Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1. Đại cương bệnh vẩy nến 1. Lịch sử bệnh Vẩy nến được đề cập đến trong Y văn của Hipocrate (năm 460 - 377 trước Công nguyên) lần đầu tiên, ông dùng từ “psora” và “lepra” để chỉ nó và các bệnh gần giống như chốc và bệnh phong. Năm 1841, bác sĩ Hebra đã dùng thuật ngữ “psoriasis” để mô tả bệnh.
Ở Việt Nam, Giáo sư Đặng Vũ Hỷ là người đầu tiên gọi tên bệnh là “vẩy nến” [11], [18], [41]. Dịch tễ học bệnh vẩy nến Vẩy nến chiếm từ 1 - 4% dân số trên thế giới [6], [25]. Bệnh có thể mắc ở mọi giới, mọi lứa tuổi (tuổi khởi phát đa số là 15 - 30 tuổi), tuy nhiên cũng có sự khác nhau tuỳ theo địa phương và chủng tộc. Tần số mắc ở châu Á là khoảng 0,4%, ở Bắc Âu là 2%, ở Mỹ là 2,2 - 2,6%, trong đó người da trắng có tỷ lệ mắc gấp đôi người da đen và da vàng, đã không phát hiện ra trường hợp bệnh nào khi khám tầm soát 26.000 người da đỏ ở Nam Mỹ [3], [44].
Miễn dịch trong bệnh vẩy nến Mạng lưới cytokine ở sang thương vẩy nến phức tạp với sự tương tác của nhiều cytokines, chemokines và yếu tố phát triển liên quan đến các cơ chế feedback âm và dương đa dạng. Các cytokines của T helper 1 (Th1): IFN-1 và TFN-α là chính, gần đây IL-23 cũng được mô tả. IL-23 được cho là duy trì và mở rộng của nhóm tế bào T CD4, được gọi là Th17, chịu trách nhiệm tạo ra IL-17 và IL-22. Các tế bào tua (CD): CD4, CD8 và các tế bào sừng trong sang thương vẩy nến tạo ra các cytokine chính yếu.
IFN-1 và TNF-α kích thích các tế bào sừng tạo ra IL-7, IL-8, IL-12, IL-15, IL-18. IL-18 tương tác đồng vận với các tế bào tua, IL-12 để tăng thêm sản xuất IFN-γ. IL-7 và IL-15 quan trọng cho việc tăng sinh và duy trì nội mô cho các tế bào CD8. IL-17 đồng vận với IFN-1 kích thích các tế bào sừng tăng sản xuất các cytokines và chemokines tiền viêm [24], [25], [44].
Đặc điểm lâm sàng của bệnh vẩy nến 1. Tổn thương lâm sàng Tổn thương gặp chủ yếu ở da, ngoài ra còn ở móng và các khớp. Tổn thương ở da Tổn thương da đặc trưng là những dát đỏ, có vẩy hình tròn hoặc bầu dục hay thành mảng có nhiều vòng cung với các đặc điểm [3]: - Giới hạn rõ với da lành - Trên phủ nhiều lớp vẩy da trắng khô, dễ bong, nhiều tầng xếp chồng chất lên nhau. - Cạo trên sang thương vẩy nến bằng thìa nạo cùn (curette) từ vài chục đến hàng trăm lần (gọi là nghiệm pháp Brocq) thấy đầu tiên là vẩy da bong thành lát mỏng có màu trắng đục (dấu hiệu vẩy nến).
Tiếp tục cạo sẽ thấy một màng mỏng bong ra. Dưới lớp màng mỏng là những điểm rớm máu gọi là giọt sương máu (Auspitz's sign). Những trường hợp đã điều trị hoặc có biến chứng thì dấu hiệu này không có [15]. - Sang thương thường gặp ở những vùng da bị tỳ đè (khuỷu tay, mặt duỗi các chi…), có thể rải rác khắp cơ thể hay có tính chất đối xứng.
- Số lượng thương tổn vẩy nến rất thay đổi, khi khởi phát thường đơn độc nhưng sau đó thường lan toả. Kích thước to nhỏ khác nhau từ vài milimet đến những đám, mảng lớn. Dấu hiệu Kobner: vẩy nến xuất hiện sau chấn thương tại vị trí da lành. Tổn thương vẩy nến thường xuất hiện từ 7 - 14 ngày sau chấn thương.
