn tiến ngắn hạn tổn thương ĐMV, chưa có nghiên cứu hệ thống đánh giá diễn biến lâu dài tổn thương ĐMV. Việc lựa chọn phương pháp chẩn đoán hình ảnh phù hợp để theo dõi tổn thương ĐMV ở từng giai đoạn bệnh cũng là thách thức lớn đối với các nhà nhi khoa. Do đó, nghiên cứu này nhằm đánh giá diễn biến tổn thương ĐMV và các yếu tố liên quan đến hồi phục ĐMV ở trẻ em mắc bệnh Kawasaki, đồng thời nhận xét giá trị của các phương pháp chẩn đoán hình ảnh như siêu âm tim (SA tim) và chụp cắt lớp vi tính đa dãy ĐMV (MSCT 256) trong việc đánh giá và theo dõi tổn thương ĐMV.

Phạm vi nghiên cứu tập trung vào trẻ em mắc bệnh Kawasaki tại một số cơ sở y tế trong khoảng thời gian theo dõi từ giai đoạn cấp đến nhiều năm sau đó. Kết quả nghiên cứu có ý nghĩa quan trọng trong việc cải thiện chẩn đoán, theo dõi và điều trị di chứng tim mạch, góp phần giảm thiểu biến chứng và nâng cao chất lượng cuộc sống cho bệnh nhân Kawasaki.

Cơ sở lý thuyết và phương pháp nghiên cứu

Khung lý thuyết áp dụng

Nghiên cứu dựa trên các lý thuyết và mô hình sau:

• Lý thuyết viêm mạch toàn thân: Bệnh Kawasaki được xem là một bệnh lý viêm mạch máu hệ thống, trong đó tổn thương ĐMV là biểu hiện chính và nguy hiểm nhất. Quá trình viêm gây phù nề, hoại tử tế bào cơ trơn, phá vỡ cấu trúc thành mạch, dẫn đến giãn phình, huyết khối và hẹp tắc ĐMV.
• Mô hình phân loại tổn thương ĐMV: Sử dụng tiêu chuẩn của Hiệp hội Tim mạch Mỹ (AHA) và Bộ Y tế Nhật Bản (JMH) để phân loại mức độ tổn thương ĐMV dựa trên đường kính trong ĐMV, chỉ số Z-score theo diện tích da, và thời gian diễn biến tổn thương.
• Khái niệm hồi phục và di chứng ĐMV: Hồi phục ĐMV được định nghĩa là sự thu nhỏ kích thước phình giãn trở về bình thường, trong khi di chứng bao gồm hẹp tắc, vôi hóa, và các biến chứng mạn tính khác.
• Khái niệm chẩn đoán hình ảnh đa phương thức: Bao gồm siêu âm tim 2D, chụp MSCT đa dãy, chụp MRI, siêu âm nội mạch (IVUS), và chụp mạch vành chọn lọc, mỗi phương pháp có ưu nhược điểm riêng trong đánh giá tổn thương ĐMV.

Phương pháp nghiên cứu

• Đối tượng nghiên cứu: Trẻ em được chẩn đoán mắc bệnh Kawasaki theo tiêu chuẩn của Ủy ban nghiên cứu Kawasaki Nhật Bản và Hiệp hội Tim mạch Mỹ, có tổn thương ĐMV được phát hiện qua siêu âm tim hoặc MSCT.
• Cỡ mẫu: Khoảng X bệnh nhân được tuyển chọn theo tiêu chuẩn chọn và loại trừ nghiêm ngặt nhằm đảm bảo tính đại diện và độ tin cậy của kết quả.
• Phương pháp chọn mẫu: Mẫu được chọn theo phương pháp thuận tiện tại các bệnh viện nhi trung ương và chuyên khoa tim mạch nhi, đảm bảo theo dõi lâu dài và đầy đủ dữ liệu.
• Phương pháp thu thập dữ liệu: Thu thập dữ liệu lâm sàng, điện tâm đồ, siêu âm tim 2D, chụp MSCT 256 dãy, và các xét nghiệm sinh học liên quan. Dữ liệu được ghi nhận theo thời gian từ giai đoạn cấp đến theo dõi nhiều năm sau.
• Phương pháp phân tích: Sử dụng phân tích thống kê mô tả, phân tích đa biến để xác định các yếu tố liên quan đến hồi phục ĐMV, so sánh độ nhạy, độ đặc hiệu của các phương pháp chẩn đoán hình ảnh. Các phân tích được thực hiện bằng phần mềm thống kê chuyên dụng.
• Timeline nghiên cứu: Nghiên cứu được tiến hành trong khoảng thời gian từ năm X đến năm Y, với theo dõi bệnh nhân tối thiểu 1-2 năm sau giai đoạn cấp để đánh giá diễn biến tổn thương ĐMV.

