Chương 1. Tông quan y ván vong. Sau khi ngưng heparin, số lượng tiểu cầu bắt đầu tăng và sẽ trở lại bình thường trong một vài ngày [24]. Bởi vì hệ miễn dịch có liên quan đến sự xuất hiện của HÍT, các dấu hiệu lâm sàng cùa HIT thường không xuất hiện cho đến 7 đến 14 ngày sau khi bat đầu điều trị heparin (thời gian cần thiết đế gắn két phán ứng miễn dịch khi tiếp xúc với với kháng nguyên lần đầu).
Neu bệnh nhân đã tiếp xúc với heparin trước đó, tuy nhiên, các triệu chứng của HIT có the xuất hiện trong 1 đến 3 ngày. Bởi vì số lượng tiểu cầu có thê giảm mạnh trong vòng 1 ngày, do đó khuyến nghị số lượng tiều cầu nên được đo hàng ngày ớ bệnh nhân sử dụng heparin không phân đoạn. Ban xuất huyết sau truyền máu (PTP) Là một rối loạn tương đối hiếm gặp thường xáy ra khoảng 1 tuần sau khi truyền các chế phàm máu chứa tiêu cầu, bao gồm huyết tương tươi hoặc đông lạnh, màu toàn phần, và hồng cầu rứa. PTP được biểu hiện bằng sự khới phát nhanh, giám ticu cầu nặng và xuất huyết từ trung bình đến nặng có thề là đe dọa tính mạng.
Huyết tương của người nhận được tìm thấy có chứa kháng thể kháng kháng nguyên trên tiểu cầu hoặc màng tiểu cầu của chế phẩm máu truyền qua, chống lại một kháng nguyên người nhận không có. Trong hơn 90% trường hợp, kháng thê chống lại kháng nguyên HPA-la; trong hầu hết các các trường họp cồn lại, các kháng thế được chống lại P1A2 hoặc các epitope khác trên GP Ilb/IIIa. Sự tham gia của kháng nguyên khác, chắng hạn như HPA-3a (Bak), HPA-4 (Penn), và HPA-5b (Br), đã được báo cáo. Cơ chế mà người nhận tiếu cầu bị phá húy là không rõ.
Hầu hết bệnh nhân mắc bệnh này loại giảm tiếu cầu là phụ nữ trung niên nhiều con. Hầu hết các bệnh nhân khác đều có tiền sử máu truyền máu. PTP dường như cực kỳ hiếm ở nam giới không bao giờ được truyền che phấm máu và ở những phụ nữ chưa bao giờ mang thai hoặc không bao giờ được truyền máu. PTP dường như đòi hói phái tiếp xúc trước với kháng nguyên tiếu cầu bên ngoài và biểu hiện như một phản ứng miễn dịch ghi nhớ.
Tông quan y văn Giảm tiểu cầu miễn dịch sơ sinh (NAIT) Giảm tiểu cầu miễn dịch sơ sinh (NAIT) xuất hiện khi mẹ thiếu một kháng nguyên tiểu cầu đặc hiệu (thường là kháng nguyên tiểu cầu la, hoặc HPA-la) mà thai nhi được thừa hưởng từ cha. HPA-la thường xuyên tham gia (80% trường hợp), và HPA-5b chiếm 10% đến 15% các trường hợp khác. Kháng nguyên tiêu cầu bào thai có the truyền từ thai nhi sang tuần hoàn của người mẹ sớm nhất là tuần thứ mười bốn của thai kỳ. Neu người mẹ được tiếp xúc với một kháng nguyên bào thai mà người ấy thiếu, thì có thể tạo ra các kháng thể với kháng nguyên của thai nhi đó.
Những kháng thể này qua nhau thai, đính kèm với tiểu cầu thai nhi mang kháng nguyên và dẫn đến giảm tiểu cầu ở thai nhi, giống như bệnh tán huyết của trẻ sơ sinh. Giảm tiểu cầu tự miễn sơ sinh Việc chẩn đoán ITP hoặc lupus ban đỏ hệ thống ở người mẹ là điều kiện tiên quyết đế chân đoán giám tiếu cầu tự miễn sơ sinh. Giảm tiếu cầu tự miễn là do truyền các tự kháng thể qua nhau thai của mẹ có bệnh lý ITP hoặc lupus ban đỏ hệ thống. Trong thời gian mang thai, sự tái phát thường gặp ở phụ nữ có ITP đang thuyên giảm hoàn toàn hoặc một phần; điều này góp phần thúc đấy quá trình thực bào của hệ võng nội mô do nồng độ estrogen cao trong thai kỳ.