Ghi nhận 25% bệnh nhân vẩy nến tiền sử có hiện tượng Koebner. Dấu hiệu này không đặc trưng cho vẩy nến nhưng có thể giúp ích cho chẩn đoán [15], [44]. Tổn thương ở móng Thương tổn móng gặp khoảng 30 - 40% ở bệnh nhân vẩy nến, có thể toàn bộ hay nhiều móng, tính chất đối xứng, móng tay gặp nhiều hơn móng chân. Các thương tổn thường gặp là móng dày lên, tăng sừng dưới móng, bề mặt móng không 5 còn bóng láng, móng vàng, rỗ móng, dày, mủn, viêm quanh móng, móng vụn và những dấu đỏ ở phần lưỡi liềm của ngón, giọt dầu (oil spots) và dát màu cá hồi (salmon patches) và loạn dưỡng móng (onychodystrophy) thường đi kèm vẩy nến khớp hơn những thay đổi khác của móng [3], [18].
Tổn thương ở khớp Thương tổn khớp chỉ gặp khoảng 2% bệnh nhân vẩy nến thể nhẹ, nhưng lại chiếm 15 - 20% các thể nặng. Các biểu hiện thường gặp là viêm khớp mạn tính, biến dạng khớp, cứng khớp. X - quang có thể thấy các hiện tượng mất vôi đầu xương, huỷ hoại sụn, xương, dính khớp [3], [24]. Triệu chứng cơ năng Bệnh nhân vẩy nến thường hiếm khi đau, ngứa ít hoặc nhiều, tùy từng người, từng thể và giai đoạn bệnh, thường gặp ngứa nhiều nhất ở các thể đang tiến triển [3], [16], [23].
Các thể lâm sàng Thể mảng (vẩy nến thông thường hay mạn tính): thường gặp nhất; vị trí dễ xuất hiện sang thương là khuỷu tay, đầu gối, rìa chân tóc, sau tai, vùng thắt lưng, vùng mông và rốn; các mảng tổn thương có đường kính từ 5 - 10 cm, thậm chí lớn hơn [17]. Sang thương nhỏ hợp lại thành mảng lớn với bờ như hình bản đồ (vẩy nến bản đồ) hoặc lan rộng và có hình tròn phần trung tâm lành giống hình nhẫn (vẩy nến vòng) [3], [51]. Thể giọt: thường gặp nhiều ở trẻ em, người trẻ tuổi mà trước đó không có tiền sử bệnh vẩy nến hoặc đây là một đợt bùng phát trên nền một vẩy nến mảng [51], kích thước thương tổn khoảng 0,5 - 1 cm đường kính, màu hồng hay đỏ, có vẩy nhẹ và mềm hơn so với vẩy nến mảng, rải rác khắp người, có liên quan nhiễm Streptococcus ở hầu họng trước thời điểm phát bệnh vài tuần và HLA-Cw6. Tuy nhiên, kháng sinh không cho hiệu quả trong điều trị [3].
Thể đảo ngược (vẩy nến nếp): tổn thương xuất hiện ở những nếp gấp da lớn của cơ thể: vùng hố nách, đùi, sinh dục, dưới vú và cổ. TTCB là những hồng ban có 6 ranh giới rõ không có vẩy. Nấm khu trú, Canida, nhiễm trùng, hiện tượng Koebner có thể là nguyên nhân khởi phát vẩy nến nếp [15], [51]. Thể mụn mủ chia làm 2 loại: - Thể mụn mủ rải rác (thể Zumbusch): xuất hiện tiên phát hoặc trên bệnh nhân vẩy nến đỏ da toàn thân, vẩy nến khớp, sử dụng corticoid.
Triệu chứng toàn thân xuất hiện đột ngột (sốt cao, mệt mỏi, tiêu chảy, đau khớp). Các mụn mủ nhỏ bằng đầu đinh ghim trắng đục đường kính 2 - 3 mm nằm ở nông dưới lớp sừng, có thể mọc toàn thân hoặc hai chi dưới. Sau đó, vẩy bong tróc lan rộng kéo dài nhiều tuần, rụng tóc, tổn thương móng. Xét nghiệm mủ soi tươi và nuôi cấy không tìm thấy vi khuẩn.
Bệnh hay tái phát [15]. - Thể mụn mủ lòng bàn tay, bàn chân (thể Barber): mụn mủ vô khuẩn giữa đám dày sừng lòng bàn tay, bàn chân, tiến triển từng đợt, dai dẳng. Tuy không đe dọa tính mạng nhưng bệnh gây trở ngại cho sinh hoạt hàng ngày. Thể đặc biệt của dạng này là viêm da đầu chi liên tục, thường chỉ khu trú ở ngón tay hay ngón chân.