Kết quả nghiên cứu và thảo luận

Những phát hiện chính

1. Tỷ lệ tổn thương ĐMV và diễn biến theo thời gian: Khoảng 20-25% bệnh nhân Kawasaki không được điều trị có tổn thương ĐMV, trong đó 50-70% ĐMV giãn mức độ nhẹ đến vừa có khả năng hồi phục trong 1-2 năm đầu. Tuy nhiên, ĐMV giãn khổng lồ (đường kính ≥ 8 mm) hầu như không hồi phục hoàn toàn.
2. Giá trị chẩn đoán hình ảnh: Siêu âm tim có độ nhạy và đặc hiệu lần lượt khoảng 80-95% và 97-99% trong phát hiện phình giãn ĐMV so với chụp mạch vành chọn lọc. MSCT 256 dãy cho độ nhạy 94% và độ đặc hiệu 97% trong phát hiện hẹp ĐMV, vượt trội hơn MRI với độ nhạy 77,9% và độ chính xác 94,9%.
3. Các yếu tố liên quan đến hồi phục ĐMV: Đường kính phình ĐMV càng lớn, thời gian xuất hiện vôi hóa thành mạch càng sớm và mức độ vôi hóa càng nặng. Phình ĐMV hình túi hoặc hình thoi, vị trí đoạn gần có khả năng hồi phục kém hơn đoạn xa. Tỷ lệ hồi phục ĐMV trong nhóm giãn nhẹ đến vừa đạt khoảng 60-70%.
4. Diễn biến tổn thương ĐMV: Ngoài hồi phục, có khoảng 10% trường hợp xuất hiện phình mới hoặc giãn thêm, đặc biệt ở các vị trí đã hồi phục trước đó. Tắc ĐMV thường xảy ra ở các ĐMV giãn vừa và nặng, gây nhồi máu cơ tim cấp và mạn tính.

Thảo luận kết quả

Nguyên nhân chính của tổn thương ĐMV trong bệnh Kawasaki là quá trình viêm mạch toàn thân gây phá hủy cấu trúc thành mạch, dẫn đến giãn phình, huyết khối và hẹp tắc. Kết quả nghiên cứu phù hợp với các báo cáo quốc tế về tỷ lệ tổn thương ĐMV và diễn biến hồi phục. Việc sử dụng Gammaglobulin sớm giúp giảm biến chứng nhưng không loại trừ hoàn toàn nguy cơ tổn thương mạch vành.

So sánh các phương pháp chẩn đoán hình ảnh cho thấy MSCT 256 dãy là công cụ ưu việt trong đánh giá toàn diện tổn thương ĐMV, đặc biệt trong phát hiện hẹp và vôi hóa, nhờ khả năng tái tạo hình ảnh 3D và khảo sát cả lòng lẫn thành mạch. Siêu âm tim vẫn giữ vai trò quan trọng trong sàng lọc và theo dõi định kỳ nhờ tính an toàn, không xâm lấn và chi phí thấp.

Việc phát hiện các yếu tố liên quan đến hồi phục ĐMV giúp định hướng điều trị và theo dõi lâu dài, đặc biệt với các trường hợp phình khổng lồ hoặc tổn thương đoạn gần có nguy cơ tiến triển nặng. Các biểu đồ thể hiện tỷ lệ hồi phục theo mức độ giãn ĐMV và thời gian theo dõi sẽ minh họa rõ nét diễn biến tổn thương.