Phụ nữ thường xuất hiện ITP mãn tính trong thai kỳ. ITP ở người mẹ có xu hướng thuyên giảm sau khi sinh. Phá hủy tiểu cầu không do nguyên nhân miễn dịch Phá hủy lieu cầu không do miễn dịch có thế do kích hoạt quá trình đông máu, hoặc từ tiêu thụ tiếu cầu do tốn thương nội mạch mà không làm giảm đáng ke các yếu tố đông máu. Tông quan y văn Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP) TTP đôi khi được gọi là hội chứng Moschcowitz, được đặc trưng bởi tam chứng thiếu máu tán huyết vi mô, giảm tiêu cầu, và bất thường thần kinh.
Ngoài ra, sốt và rối loạn chức năng thận thưòĩig có biếu hiện. Các triệu chứng khác có xuất hiện ớ hầu hết các bệnh nhân tại thời điếm chẩn đoán và bao gồm tiêu chảy, biếng ăn, buồn nôn, suy nhược, và mệt mởi. TTP không phổ biến nhưng không hiếm, và tỷ lệ mắc bệnh có thế tăng lên. Tần suất ở phụ nữ là khoáng gấp đôi so với đàn ông và phổ biến nhất ở phụ nữ từ 30 đến 40 tuôi [13].
Khoáng một nửa so bệnh nhân xuất hiện TTP có tiền sứ bệnh giống như nhiễm vi rút vài ngày trước khi bắt đầu TTP. Tán huyết thường khá nghiêm trọng, và hầu hết bệnh nhân có hemoglobin ít hơn hơn lOg/dL tại thời điểm chẩn đoán. Kiểm tra của phết máu ngoại biên cho thấy giảm đáng ke tiểu cầu, hồng cầu đa sắc và mảnh vỡ hồng cầu là một bộ ba đặc tính đặc trưng của bệnh thiếu máu tán huyết vi mạch. Các tế bào tiền thân dồng hồng cầu cũng có thể có mặt, tùy thuộc vào mức độ tán huyết.
Các bằng chứng khác trong phòng xét nghiệm về tán huyết nội mạch bao gồm giảm haptoglobin, hemoglobinuria, hemosiderinuria, tăng bilirubin không liên hợp với huyết thanh, và tăng hoạt tính thủy phân lactate. Kiếm tra túy xương cho thấy tăng sàn hồng cầu và bình thường hoặc tăng số lượng mẫu tiếu cầu. Thời gian thromboplastin từng phần hoạt hoá, thời gian prothrombin, fibrinogen, các sán phấm phân hủy fibrin và D-dimer thường không thay đổi và có thể hữu ích cho phân biệt sự rối loạn này với DIC. Các tổn thương huyết khối biểu hiện đặc trưng lắng đọng trong mạch máu ờ tất cá các cơ quan.
Huyết khối làm tắc mạch và dẫn đến thiếu máu cục bộ. Các triệu chứng phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của thiếu máu cục bộ trong từng cơ quan. Biểu 11 Chương 1. Tông quan y văn hiện thần kinh từ nhức đầu gây dị cảm và hôn mê.
Rối loạn chức năng thận là phổ biến và hiện diện trong hơn một nửa. Bệnh nhân rối loạn chức năng thận bao gồm protein niệu và tiếu máu. Tổn thương thận nghiêm trọng với vô niệu và tiêu máu bùng phát thường không xảy ra, tuy nhiên, nó giúp phân biệt TTP với HUS. Xuất huyết tiêu hóa xảy ra thường xuyên ở những bệnh nhân giảm tiều cầu nặng, và đau bụng đôi khi có xuất hiện do tắc nghẽn mạch mạc treo.