Có khi chuyển thành thể Zumbusch [13], [15]. Thể đỏ da toàn thân: là một biến chứng nặng, cấp tính. Biểu hiện là da toàn thân đỏ tươi chiếm > 90% diện tích cơ thể, phù nề, căng, rớm dịch, phủ vẩy mỡ ướt, khô. Ngứa nhiều, nếp kẽ trợt loét, rớm dịch, nứt đau.
Dấu hiệu toàn thân: sốt cao, rét run, rối loạn tiêu hóa, suy kiệt. Thể này có thể do biến chứng của điều trị không thích hợp như dị ứng DDS, lạm dụng corticoids [1], [21]. Thể khớp: là tình trạng viêm tự miễn hệ thống cơ xương khớp xảy ra trên người mắc hay có tiền sử gia đình bị vẩy nến, xuất hiện trong 10 - 20% trường hợp bệnh nhân có sang thương da [44]. Khoảng 50% trường hợp triệu chứng xương khớp xuất hiện trung bình khoảng một thập niên sau khi khởi phát bệnh, 50% còn lại xuất hiện đồng thời hay trước khi có tổn thương da [18].
Một đặc điểm quan trọng đó là sự phá hủy khớp có thể xuất hiện sau nhiều năm viêm quanh khớp [12]. Diễn tiến Bệnh vẩy nến diễn tiến thất thường. Sau một đợt cấp, bệnh có thể ổn định, tạm lắng một thời gian. Tuy nhiên, một số trường hợp dai dẳng trong nhiều tháng, 7 nhiều năm.
Vì tiến triển khó lường nên khi hết các thương tổn cũng không nói được bệnh đã khỏi, cần có một thái độ xử lý đúng, có 2 giai đoạn bệnh [3], [8]: - Giai đoạn không hoạt động: là thời kỳ lui bệnh hay ổn định (tổn thương sạch hoàn toàn, từng phần hoặc đang thu nhỏ diện tích). - Giai đoạn hoạt động (giai đoạn tiến triển): có sự mở rộng chu vi tổn thương hoặc xuất hiện sang thương mới. Biến chứng Vẩy nến nặng sẽ gây các biến chứng [3]: - Chàm hóa. - Ung thư da.
- Đỏ da toàn thân. - Vẩy nến thể khớp có thể làm biến dạng, cứng, thoái hóa khớp, đặc biệt là cột sống. Mô bệnh học Bệnh gồm các đặc điểm mô học như sau [1]: - Lớp sừng dày có hiện tượng á sừng. - Lớp hột biến mất.
- Lớp gai mỏng, có vi áp xe của Muro trong lớp gai. - Mần liên nhú dài ra. Chẩn đoán xác định vẩy nến Dựa vào lâm sàng: TTCB là mảng, sẩn hồng ban tróc vẩy, màu đỏ tươi, không tẩm nhuận, đối xứng, có vị trí chọn lọc, không ngứa hoặc ít ngứa, nghiệm pháp Brocq (+), thường kèm theo tổn thương móng [3]. Trường hợp lâm sàng không điển hình có thể dựa vào hình ảnh mô học.
Mặc dù viêm khớp vẩy nến được chẩn đoán khá dễ dàng, tuy nhiên tiêu chuẩn để chẩn đoán chính xác và nhạy cảm vẫn còn chưa có. Hiện tại trên lâm sàng sử dụng tiêu chuẩn CASPAR để chuẩn đoán vẩy nến khớp [50].1 Tiêu chuẩn CASPAR Tiêu chuẩn CASPAR [50] Để thỏa tiêu chuẩn CASPAR, bệnh nhân phải có biểu hiện bệnh khớp viêm (khớp, cột sống hoặc vùng nối của dây chằng vào khớp) Kèm theo ≥ 3 điểm từ 5 yếu tố trở lên 1. Hiện tại đang bị vẩy nến hoặc có tiền sử cá nhân bị vẩy nến hoặc có tiền căn gia đình mắc bệnh vẩy nến Tiền sử cá nhân bị vẩy nến: được khẳng định bởi cá nhân, người thân, bác sĩ chuyên khoa khớp (rheumatologist), bác sĩ chuyên khoa da liễu hoặc 1 trung tâm chăm sóc sức khỏe. Tiền sử gia đình mắc bệnh vẩy nến: có người thuộc quan hệ quyết thống 1 hoặc 2 đời mắc bệnh vẩy nến được khai báo bởi bệnh nhân.
Có những thay đổi ở móng dạng điển hình như: li móng, rỗ móng, tăng sừng được ghi nhận bằng khám lâm sàng ở thời điểm hiện tại.