Kết quả nghiên cứu góp phần làm rõ cơ chế tổn thương và diễn biến tổn thương ĐMV trong bệnh Kawasaki, đồng thời cung cấp bằng chứng khoa học cho việc lựa chọn phương pháp chẩn đoán và chiến lược điều trị phù hợp.

Đề xuất và khuyến nghị

1. Thực hiện sàng lọc và chẩn đoán sớm bằng siêu âm tim 2D cho tất cả trẻ nghi ngờ mắc bệnh Kawasaki, đặc biệt trong 10 ngày đầu, nhằm phát hiện tổn thương ĐMV kịp thời và phân tầng nguy cơ.
2. Áp dụng chụp MSCT 256 dãy trong theo dõi định kỳ cho bệnh nhân có tổn thương ĐMV mức độ vừa và nặng, nhằm đánh giá chính xác mức độ hẹp, vôi hóa và phát hiện tổn thương mới, với tần suất 1 lần/3 năm hoặc theo chỉ định chuyên gia.
3. Xây dựng phác đồ điều trị cá thể hóa dựa trên mức độ tổn thương ĐMV, bao gồm sử dụng aspirin, warfarin, thuốc giãn mạch và can thiệp mạch vành qua da hoặc phẫu thuật bắc cầu khi cần thiết, nhằm giảm thiểu biến chứng và cải thiện tiên lượng.
4. Tăng cường đào tạo và cập nhật kiến thức cho nhân viên y tế về chẩn đoán, theo dõi và điều trị bệnh Kawasaki, đặc biệt về các phương pháp chẩn đoán hình ảnh hiện đại và quản lý di chứng tim mạch.
5. Khuyến khích nghiên cứu tiếp tục về diễn biến lâu dài tổn thương ĐMV và phát triển các phương pháp chẩn đoán, điều trị mới nhằm nâng cao hiệu quả chăm sóc bệnh nhân Kawasaki.

Đối tượng nên tham khảo luận văn

1. Bác sĩ nhi khoa và chuyên gia tim mạch nhi: Nghiên cứu cung cấp kiến thức cập nhật về chẩn đoán, phân loại và theo dõi tổn thương ĐMV trong bệnh Kawasaki, hỗ trợ trong việc ra quyết định lâm sàng và lựa chọn phương pháp điều trị phù hợp.
2. Nhân viên y tế tại các bệnh viện nhi và trung tâm tim mạch: Giúp nâng cao kỹ năng sử dụng các phương pháp chẩn đoán hình ảnh như siêu âm tim và MSCT, từ đó cải thiện chất lượng chẩn đoán và theo dõi bệnh nhân.
3. Nhà nghiên cứu và sinh viên y khoa: Cung cấp cơ sở lý thuyết và dữ liệu thực nghiệm về bệnh Kawasaki, tổn thương ĐMV và các phương pháp chẩn đoán, tạo nền tảng cho các nghiên cứu tiếp theo trong lĩnh vực viêm mạch và tim mạch nhi.
4. Người quản lý y tế và hoạch định chính sách: Thông tin về tần suất, diễn biến và biến chứng của bệnh Kawasaki giúp xây dựng các chương trình sàng lọc, theo dõi và điều trị hiệu quả, góp phần giảm gánh nặng bệnh tật cho cộng đồng.

Câu hỏi thường gặp

1. Bệnh Kawasaki là gì và tại sao tổn thương động mạch vành lại quan trọng?
   Bệnh Kawasaki là viêm mạch hệ thống chủ yếu ở trẻ dưới 5 tuổi, tổn thương ĐMV là biến chứng nguy hiểm nhất, có thể dẫn đến phình, hẹp tắc và nhồi máu cơ tim, ảnh hưởng nghiêm trọng đến sức khỏe và tính mạng.

2. Phương pháp chẩn đoán tổn thương ĐMV nào hiệu quả nhất?
   Chụp MSCT 256 dãy được đánh giá có độ nhạy và đặc hiệu cao nhất trong phát hiện hẹp và vôi hóa ĐMV, trong khi siêu âm tim là phương pháp sàng lọc an toàn, dễ thực hiện và theo dõi định kỳ hiệu quả.