Hội chúng urê huyết tán huyết (HUS) Trên lâm sàng, HƯS tương tự như TTP ngoại trừ việc nó thường thấy chủ yếu ở trẻ em 6 tháng đến 4 tuối và tự giới hạn. xấp xi 90% trường hợp là do Shigella dỵsenteriae hoặc các Escherichia coli OH enterohemorrhagic, đặc biệt là O157:H7 [11]. Những vi khuẩn này đôi khi có thê được nuôi cấy từ phân. Tiêu chảy đàm máu đicn hình của trẻ HUS là do sự xâm nhập ruột già của vi khuấn, gây ra tôn thương loét cho đại tràng, s.
dysenteriae tạo ra độc to Shiga, và enterohcmorrhagic E. coli tạo ra độc tố giống như Shiga 1 (SLT-1) hoặc SLT-2, có thế được phát hiện trong các mẫu phân từ bệnh nhân HUS. Các độc tố xâm nhập vào máu và gắn vào tế bào nội mô mao mạch cầu thận, gây tồn thương và sưng nề. Quá trình này dẫn đến hình thành huyết khối hyaline trong mạch máu thận và sự tiến triển của suy thận, giảm tiếu cầu, và thiếu máu tán huyết vi mạch, mặc dù mảnh vỡ hồng cầu thường không nghiêm trọng như đã thấy trong.
Tỷ lệ tử vong kết hợp với HUS ở trẻ em thấp hơn nhiều so với đối với TTP, nhưng thường có rối loạn chức năng thận dẫn đến tăng huyết áp và suy thận nặng. Bới vì HUS ở trẻ em về cơ bản là một rối loạn nhiễm trùng, nó ảnh hướng đến nam và nữ như nhau và thường thấy trong các vùng địa lý đặc trưng hơn là phân bố ngẫu nhiên. Các dấu hiệu chính của HUS là thiếu máu tán huyết, suy thận và giảm tiểu cầu. Giám tiểu cầu thường là nhẹ đến trung bình ở mức độ nghiêm trọng.
Suy thận được xác 12 Chương 1. Tông quan y văn định lại. Nồng độ đạm urê và creatinin trong máu cao. Nước tiểu gần như luôn chứa hồng cầu và protein.
Quá trình tán huyết được the hiện bằng mức hemoglobin dưới lOg/dL, tăng số lượng hồng cầu lưới, và sự hiện diện cúa các tế bào mãnh vỡ hồng cầu trong máu ngoại biên. Đông máu nội mạch lan tỏa (DIC) Nguyên nhân thường gặp gây giám tiếu cầu do phá hủy là kích hoạt dòng thác đông máu (bởi một loạt các tác nhân hoặc điều kiện), két quả là một bệnh đông máu tiêu hao mà bẫy các tiêu cầu trong các cục máu đông nội mạch. DIC có nhiều điếm tương đồng với TTP, bao gồm thiếu máu tán huyết vi mô và lắng đọng huyết khối trong mạch máu cùa hầu hết các cơ quan. Tuy nhiên, trong DIC, huyết khối bao gồm chú yếu tiểu cầu và fibrinogen, trong khi đó TTP huyết khối được cấu tạo chú yếu từ tiếu cầu và VWF.
Một thể của DIC là cấp tính với tiêu thụ tiểu cầu nhanh chóng và kết quả giảm tiểu cầu nặng. Ngoài ra, mức độ yếu to V, yếu to VIII và fbrinogen giảm do hậu quả của sự hình thành thrombin trong cơ thể. Các xét nghiệm D-dimer (một sản phẩm phân húy cúa fibrin on định) hầu như luôn mang lại kết quá tích cực. The DIC này đe dọa tính mạng và phải được điều trị ngay lập tức.
Trong DIC mạn tính tiêu thụ yêu tố đông máu thấp. You tố đông máu có thế giám nhẹ hoặc bình thường, và số lượng tiếu cầu giám nhẹ hoặc bình thường [13]. D- dimer có thế không phát hiện hoặc có thê hơi tăng lên một cách vừa phải. DIC mạn tính thường không đe dọa tính mạng, và điều trị thường là không khẩn cấp.
DIC mạn tính hầu như luôn luôn là do một số bệnh lý nền. Neu tình trạng đó được giải quyết, DIC thường giải quyết mà không cần điều trị thêm. Tuy nhiên DIC mãn tính nên được theo dõi chặt chẽ, bởi vì nó có thể chuyển đổi thành dạng cấp tính đe dọa tính mạng. Giảm tiểu cầu trong thai kỳ và tiền sản giật Giảm tiêu cầu ngẫu nhiên trong thai kỳ 13 Chương 1.