3. Tổn thương ĐMV có thể hồi phục hoàn toàn không?
   ĐMV giãn nhẹ đến vừa có khả năng hồi phục khoảng 50-70% trong 1-2 năm đầu, nhưng phình khổng lồ thường không hồi phục hoàn toàn và có nguy cơ tiến triển thành hẹp tắc hoặc vôi hóa.

4. Khi nào nên can thiệp mạch vành qua da hoặc phẫu thuật?
   Can thiệp mạch vành qua da được chỉ định khi có hẹp tắc ĐMV gây thiếu máu cơ tim, thường sau 6 tháng giai đoạn cấp. Phẫu thuật bắc cầu được cân nhắc khi hẹp nặng nhiều đoạn hoặc đoạn thân chung ĐMV trái.

5. Làm thế nào để theo dõi lâu dài bệnh nhân Kawasaki có tổn thương ĐMV?
   Theo dõi định kỳ bằng siêu âm tim, MSCT, điện tâm đồ và các xét nghiệm sinh học, đồng thời điều chỉnh điều trị dựa trên mức độ tổn thương và diễn biến bệnh, nhằm phát hiện sớm biến chứng và can thiệp kịp thời.

Kết luận

• Bệnh Kawasaki là nguyên nhân hàng đầu gây tổn thương ĐMV ở trẻ em, với tỷ lệ biến chứng 15-25% nếu không điều trị kịp thời.
• Siêu âm tim và chụp MSCT 256 dãy là hai phương pháp chẩn đoán hình ảnh chủ lực, bổ trợ lẫn nhau trong đánh giá và theo dõi tổn thương ĐMV.
• ĐMV giãn nhẹ đến vừa có khả năng hồi phục cao, trong khi phình khổng lồ thường tiến triển thành di chứng nặng.
• Việc phát hiện sớm và theo dõi lâu dài tổn thương ĐMV giúp cải thiện tiên lượng và giảm thiểu biến chứng tim mạch.
• Cần tiếp tục nghiên cứu và ứng dụng các phương pháp chẩn đoán, điều trị hiện đại nhằm nâng cao hiệu quả quản lý bệnh Kawasaki.

Các cơ sở y tế nên triển khai áp dụng đồng bộ siêu âm tim và MSCT trong chẩn đoán, theo dõi bệnh Kawasaki; đồng thời đào tạo chuyên môn cho nhân viên y tế để nâng cao chất lượng chăm sóc bệnh nhân.

Trích đoạn nội dung tài liệu

ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh Kawasaki (KD) ngày càng gặp nhiều ở trẻ nhỏ chủ yếu dưới 5 tuổi trên khắp thế giới và dần trở thành nguyên nhân hàng đầu gây bệnh tim mắc phải ở trẻ em [1]. Các biểu hiện của bệnh là kết quả đáp ứng viêm lệch lạc của cơ thể vật chủ với nhiều tác nhân gây bệnh mà cho tới ngày nay vẫn chưa có chứng minh nào thỏa đáng [2, 3]. Bệnh thường kèm theo viêm mạch hệ thống đặc biệt là động mạch vành (ĐMV) gây nên các phình mạch vành gặp ở 15-25% các trường hợp bệnh nhân (BN) nếu không được điều trị và khoảng 2-3% các trường hợp không được điều trị bị chết vì biến chứng viêm mạch vành [4]. Từ khi Gammaglobulin (Ig) được đưa vào điều trị, tỷ lệ biến chứng mạch vành giảm đi rõ rệt.

Tuy nhiên, thậm chí Gammaglobulin được điều trị sớm trong 10 ngày đầu của bệnh thì biến chứng mạch vành vẫn gặp ở 5% các trường hợp. Cho dù điều trị Gammaglobulin sớm, BN có đáp ứng tốt sau truyền, nhưng phình mạch vành khổng lồ vẫn xuất hiện [5-7]. Những ĐMV bị tổn thương trong giai đoạn cấp, đặc biệt là các ĐMV bị giãn với kích thước lớn thường diễn tiến đến hẹp tắc, hoặc vỡ phình trong những năm tiếp theo. Những ĐMV tưởng chừng không có tổn thương trong giai đoạn cấp hoặc có tổn thương nhưng đã hồi phục gần như hoàn toàn trên siêu âm cũng được báo cáo tiến triển thành hẹp, vôi hóa gây nhồi máu cơ tim.

Do vậy, việc theo dõi lâu dài các ĐMV hồi phục hay đang dần hình thành di chứng hẹp tắc, vôi hóa, suy vành mãn tính và biến chứng nhồi máu cơ tim trên những BN Kawasaki là cần thiết. Từ những ca bệnh đầu tiên được Bác sỹ T.Kawasaki công bố năm 1967 đến nay, đã có nhiều nghiên cứu về tần suất mắc bệnh, yếu tố nguy cơ, mức độ hiểm nghèo của thương tổn mạch vành, liệu pháp điều trị nhằm hạn chế biến chứng của bệnh đã được tiến hành. Dù vậy, vấn đề theo dõi kết quả điều trị lâu dài và đánh giá tiến triển về sau của 2 sự thoái triển hay hình thành di chứng hẹp, vôi hóa ĐMV vẫn luôn thu hút sự quan tâm của nhiều tác giả, vì căn bệnh này hiện đang được cho là nguyên nhân quan trọng gây nên bệnh lý hẹp tắc và suy vành mãn tính ở người trưởng thành [8-12]. Tại Việt Nam, kể từ khi ca bệnh đầu tiên được báo cáo tại Bệnh viện Nhi Trung ương năm 1995, một số nghiên cứu về bệnh từng bước được sáng tỏ.

Tuy nhiên, các nghiên cứu hầu hết tập trung vào nghiên cứu đặc điểm dịch tễ học lâm sàng, yếu tố nguy cơ tổn thương ĐMV cũng như đánh giá, theo dõi ngắn hạn diễn tiến tổn thương ĐMV trong giai đoạn cấp [13- 17], chưa có nghiên cứu một cách hệ thống và đầy đủ đánh giá lâu dài diễn biến của thương tổn ĐMV trong Kawasaki. Các nghiên cứu theo dõi lâu dài về tổn thương ĐMV ở BN Kawasaki còn hạn chế, phần vì số lượng BN theo dõi chưa nhiều, phương tiện hỗ trợ theo dõi bệnh còn hạn chế. Việc lựa chọn các phương pháp chẩn đoán hình ảnh phù hợp trong theo dõi, đánh giá tổn thương ĐMV ở từng giai đoạn bệnh lý của bệnh cũng là một khó khăn đối với nhà Nhi khoa. Do vậy, nghiên cứu đánh giá tổn thương ĐMV trong bệnh Kawasaki cần được tiến hành và theo dõi lâu dài hơn nữa.

Đề tài nghiên cứu:“Đánh giá tổn thƣơng ĐMV trong bệnh Kawasaki ở trẻ em” được tiến hành với các mục tiêu sau. MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU 1. Đánh giá diễn biến tổn thƣơng ĐMV và các yếu tố liên quan đền hồi phục ĐMV ở trẻ em mắc bệnh Kawasaki. Nhận xét giá trị của phƣơng pháp chẩn đoán hình ảnh (SA tim, chụp cắt lớp vi tính đa dãy ĐMV - MSCT 256) trong việc đánh giá, theo dõi tổn thƣơng ĐMV trong bệnh Kawasaki.

3 Chƣơng 1 TỔNG QUAN 1. CHẨN ĐOÁN BỆNH KAWASAKI Chẩn đoán bệnh chủ yếu dựa vào việc kết hợp các dấu hiệu lâm sàng và xét nghiệm. Các dấu hiệu lâm sàng (hình 1.1) được phân ra làm hai nhóm chính [1]: Các dấu hiệu chính (Bảng 1.1) và các dấu hiệu khác thường gặp của bệnh (Bảng 1. Hiện nay, chẩn đoán bệnh chủ yếu dựa vào tiêu chuẩn chẩn đoán Kawasaki của Ủy ban nghiên cứu Kawasaki Nhật Bản [1] và Hiệp hội Tim mạch Mỹ [18].

Chẩn đoán bệnh:  Kawasaki điển hình: Khi có trên 5/6 dấu hiệu chính được mô tả (Bảng 1.  Kawasaki không điển hình (atypical Kawasaki) nếu có 4/6 dấu hiệu chính nhưng kèm theo dãn mạch vành trên SA tim 2D hoặc chụp mạch, đã loại trừ bệnh khác.  Kawasaki không đầy đủ (incomplete Kawasaki) có 4/6 tiêu chuẩn chính nhưng không có phình giãn ĐMV hoặc chỉ có 3/6 tiêu chuẩn chính nhưng kèm theo dãn ĐMV sau khi đã loại trừ bệnh lý khác. 1 Dấu hiệu chính đƣợc dùng làm tiêu chuẩn chẩn đoán KD Tiêu chuẩn Mô tả 1.Sốt Thời gian sốt trên 5 ngày 2.Viêm kết mạc mắt Viêm kết mạc mắt không rử ở cả hai bên 3.Viêm hạch lympho Hạch ở góc hàm, thường > 1.

Ban đỏ Ban đỏ đa dạng, không có nước hoặc vảy cứng 5.Biến đổi môi và khoang Môi khô đỏ nứt nẻ, lưỡi đỏ dâu tây hoặc đỏ hồng miệng toàn bộ khoang miệng 6. Biến đổi đầu chi Giai đoạn đầu: Phù nề, đỏ cứng mu tay, chân. Giai đoạn muộn: Bong da đầu chi 4 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Hình 1. 1 Một số hình ảnh biểu hiện lâm sàng bệnh Kawasaki [19, 20] 1.

Bộ mặt Kawasaki:Viêm kết mạc, môi nứt nẻ, hồng ban 2. Quầng đỏ, cứng viêm quanh nơi chủng BGC. Hồng ban trên da,viêm hạch góc hàm bên phải. Lưỡi gai dâu tây.

Phù nề đỏ tía đầu chi. Viêm khoang miệng. Phình động mạch nách.Bong da tay. Viêm loét bẹn bừu.

Các dấu hiệu thƣờng gặp khác của bệnh Dấu hiệu Mô tả 1.Tim mạch Nghe tim có tiếng thổi, nhịp ngựa phi. Điện tâm đồ có biến đổi đoạn PR/QT, bất thường sóng Q, điện thế thấp QRS, thay đổi ST-sóng T, rối loạn nhịp tim…XQ có tim to. SA tim 2D có tràn dịch màng ngoài tim, phình ĐMV, phình động mạch hệ thống (chậu, não…), đau ngực, nhồi máu cơ tim… 2.Tiêu hóa Tiêu chảy, nôn, đau bụng, ứ nước túi mật, liệt ruột, vàng da nhẹ, tăng men gan… 3.Huyết học Tăng bạch cầu, chủ yếu bạch cầu trung tính, tăng tiểu cầu,tăng tốc độ máu lắng, tăng CRP, giảm albumin, thiếu máu.Nước tiểu Protein niệu, tăng bạch cầu niệu.Da Đỏ, rỉ nước nơi tiêm chủng BCG, mụn mủ nhỏ, rãnh ngang qua móng tay (furrows of the finger nails). Hô hấp Ho, viêm mũi họng, bất thường trên XQ.

Khớp Đau khớp, xưng khớp.Thần kính Bạch cầu trong dịch não tủy, co giật, liệt mặt, rối loạn ý thức, liệt thần kinh ngoại vi… Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh của Hiệp hội Tim mạch Mỹ cũng tương tự như tiêu chuẩn chẩn đoán của Ủy ban nghiên cứu bệnh Kawasaki Nhật Bản ngoại trừ tiêu chuẩn sốt là bắt buộc [18]. Tuy nhiên, có BN đầy đủ tiêu chuẩn chẩn đoán nhưng có BN không đầy đủ các tiêu chuẩn chẩn đoán vẫn và đã có nguy cơ tổn thương ĐMV. Những trường hợp như thế được gọi dưới tên bệnh Kawasaki không điển hình (atypical Kawasaki), hoặc thể không đầy đủ 6 (Incomplete Kawasaki). Những trường hợp này cần dựa thêm vào các dấu ấn sinh học viêm hệ thống như CRP, tốc độ máu lắng, tăng bạch cầu trong máu…SA tim sớm cho phép tìm ra bằng chứng viêm mạch vành để xác định chẩn đoán ở nhóm BN này.

Tuy nhiên, SA tim bình thường cũng không cho phép loại trừ chẩn đoán. Điều khó khăn nữa là tiêu chuẩn sốt theo kinh điển đòi hỏi thời gian sốt trên 5 ngày cũng làm chậm trễ chẩn đoán và điều trị. Do vậy các nhà lâm sàng đề nghị xem xét chẩn đoán bệnh nếu: (1) Có đủ 5/6 tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh dù thời gian sốt ít hơn 5 ngày. (2) Bất thường ĐMV hoặc giãn động mạch trên SA tim.

Trong những trường hợp này cần mời ý kiến chuyên gia để quyết định chẩn đoán và điều trị. Dấu hiệu bứt rứt khó chịu dường như rất hay gặp ở các bệnh nhân Kawasaki, tuy nhiên nó lại không được đưa vào tiêu chuẩn chính để chẩn đoán [21, 22]. Cơ chế chính xác của triệu chứng này vẫn chưa giải đáp được nhưng có lẽ phần nhiều liên quan đến tình trạng viêm màng não vô khuẩn. Một dấu hiệu khác khá đặc trưng của bệnh là dấu hiệu viêm nề cứng, thậm chí rỉ nước nơi chủng ngừa BCG từ trước [21, 23].

Tại thời điểm chẩn đoán, nhiều trường hợp bệnh nhân không đủ tiêu chuẩn chẩn đoán (Incomplete Kawasaki) nhưng theo thời gian các tiêu chuẩn lại xuất hiện đầy đủ. Do vậy việc chẩn đoán bệnh nên được đặt ra ở tất cả các trường hợp sốt phát ban mà có bằng chứng viêm hệ thống đặc biệt các triệu chứng tồn tại trên 4-5 ngày (hình 1. LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU TỔN THƢƠNG TIM MẠCH TRONG BỆNH KAWASAKI Kawasaki được biết đến từ lâu như một hội chứng mắt- da-niêm mạc (mucocutaneous ocular syndrome- MCOS) kèm viêm hạch Lympho. Lúc đầu người ta cho rằng đây là bệnh lành tính, tự giới hạn và không có biến chứng, được coi như một biến thể của hội chứng Steven-Johson.

Mãi đến khi có ca bệnh mà trước đó được chẩn đoán mắc hội chứng này bị chết đột tử vì huyết khối ĐMV, biến chứng tim mạch mới được chú ý và nghiên cứu nhiều hơn. Gần nửa thập kỷ trôi qua, dù đã có nhiều nghiên cứu về bệnh được sáng tỏ nhưng tổn thương tim mạch vẫn luôn là đích của hầu hết các nghiên cứu về bệnh Kawasaki. Lược trình tóm tắt các nghiên cứu về tổn thương tim mạch trong bệnh Kawasaki được chính tác giả, người đầu tiên phát hiện ra bệnh và sau này được nhắc lại trong hướng dẫn chẩn đoán điều trị bệnh của Hiệp hội Tim mạch Mỹ [24-27] ghi lại như sau: Năm 1965, Noburo Tanaka và cộng sự tiến hành mổ tử thi ở trẻ bị chết đột tử mà trước đó được Kawasaki chẩn đoán mắc hội chứng mắt-da-niêm mạc. Khám nghiệm tử thi cho thấy huyết khối ĐMV.

Năm 1968, Yamamoto gợi ý, biến đổi tim mạch là một trong các biểu hiện chính của bệnh. Năm 1970, Ủy ban nghiên cứu về bệnh Kawasaki Nhật Bản khẳng định, biến đổi tim mạch là một biểu hiện của bệnh, là hậu quả của viêm mạch máu. Năm 1974, Larson và cộng sự xác định có mối liên quan giữa bệnh và viêm ĐMV: Viêm hoại tử mạch máu lan tỏa kèm theo huyết khối ĐMV (generalized necrotizing vasculitis and thrombosis of coronary arteries). 8 Năm 1975, Kato H đã chứng minh có phình giãn ĐMV trên chụp mạch ở một số bệnh nhân Kawasaki dù không có biểu hiện lâm sàng.